简述朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现
朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在X线检查时发现。 病人最常见的症状是干咳、呼吸困难，其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热。约半数病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见。约25%的病人可发生反复发作的气胸，少数病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。约15%病人可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。 体格检查：一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。......阅读全文
朗格汉斯细胞肉芽肿病的实验室检查及辅助检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。 辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早
朗格汉斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原，故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。 [3] 致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别，摄取和提呈。各种接触物，尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合，但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变
朗格汉斯细胞的分布情况
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞（抗原呈递细胞），其中含有称作伯贝克颗粒的胞器，在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏，以后迁移到皮肤内，主要分布于表皮中上部，在表皮棘细胞之间，亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的
朗格汉斯细胞的形态特点
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体，无桥粒结构，最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点，如胞核呈分叶状或弯曲，有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网，并有溶酶体。细胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
关于朗格汉斯细胞的简介
朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LCs）是一种来源于骨髓的免疫活性细胞，是具有特殊免疫刺激能力的抗原呈递细胞，具有很强的识别意识，摄取和呈递外源性抗原的功能，在人体的防御系统中起着极为重要的作用 [1] 。朗格汉斯细胞是表皮唯一的抗原提呈细胞，在接受抗原刺激后表皮LCs向引流淋巴结
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
朗格汉斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似，故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞，能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原，并把抗原传送给T细胞，是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认为它
朗格汉斯细胞的基本信息
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞（抗原呈递细胞），其中含有称作伯贝克颗粒的胞器，在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏，以后迁移到皮肤内，主要分布于表皮中上部，在表皮棘细胞之间，亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的
朗格汉斯细胞的基本信息
朗格汉斯细胞（英语：Langerhans cell，又称兰氏细胞）是在皮肤和黏膜的树状细胞（抗原呈递细胞），其中含有称作伯贝克颗粒的胞器，在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞，不过主要是在棘状层中，此类细胞也会出现在血管周围的乳状真皮中，也会在口腔黏膜、包皮及阴道上皮中。朗格汉斯细胞也会出现在其他组织
关于朗格汉斯细胞的基本介绍
朗格汉斯细胞(又称兰氏细胞)是在皮肤和黏膜的树状细胞（抗原呈递细胞），其中含有称作伯贝克颗粒的胞器，在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。 朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏，以后迁移到皮肤内，主要分布于表皮中上部，在表皮棘细胞之间，亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝
关于朗格汉斯细胞的功能作用介绍
1、免疫力监督作用 朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原，故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。 2、致敏T细胞 作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别，摄取和提呈。各种接触物，尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合，但只有Ia的朗格汉斯细胞
关于朗格汉斯细胞的数量分布介绍
人体内，朗格汉斯细胞数目为460-100个/mm²。在皮肤内，朗格汉斯细胞分布于表皮层颗粒层细胞，棘层细胞，基地细胞层和皮肤附属器内。在一定区域内，其数目和分布保持相对恒定，占表皮总细胞数的3%-4%。朗格汉斯细胞有活跃的细胞周期，能进行自我修复，以补充衰老或损伤的细胞。
口腔颌面部郎格汉斯细胞病的简介
郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普
概述朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现
本症起病情况不一症状表现多样，皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝脾肺造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 1.皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的辅助检查
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的病理表现
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christ
朗格汉斯组织细胞增多症的简介
朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），原名组织细胞增多症X，又称朗格汉斯组织细胞增多症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，骨髓来源的朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而在临床上是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万～1/200万，主要是
治疗朗格汉斯细胞增生症的方法介绍
低危组年龄>2岁,造血系统，肝，肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者>2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效,然而大
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少
关于朗格汉斯细胞增生症的辅助检查介绍
(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉部分病
概述朗格汉斯细胞增生症的表现及诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统
关于口腔黏膜嗜酸性溃疡的－诊断介绍
本病应与组织细胞增生症X鉴别。后者现称朗格汉斯细胞型组织细胞增多症(LCH)，是莱特勒·西韦病(Letterer-Siwedisease，Is)、汉·许·克病(Hand-Schuller-Christian syndrome，HSC)及嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，
朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000～8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿，这是一种相对良性的慢性局限型病变，单灶或多灶的病变常侵
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素