急性播散性脑脊髓炎的定义
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的定义,ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。典型的ADEM是单相病程,预后良好,复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。......阅读全文
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35
小儿急性播散性脑脊髓炎的病因分析
本病为单相病程,症状和体征数日达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应,认为ADEM是急性MS或其变异型。
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
临床表现 1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1——2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2——4日,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊
急性播散性脑脊髓炎的疾病诊断
由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的
急性播散性脑脊髓炎的辅助检查方法
脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基
关于急性播散性脑脊髓炎的诊断介绍
由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的
概述急性播散性脑脊髓炎的病理改变
ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生 。ADEM与MS病理上的区别:ADEM的炎性病灶
关于急性播散性脑脊髓炎的基本介绍
此病已日益受到重视,见于急性发疹性病毒传染病(如麻疹、风疹、天花、水痘等)的病程中;也可见于其他急性病毒感染(如传染性单核细胞增多症、流感等)的恢复期,称为病毒感染后脑炎;尚有发生于百日咳、狂犬病等疫苗接种后2~3周内者,而被称为疫苗接种后脑炎;甚至可因驱虫治疗而发生,如左旋咪唑性脑炎,可能与免
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-35
急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-
关于小儿急性播散性脑脊髓炎的检查介绍
1.外周血 白细胞计数增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。 2.EEG 常见θ和σ波,亦可见棘波和棘慢复合波。 3.CT 显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状况低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI(磁共振)可见
简述急性播散性脑脊髓炎的临床表现
ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),癫痫(13-
关于急性播散性脑脊髓炎的治疗相关介绍
目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗(class Ⅳ)。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一,一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法:20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d,静点3-5天,继之以强的
急性播散性脑脊髓炎的病因及病理改变
病因 ADEM是少见病,年发病率为0.2-0.8/10万,80%的患者发生在10岁以下的儿童,成人可发生,但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万,平均发病年龄5.7岁,男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接
急性播散性脑脊髓炎的辅助检查及诊断
辅助检查 脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干
一例急性播散性脑脊髓炎病例分析
导读:急性播散性脑脊髓炎是一种少见的炎症性脱髓鞘疾病,好发于儿童和青少年,其预后与早期诊断及治疗明显相关。目前临床上治疗主要采用高剂量糖皮质激素和免疫球蛋白,然而该方案对一部分患者疗效欠佳。本文报道了一例患者,采用传统治疗效果不佳,而采用血浆置换后症状发生好转。在此对该患者的临床资料进行回顾,以提高
关于小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断介绍
本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADEM则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。 ADEM为单相病程,历时数周,急性期通常为2周,多数患者可恢复。据报道死亡率为5%~30%,存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。
关于小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断治疗介绍
1、诊断 根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。 2、治疗 急性期治疗常用大剂量皮质类固醇,但未见明显疗效。小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。
简述小儿急性播散性脑脊髓炎的临床表现
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。 1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,患者常在疹斑消退、症状改善
急性播散性脑脊髓炎的病理改变及病理机制
病理改变 ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别:ADEM
小感冒诱发罕见疾病--警惕急性播散性脑脊髓炎
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/518207.shtm
急性播散性脑脊髓炎的临床表现及辅助检查
临床表现 ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),
急性播散性脑脊髓炎的病理机制及临床表现
病理机制 目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可
急性播散性脑脊髓炎的免疫病理机制
目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢性或
急性播散性脑脊髓炎的临床表现及辅助检查
临床表现 ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周,少数发生在疫苗接种后,部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%),急性偏瘫(76%),共济失调(18-65%),颅神经麻痹(22-45%),视神经炎(7-23%),
急性播散性脑脊髓炎的病理机制及临床表现
病理机制 目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可
播散性脑脊髓炎有什么症状
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。一、预防接种后脑脊髓炎:接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现发热、剧烈头痛
播散性脑脊髓炎有什么症状?
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。 一、预防接种后脑脊髓炎: 接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现发热、