小儿自身免疫性溶血性贫血的简介
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。......阅读全文
小儿自身免疫性溶血性贫血的简介
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见
自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型
小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析
本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性（即原发性）及继发性两大类。据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60%。 1.特发性 病因不明。 2.继发性 常见病因有： ①感染可由细菌，病毒，支原体或疫苗接种等引起，病
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断，诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性，对此，可结合临床表现进行考虑，在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病，此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别，一
关于自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型
预防自身免疫性溶血性贫血的简介
对于继发于感染的患者，预防相关病原体（病毒、支原体、梅毒螺旋体）感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者，保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情
关于小儿自身免疫性溶血性贫血的检查介绍
1.温抗体型 （1）外周血象急性型患者常有较重贫血，慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻，大多数病例血红蛋白10%，慢性型者有时减少，主要原因是IgG抗体可与幼红细胞和网织红细胞结合，使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少，亚急性型者多轻度增加，再障危象时网织红细胞可极度减少，白细胞总数通常升高，可
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的
概述小儿自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 （1）急性型占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数，发病前1～2周常有急性感染病史，起病急骤，伴有发热，寒战，进行性贫血，黄疸，脾肿大，
温抗体型自身免疫性溶血性贫血简介
温抗体型是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。成人多见，女性多于男性。本病分为原发性和继发性，两者发病率报道不一，但大致相仿。继发性者的常见病因有结缔组织病和恶性B淋巴细胞增殖性疾病。温抗体绝大部分为IgG，以IgG.和IgG.亚型为主，两者都可结合补体。 IgG3与巨噬细胞Fc受体的亲和力比
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血[1]以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans综合征
自身免疫性溶血性贫血的定义
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
自身免疫性溶血性贫血的检验
1）抗人球蛋白试验（Coombs试验）包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。直接试验应用抗人球蛋白试
关于温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，它又可分为不完全性温性抗体及温性自身溶血素。温抗体又可依据化学结构不同分为IgG、IgM、IgA 3类；IgG温抗体又可分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。据统计单纯不完全温性自身抗体约占所有自身
自身免疫性贫血实验诊断的简介
自身免疫性贫血即自身免疫性溶血性贫血（AIHA），系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
怎样预防自身免疫性溶血性贫血
对于继发于感染的患者，预防相关病原体（病毒、支原体、梅毒螺旋体）感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者，保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
如何诊断自身免疫性溶血性贫血？
①有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA；②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素综合
自身免疫性溶血性贫血临床路径
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人
自身免疫性溶血性贫血的基本介绍
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型
自身免疫性溶血性贫血的疾病预后
温抗体型AIHA：原发初治患者多数用药后反应良好，月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异，继发于感染者感染控制后即愈；继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血，对劳动及体力活动影响较小，多数长期存
自身免疫性溶血性贫血的疾病预防
对于继发于感染的患者，预防相关病原体（病毒、支原体、梅毒螺旋体）感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者，保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
分析自身免疫性溶血性贫血的病因
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、
治疗自身免疫性溶血性贫血的概述
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
自身免疫性溶血性贫血的疾病分类
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在
自身免疫性溶血性贫血的疾病治疗
病因治疗治疗原发病最为重要。糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者，
自身免疫性溶血性贫血的疾病病因
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、炎症性肠
自身免疫性溶血性贫血检验的应用
1）温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）血象：红细胞和血红蛋白：急性型迅速下降。周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。温抗体（主要）与红细胞结合 抗体Fc端构型变化 易被吞噬细胞所吞噬破坏或
用药治疗妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
1.病因治疗 积极寻找原发病因，治疗原发病。 2.糖皮质激素 为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。多数学者认为孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3个月对胎儿影响较小。开始