概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状体征

起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多数病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疸。发作的诱因以感染为多见,药物、输血反应、疲劳和手术等均可诱发。 溶血的量与许多因素有关: 1.异常克隆的大小 血液循环中补体敏感红细胞的所占比率差异很大,1%~90%。这些细胞都有发生溶血的危险。 2.红细胞的异常程度 差异也很大,这与细胞膜表面补体防御蛋白的含量差异较大有关。 3.补体活化的程度 感染、输血反应等均可引起补体活化,特征性的睡眠性溶血可能是由于内毒素经肠道吸收而致补体活化有关。 长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失,而致缺......阅读全文

概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状体征

  起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多数病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作

概述小儿风疹的症状体征

  1、潜伏期  此期间患儿没有不适,时间长短不一,一般为2~3周。  2、前驱期  出疹前1~2日,症状轻微或无明显前驱期症状。可有低热或中度发热,伴头痛、食欲减退、乏力、咳嗽、喷嚏、流涕、咽痛和结合膜充血等轻微上呼吸道炎症;偶有呕吐、腹泻、鼻衄、齿龈肿胀等。部分病人在咽部和软腭可见玫瑰色或出血性

概述小儿烟雾病的症状体征

  本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续

概述小儿腹泻病的症状体征

  1、小儿腹泻病的消化道症状:腹泻时大便次数增多,量增加,性质改变,大便3次/d以上,甚至10~20天,可呈稀便、糊状便、水样便,或是黏液脓血便。判断腹泻时粪便的性状比次数更重要。如果便次增多而大便成形,不是腹泻。人乳喂养儿每天排便2~4次呈糊状,也不是腹泻。恶心、呕吐是常见的伴发症状,严重者呕吐

概述小儿中毒型痢疾的症状体征

  潜伏期为数小时至1~2天。起病急、发展快,突然高热,体温达39~40℃,甚至更高,精神萎靡、嗜睡、反复惊厥、昏迷,甚至发生循环及呼吸功能衰竭等严重症状。而胃肠症状腹泻在早期常不明显,往往需经0.9%温盐水(200ml)灌肠采取沉底粪便检查,发现有多数白细胞或见红细胞方能确诊。  由于全身各脏器微

概述小儿肺不张的症状体征

  由于小儿肺不张的病因及范围大小不同,表现也不同。按不同范围的肺不张分别叙述如下。  (1)一侧或双侧肺不张:常由多种原因,如胸肌、膈肌麻痹,咳嗽反射消失及支气管内分泌物阻塞等综合而发生一侧或双侧的肺不张。起病很急,呼吸极为困难,年长儿能自诉胸痛和心悸,可有高热,脉速及发绀。发生于手术后者,多在术

概述狭颅症的症状体征

  一、头颅畸形  因早闭的颅缝的不同而异:  1.所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;  2.矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;  3.两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;  4.一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形。  二、脑功能障碍  患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四

概述骨质软化症的症状体征

  骨软化症因成人的骨骺每年仅有5%是新添加骨,必须经过相当时间才能形成矿化不足的新骨,引起骨质软化,故早期症状常不明显。随着骨软化加重,长期负重或活动时肌肉牵拉而引起骨畸形,或压力触及了骨膜的感觉神经终端引起明显的骨痛。开始或间断发生,冬春季明显,妊娠后期及哺乳期加剧。几个月或几年后渐变为持续性,

小儿reye综合症的症状体征

  本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高:①明显的急性颅高压;②肝损害发生率高;③高氨血症;④病死率高。四低:①低年龄组;②黄疸发生率低;③去大脑皮质或去大脑强直征象少;④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。  1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多,亦可见于任

概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征

  起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如

概述小儿烟酸缺乏病的症状体征

  早期症状不明显,可出现厌食、困倦及眩晕,四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现皮肤、消化道、神经系统症状。从而具有3“D”的特征;腹泻(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia),若同时患有其他慢性病则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作,有时亦可被

概述小儿霍奇金病的症状体征

  1.发病年龄和性别 学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2、3岁,多为2岁以上儿童,偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性,男女比例达3∶1以上。  2.发病方式及原发损害部位 本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与

概述小儿神经源性膀胱的症状体征

  小儿神经源性膀胱的病因主要为先天性的,故大多可于生后早期发现,而如外伤等获得性者也可通过病史得出结论。  神经源性膀胱有多量残余尿,合并泌尿系症状及并发症和无残余尿,尿失禁两类,以前者为多。由于膀胱的运动神经及感觉神经都有障碍,故当膀胱充盈时可无尿意,又因内外括约肌协同失调及膀胱壁有不规则和微弱

概述小儿肾母细胞瘤的症状体征

  肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异

概述小儿横纹肌肉瘤的症状体征

  横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移,病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段:2~4岁和12~16岁。IRS最近研究表明,平均年龄为5岁(0~20岁),66%的病人确诊时不到1

概述小儿消化道出血的症状体征

  消化道出血的症状与病变的性质、部位、失血量、速度及病人出血前的全身状况有关。  1.呕血、黑便与便血 呕血代表幽门以上出血,呕血颜色取决于血液是否经过酸性胃液的作用。若出血量大、出血速度快,血液在胃内停留时间短,如食管静脉曲张破裂出血,则呕血多呈暗红色或鲜红色。反之,由于血液经胃酸作用而形成正铁

概述延髓空洞症的症状和体征

  位于脊髓旁中央地位的空洞首先阻断的是自一侧脊髓交叉至对侧的脊髓丘脑束纤维.因为这些纤维主要传导痛觉与温度觉,病人对伤害性刺激全无知觉(出现无痛性灼伤或切割伤);感觉障碍通常在手指部位开始(因为空洞通常位于颈段)以后可扩展至其他部位.常见波及肩部与背部的披肩形感觉障碍区.皮层脊髓束的障碍通常出现较

概述小儿先天性肾上腺皮质增生症的症状体征

  因P450c21缺乏程度不同,21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。  1.典型的21-OHD的临床表现  (1)单纯男性化型:P450c21部分性缺乏,占21-OHD患者总数25%。血Aldo和皮质醇(F)合成部分受阻,在反馈性ACTH分泌增加情况下,尚能维持A

概述小儿皮肤黏膜隐球菌病的症状体征

  1、隐球菌脑膜炎是真菌性脑膜炎中最常见的类型。起病缓慢,不同程度发热、阵发性头痛并逐渐加重、恶心、呕吐、晕眩。数周或数月后可出现颅内压增高症状及颅神经受累的表现,常伴有眼底渗出和视网膜渗出性改变。有时出现精神症状:抑郁、淡漠、易激动。晚期可出现偏瘫、共济失调、抽搐、昏迷等。临床表现颇似结核性膜,

概述小儿原发性免疫缺陷病的症状体征

  PID的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。  1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。  (1)感染发生的年龄:大约40%于1岁内发病,40%在5岁内,15%于16岁内起病,仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不

概述小儿营养不良性消瘦的症状体征

  体重不增以致减轻是营养不良的最初症状。病程持久时身长(高)也会低于正常。皮下脂肪层不充实或完全消失。其消减的顺序依次为腹部,其次为胸、背、腰部、然后上肢,下肢,臀部,最后额、颈、颏及面颊部。因此,在营养不良的早期,若仅看面部而不作全身检查,不易发现其消瘦。皮下脂肪大量消失时,皮肤变得干燥、苍白、

概述小儿赖氏综合征的症状体征

  本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高:①明显的急性颅高压;②肝损害发生率高;③高氨血症;④病死率高。四低:①低年龄组;②黄疸发生率低;③去大脑皮质或去大脑强直征象少;④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。  1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多,亦可见于任

概述小儿真菌感染性口炎的症状体征

  1.急性假膜型念珠菌病 又叫鹅口疮,好发于新生儿、小婴儿,长期使用抗生素或激素的患者以及长期卧床休息的患者。特点是口腔黏膜上出现白色乳凝块样物,可分布于口腔的任何部位,以舌、颊、软腭、口底等处多见。首先有黏膜充血、水肿,口内有灼热、干燥、刺激等症状。经过1~2天,黏膜上出现散在白色斑点,呈小点状

概述小儿药物性肾损害的症状体征

  药物性肾损害可表现为各种临床综合征,与药物种类、损害机制、使用时间及机体状况有关。   1.急性肾功能衰竭(ARF) 较为多见,由X线造影剂导致的ARF多在造影后48h内出现;由磺胺、氨基糖苷等肾脏毒性药物所导致的ARF,主要见于用药5~7天后或一次性大剂量用药后24~48h。由青霉素类所致过

概述小儿视神经胶质瘤的症状体征

  1.视交叉前型 常表现为进行性视力下降和突眼,在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状,眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿,病程较长时可见视盘的萎缩。  2.弥漫视交叉型 多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损,内分泌症状和脑积水较为罕见,此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。

概述小儿炎症性肠病的症状体征

  儿童IBD的临床症状与体征除常见的胃肠道表现外,常有明显的肠外表现,如关节炎、生长迟缓、体重不增、营养不良、贫血、神经性厌食等,尤其生长迟缓是生长期儿童的最独特的症状,常在婴儿期就已出现。  1.溃疡性结肠炎 大多数UC起病隐匿,或轻度腹泻,便血,仅见大便潜血。约30%患儿症状明显,起病较急,多

概述小儿硬脊膜外脓肿的症状体征

  典型的表现可分为3期:  1.脊柱和神经根痛期 多在发热、寒战、全身酸痛等感染中毒症状出现1~3天后,出现相应脊髓节段的神经根刺激症状,表现为难以耐受的疼痛,叩击脊柱时可出现受累节段的叩击疼痛。患儿不能表述症状时,常表现为哭闹不安、脊柱侧弯采取强迫体位来缓解疼痛。脓肿在胸腰段者可有剧烈的腹痛或下

概述小儿原发性腹膜炎的症状体征

  典型的原发性腹膜炎起病急骤,以高热为初期主要症状,继之出现呕吐、腹痛及腹胀。  1.中毒症状严重 患儿全身中毒症状严重,面色苍白、烦躁或精神萎靡,对外界反应迟钝,检查发现病儿神志模糊,体温可高达40℃,脉搏增快而细弱。小婴儿体温可正常,仅以腹胀、肠鸣音消失为重要体征。患儿多有严重脱水及中毒症状,

概述小儿维生素A缺乏病的症状体征

  1.眼部症状体征 由于维生素A和维生素A原缺乏所引起的营养缺乏病,特定的改变局限于眼部,以干燥、溃疡、角膜与结合膜干燥症为特征的角膜软化症,作为急性症候见于严重缺乏食物的年幼儿童,通常以眼干燥症和毕脱(bitot)斑为预兆,最后导致严重视力障碍,甚至失明。  (1)早期阶段:临床上首先出现暗适应

小儿低钠血症的症状体征

  钠为细胞外液主要的阳离子,其主要生理功能为维持细胞外液容量、渗透压及碱储备方面起重要作用,保持神经、肌肉正常应激性。故缺少钠时产生下列症状。  1.细胞外液容量减少 表现循环不良、休克,如面色苍白发灰、皮肤花纹、四肢厥冷、血压下降、少尿等,曾有报道因患肾病综合征,长期忌盐再加上合并感染,引起低钠