近端肾小管性酸中毒的并发症及诊断
并发症 营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病，生长发育迟缓。 诊断 本型多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿氨基酸尿等依据前述表现及实验室检查诊断可以成立必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定如尿HCO3-排泄率为滤过量的15%以上部分可确诊。 Ⅱ型RTA的诊断要点： 1.高氯性酸中毒 除外非肾原性疾病所致者如代谢性酸中毒严重[血浆HCO3-＜15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量＞40μmol/(min·1.73m2)且排除自胃肠道丢失HCO3-可诊断本病。 2.不明原因的低钾血症、低磷血症，尿糖阳性、尿钾升高尿磷升高和高尿酸盐尿症。 3.尿pH＞6.0。 4.酸、碱负......阅读全文
近侧肾小管酸中毒的症状体征
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管
近端肾小管功能检查生化检验
近端肾小管功能检查：近端肾小管功能检查是酚红排泄率可作为判断近端小管排泄功能的粗略指标。由于各种原因引起的肾血流量下降或尿路梗阻，均会造成PSP排泄量减低，故PSP排泄量实际上是一项肾血流量和近端肾小管的简易评价试验，该试验由于方法学不灵敏，目前多数医院已经淘汰医学`教育网搜集整理。迄今为止尚没有一
肾小管性酸中毒的检查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ，Ⅱ型血钾降低，Ⅲ型正常，Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。 2.负荷试验 对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵0.
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的治疗
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同，补碱量较少，但仍然需要补充足
肾小管性酸中毒的检查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ，Ⅱ型血钾降低，Ⅲ型正常，Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。 2.负荷试验 对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵0.
关于近侧肾小管酸中毒的病因分析
(1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾
概述近侧肾小管酸中毒的治疗方案
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。
肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，
肾小管性酸中毒的－病因及临床表现
病因 1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等
小儿肾小管性酸中毒的病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
小儿肾小管性酸中毒的检查
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在
小儿肾小管性酸中毒的病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
小儿肾小管性酸中毒的检查
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在
小儿肾小管性酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发
概述Ⅱ型肾小管酸中毒的诊断要点
一、实验室检查 1.血液学检查；血清钾、钙降低，血清氯增加；血pH值低、HCO\u0001降低。 3.氯化铵试验正常。 4.碳酸氢盐重吸收试验：尿排出HCO\u0001增加，占滤过量的15%以上。 二、临床表现 1.高氯性代谢性酸中毒 患者表现出疲劳、厌食和恶心等。 2.电解质紊乱
关于近侧肾小管酸中毒的病理生理介绍
在正常情况下，肾小球滤过的HCO3-99%被重吸收，其中近端小管重吸收80%～90%，其余2%在髓襻，8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-Na+交换，Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3，再进入血液中，为身体保留了碱储备。依赖N
怎样预防Ⅳ型肾小管性酸中毒？
本病并非少见，要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征，进一步展开检查，争取早期诊断和及时合理治疗，以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因，积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物，并长期以至终身服药。另一方面，患者定期门诊随
怎样预防儿童肾小管性酸中毒？
预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检 在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体，
小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞
小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现
病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动
小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞
小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现
病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动
关于小儿肾小管性酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型： Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（DRTA）又称经典型肾小管酸中毒。 Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（PRTA）。 Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。
儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发
儿童肾小管性酸中毒的病因分析
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
Ⅳ型肾小管性酸中毒的相关介绍
Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis)，又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。
肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在
治疗远端肾小管性酸中毒的简介
积极治疗原发病及并发病，对继发性RTA应治疗其原发疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠