简述阵发性寒冷性血红蛋白尿的发病机制
（一）发病原因 病毒、支原体、螺旋体感染。 （二）发病机制 该症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体（Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体0所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种溶血素，但也有些凝集作用。......阅读全文
简述紫癜性肾炎的发病机制
1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系。
简述运动性哮喘的发病机制
1、与呼吸道热量交换有关，即在呼吸过程中，热能从气道粘膜转移至气流中，造成气道在运动后出现冷却现象，当运动停止后，气道出现快速的复温，从而引起气道血流的充血，粘膜的通透性增加和水肿，导致气道狭窄，引起气流受限。 2、渗透学说：运动后随着气道表面液体水分的蒸发，气道粘膜表面的液体渗透压高，使附近
简述阿司匹林性哮喘的发病机制
阿司匹林哮喘的发生至少部分是由于花生四烯酸代谢生成前列腺素E2(PGE2)的路径被阿司匹林所阻断，由环氧化酶(COX)通路转向5脂氧化酶(5-LO)路径，引起白三烯的产生过多，从而导致支气管平滑肌的收缩和刺激气道黏液的分泌所致。具有支气管扩张作用的PGE2生成的减少也促进了白三烯的增多。白三烯受
抗红细胞抗体的正常值及临床意义
正常值 阴性。 临床意义 阳性：自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。 抗红细胞抗体同自身免疫性溶血性贫血联系密切，可为自发性、原发
阵发性冷性血红蛋白尿患者外周血涂片中性粒细胞、单...
阵发性冷性血红蛋白尿患者外周血涂片中性粒细胞、单核细胞吞噬红细胞现象分析骨髓形态学检验中发生吞噬血细胞的原因很多， 且被吞噬的细胞类 型也较多。但外周血出现 中 性粒 细胞、单核细胞吞噬红细胞是非常罕见的现象。在 临 床工作中，笔者发现１例外周血 中 性粒细胞、单核细 胞吞噬红细胞的现象，现报道如下
抗红细胞抗体的临床意义及注意事项
临床意义 阳性：自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。 抗红细胞抗体同自身免疫性溶血性贫血联系密切，可为自发性、原发性或继发于其他疾病。
简述不稳定血红蛋白病的发病机制
珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。 已知下述改变可导致不稳定血红蛋白的产生： ①与血红素结合的氨基酸被替代,使血红素易脱失,如Hb Hammersmith； ②非极性氨基酸被极性氨基酸替代,改
一例伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿病例分析
患者男，64岁，因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑，伴全身多关节疼痛，尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重，行走困难，自行服用中药（具体不详）未见好转。起病以来，渐感活动后气促，伴头晕、乏力，无发热、胸闷、胸痛、
阵发性室性心动过速的病因及发病机制
病因 患儿有器质性心脏病，多见于严重心肌疾病如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见病因。心室切开术后，特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死。PVT偶见于完全性房室阻滞、冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患
关于行军性血红蛋白尿的鉴别－诊断介绍
1.行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别较容易。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧注意与本症的鉴别。 2.运动后也可发生肌红蛋白尿症患者常有强力的肌痛及压痛。肌红蛋白分子量小，易从肾脏排出，发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆，肌红蛋白尿时血浆外观正常而血红蛋白尿的血
简述白塞病性巩膜炎的发病机制
白塞病性巩膜炎的发病机制尚未阐明，但可以观察到存在不同的免疫异常，如中性白细胞趋化性的增强，CD4辅助T细胞比例减少而CD4抑制细胞数目正常，对人黏膜抗体的存在，患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用，半数患者CIC增多、沉积，导致血管炎，很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白异
简述酒精性肝病的发病机制
ALD主要是乙醇及其衍生物的代谢过程中直接或间接诱导的炎症反应，氧化应激、肠源性内毒素、炎性介质和营养失衡(尤其是蛋白质一热量营养不良)等多种因素相互作用的结果。尤其是肠道屏障功能受损引起的肠源性内毒素血症及内毒素激活枯否细胞在ALD的发生和发展中有重要作用。肠源性内毒素与脂多糖结合蛋白，可溶C
简述下丘脑性闭经的发病机制
引起下丘脑性闭经的原因有： 1．精神、神经因素 2．颅内器质性病变 3．慢性消耗性疾病 4．肥胖生殖无能性营养不良症由于下丘脑及其周围组织的病变使下丘脑-垂体之间的神经体液联系失常，表现有肥胖、闭经、生殖器官及第二性征发育不全，尿崩症以及智力发育不全或减退等现象。 5．药物影响 6．
简述全身黏液性水肿的发病机制
原发性垂体病或损伤，引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少，亦可导致继发性甲状腺功能不全，常见者如垂体肿瘤垂体部分切除产后垂体坏死(Sheehan综合征)。同样下丘脑功能障碍致使甲状腺释放激素分泌减少，因而垂体TSH分泌减少，亦可引起继发性甲状腺功能不全。
简述反流性咳嗽的发病机制
发病机制包括：反流物直接刺激、气道微吸入、迷走神经反射等 1.局部刺激：在没有误吸的情况下，通过刺激咽喉部局部粘膜刺激而刺激咳嗽反射的传入而引起咳嗽； 2。吸入刺激：反流物的吸入刺激下呼吸道而引起咳嗽（微量误吸可导致咽炎、支气管炎；大量误吸可以引起肺吸入综合征、昔日性肺炎、肺纤维化、支气管扩
简述多形性渗出性红斑的发病机制
皮疹是由于体液漏入真皮内血管而产生的此外尚可有坏死性因素存在其作用对表皮最明显。皮疹可能是发生皮损许多因素的综合作用。水肿液的压力可使表皮突出而形成水疱，渗出液的改变可引起皮损颜色改变但皮损后残留的颜色在某种程度上是由于黑色素作用所致，并可通过表皮的再生作用而脱落。 前驱症状是由于损伤皮肤的因
简述肾性失镁的发病机制
本病系多种病因所致，故发病机制尚未阐明一般认为与遗传有关的肾性失镁为多基因缺陷所致肾小管功能障碍，而继发性原因所引起的肾性失镁，其发病机制可因其根底病不同而各异。如醛固酮增多症所致肾性失镁，其发病可能为醛固酮通过抑制重吸收或通过容量扩张，使尿中钠、镁滤过量增加，钠、镁到达远端小管的量增加而在远端
流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用
一 . 睡眠性阵发性血红蛋白尿 PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿（ PNH ）是一种获得性造血干细胞异常，临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。 PNH 的发病率很低，发病原因不详，可能与再生障碍性贫血有关系。 PNH 的临床表现不一，疾病进程多变，给临床的诊断治疗和疾病研究带来
流式细胞仪在睡眠性阵发性血红蛋白尿的诊断中的应用
一.睡眠性阵发性血红蛋白尿PNH睡眠性阵发性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性造血干细胞异常，临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。PNH的发病率很低，发病原因不详，可能与再生障碍性贫血有关系。PNH的临床表现不一，疾病进程多变，给临床的诊断治疗和疾病研究带来很多困难。最近15
关于阵发性夜间血红蛋白尿的诊断治疗注意事项
本病早期漏诊、误诊率高。约半数因全血细胞减少误诊为再障，其次常误诊为其他增生性贫血，或因黄疸、尿异常而误诊为肝炎、肾炎等。及时确定诊断的关键是： ①要想着本病，并认识本病的临床表现的多样性； ②密切注意血红蛋白尿的出现，每天分段查尿潜血，连续数天，有时可助发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿； ③
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的异基因造血干细胞移植法
这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗，只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆，才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。
血浆游离血红蛋白的临床意义
(1) 升高：溶血性贫血(60-650mg/L)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(200-2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。
血红蛋白尿测定有哪些临床意义？
临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血红蛋白尿测定临床意义
临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
血红蛋白尿测定的临床意义
临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
简述痉挛性肠阻塞的发病机制
肠的痉挛性病变可累及小肠和大肠的任何部位。肠管的受累范围可局限于某一点，致肠管环状狭窄；偶然也可同时累及肠道多处，形成多个节段性的狭窄；还可累及整个大肠，使其成为一条坚硬的索状物。最常受累的是大肠的降结肠和乙状结肠、小肠的末段回肠痉挛的肠管常呈苍白、贫血状，肠管细小而变硬，与上、下正常肠管间有明
简述血栓性脑梗死的发病机制
各种病因导致的脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化，进而导致血管内膜增厚，管腔狭窄闭塞和血栓形成，脑组织局部供血动脉血流突然减少或停止，造成该血管供血区的脑组织缺血，缺氧，其结果是脑组织坏死，软化，并伴有相应部位的临床症状和体征，如偏瘫，失语等。 脑梗死发生率颈内动脉系统约占4/5，椎-基底动脉系统
简述单纯性疱疹脑炎的发病机制
单纯疱疹病毒脑病毒脑炎的发病机制比较复杂，近年研究证明，在病毒感染所致脑组织损害的机制中，部分是免疫病理反应损害的结果。 由于Ⅰ型HSV在儿童及成人多表现为脑炎，且以累及颞叶内侧，额叶下部、邻近的岛叶及扣带回为主，并可累及嗅球及嗅束，而枕叶及小脑不受累，提示脑部炎症可能和嗅黏膜感染HSV，经由
简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明炎性肌病与自身免疫相关，但免疫病理机制不同。 1．T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表达
简述变态反应性唇炎的发病机制
一、发病机制： 1、接触性唇炎 过敏性接触性唇炎多为Ⅳ型变态反应，或是以Ⅳ型为主的混合型变态反应。该变态反应一般经48-72小时才发生反应，故称迟发型变态反应。 2、唇血管神经性水肿 为Ⅰ型变态反应，为突然发作的局限性水肿，消退亦较为迅速。 二、病理： 1、接触性唇炎 组织病理表现