种痘样水泡病的临床特征
多见于儿童,暴露日光处出现红斑,丘疹或大水疱,中心可见脐凹。可化脓形成溃疡,中心坏死,结痂,痂脱落后留有凹陷性瘢痕及色素沉着。好发于颊,鼻背,耳翼和前臂伸侧等处。春夏皮疹恶化,入冬减轻或完全消退。严重者反复发作可影响容貌,往往到青春期才逐渐减轻消退。 根据暴露处的红斑,丘疹或大水疱即可做出诊断。本病常在2~3岁时开始发病,到青春期逐渐减轻,以后停止发展,极少在青年期发病。皮疹发生于暴露部位,主要发生于颜面、耳廓,亦可发生于手足、四肢伸侧,对称。损害初起为红斑,丘疱疹,数日内形成水疱或大疱,中央有脐凹,类似于种痘发生的水疱。数日后干燥结痂,严重者可形成溃疡。皮疹常成批发生,一般春季或初夏季节发病,日光照射可诱发或加剧病情,入冬后减轻或消退。皮疹消退后常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。该并应与红细胞生成性原卟啉病鉴别,后者血中卟啉检查阳性。......阅读全文
种痘样水泡病的临床特征
多见于儿童,暴露日光处出现红斑,丘疹或大水疱,中心可见脐凹。可化脓形成溃疡,中心坏死,结痂,痂脱落后留有凹陷性瘢痕及色素沉着。好发于颊,鼻背,耳翼和前臂伸侧等处。春夏皮疹恶化,入冬减轻或完全消退。严重者反复发作可影响容貌,往往到青春期才逐渐减轻消退。 根据暴露处的红斑,丘疹或大水疱即可做出诊断
种痘样水疱病病例分析
1 临床资料 患者女, 9 岁,面部反复丘疹、水疱、脓疱伴瘙痒 7 年余,复发8 d。7 余年前无诱因患者面部及双上 肢见绿豆大小丘疹、水疱、脓疱,可自行好转,愈合见 凹陷性瘢痕。此后每春、夏、秋发病,日晒后加重,发 病时多次见唇部水疱,未明确诊断及系统治疗。8 d 前无诱因,患者面部见
淋巴瘤样肉芽肿病的临床特征
淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,担近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原,例CD
重链病的临床特征
重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。其中
脊灰病的临床特征
临床表型差异很大,有两种基本类型:轻型(顿挫型)和重型(瘫痪型或非瘫痪型)。 轻型脊髓灰质炎占临床感染的80%~90%,主要发生于小儿。临床表现轻,中枢神经系统不受侵犯。在接触病原后3~5天出现轻度发热,不适,头痛,咽喉痛及呕吐等症状,一般在24~72小时之内恢复。 重型常在轻型的过程后平稳
脊灰病的临床特征
临床表型差异很大,有两种基本类型:轻型(顿挫型)和重型(瘫痪型或非瘫痪型)。 轻型脊髓灰质炎占临床感染的80%~90%,主要发生于小儿。临床表现轻,中枢神经系统不受侵犯。在接触病原后3~5天出现轻度发热,不适,头痛,咽喉痛及呕吐等症状,一般在24~72小时之内恢复。 重型常在轻型的过程后平稳
α重链病的临床特征
中文名称α重链病英文名称α heavy chain disease定 义分泌免疫球蛋白α链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)
抗体缺陷病的临床特征
是B细胞发育和(或)功能异常所致,约占原发性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。特异性免疫1.B细胞缺陷 50%~75% 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免
μ重链病的临床特征
中文名称μ重链病英文名称μ heavy chain disease定 义分泌免疫球蛋白μ链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)
种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病例...
种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病例分析临床资料患儿,女,6 岁。主因反复发热 3 年余,颜面、 上肢起丘疹、水疱 2 年余,于 2014 年 7 月 1 日就诊。 3 年前,患儿无明显诱因出现发热(不规则热,体温 最高 40℃),当地医院多次诊断为上呼吸道感染并给 予抗感染治疗,效不
T细胞缺陷病的临床特征
因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致,占原发性免疫缺陷病的5%~10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。
艾滋病(AIDS)的临床特征
艾滋病(AIDS)是一种危害性极大的传染病,由感染艾滋病病毒(HIV)引起,HIV是一种能攻击人体免疫系统的病毒。它把人体免疫系统中最重要的CD4T淋巴细胞作为主要攻击目标,大量破坏该细胞,使人体丧失免疫功能。因此,人体易于感染各种疾病,并发生恶性肿瘤,病死率较高。HIV在人体内的潜伏期平均为8~9
急性白血病的临床特征
由于异常的克隆细胞增殖失控,凋亡受阻,致使白血病细胞在骨髓中大量增生积聚,正常的造血受抑制,临床上表现为胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大,同时出现不同程度的贫血、出血和感染症状。
联合免疫缺陷病的临床特征
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病(SCID)和部分性联合免疫缺陷病,病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病,如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶(ADA)缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等,是一种
吞噬细胞缺陷病的临床特征
因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞(Mφ)吞噬功能障碍引起,相对发病率约1%~2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。
继发性免疫缺陷病的临床特征
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎等)、蛋白丧失(肾病综合征、蛋白丧失肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及某些其他
原发性免疫缺陷病的临床特征
原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。
重度联合免疫缺陷病的临床特征
重度联合免疫缺陷病(SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起,S
补体系统缺陷病的临床特征
补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质,由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。
原发性免疫缺陷病的临床特征
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类
移植物抗宿主病的临床特征
移植物抗宿主病(GVHD)是由于移植后异体供者移植物中的T淋巴细胞,经受者发动的一系列“细胞因子风暴”刺激,大大增强了其对受者抗原的免疫反应,以受者靶细胞为目标发动细胞毒攻击,其中皮肤、肝及肠道是主要的靶目标。急性移植物抗宿主病的发生率为30%~45%,慢性者发生率低于急性。
联合性免疫缺陷病的临床特征
联合性免疫缺陷病(1)重症联合性免疫缺陷病:本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。(2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。(3)伴
着色性干皮病的临床特征
着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性皮肤病,发病率约1:25万,特征是UV照射后DNA损伤不能修复。患者对日光高度敏感,有畏光现象。光暴露部位皮肤萎缩、大量的雀斑样色素加深斑,继而出现新生物,可有多系统累及,许多患者可伴有眼球、神经系统等病变。
毛细胞白血病的临床特征
毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤,由于此种白血病细胞在显微镜下,尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起,故称为毛细胞,因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性,男女比例为4∶1。
简述水泡性口炎的流行病学
家畜中自然感染的有马、牛和猪,血清学证明野生动物(如野猪、浣熊和鹿等)可以自然感染。在巴拿马从树栖动物和半树栖动物血液中发现了抗IND-Ⅰ型的抗体。在蝙蝠、食肉动物和一些啮齿动物血液中发现了抗NJ型抗体。人的感染主要见于实验工作人员和流行地区与家畜接触的人。 对于VSV的生态学研究还不很清楚。
鼠白血病病毒的临床特征
中文名称鼠白血病病毒英文名称murine leukemia virus;MLV定 义具有致小鼠白血病活性的RNA肿瘤病毒。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传,部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),
慢性髓细胞白血病的临床特征
慢性髓细胞白血病是我国慢性白血病的主要病种,约占慢性白血病的70%,而西方国家则仅占慢性白血病的30%左右。本病主要见于成人,随年龄增长而发病增多,也是老年人白血病的主要病种。男性多于女性,二者的比例为1.4∶1。慢性髓细胞白血病发展缓慢,病程长达数年,未经治疗的自然病程为3年左右。大多数病例经慢性
炎症性肠病(IBD)的临床特征
炎症性肠病(IBD)为累及回肠、直肠、结肠的一种特发性肠道炎症性疾病。临床表现腹泻、腹痛,甚至可有血便。本病包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。溃疡性结肠炎是结肠黏膜层和黏膜下层连续性炎症,疾病通常先累及直肠,逐渐向全结肠蔓延,克罗恩病可累及全消化道,为非连续性全层炎症,最常累及部位为末端回
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传,部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),