联合免疫缺陷病的临床检查方法
1.实验室检查（1）严重联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。（2）伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病体液与细胞免疫均有异常。IgM降低，IgA及IgE升高，IgG正常或轻度降低。细胞免疫检查可有不同的异常。皮肤试验无反应，体外T细胞对PHA和刀豆素反应存在，但对特异抗原如破伤风类毒素和混合反应异种细胞反应极差。T杀伤细胞和单核细胞功能也有变化。血小板减少，中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。可有贫血。（3）共济失调毛细血管扩张症T、B细胞免疫功能有不同程度异常。可有淋巴细胞减少。T细胞计数降低或正常。对PHA或ConA的淋巴细胞转化试验低反应或正常。迟发性变态反应皮肤试验阴性。40%患者血清缺乏IgA，也有IgG4、IgG2和IgA2......阅读全文
联合免疫缺陷病的临床检查方法
1.实验室检查（1）严重联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。（2）伴有血小板减少及湿疹的免疫缺
重度联合免疫缺陷病的临床检查方法
SCID是一类系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项免疫球蛋白正常。病人几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B淋巴细胞减少。所有细胞免疫试验均异常，外周血T淋巴细胞数明显减少。记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差，体外T淋巴
联合免疫缺陷病的临床诊断方法
1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张症根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.伴
联合免疫缺陷病的临床治疗方法
1.严重联合免疫缺陷病为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法，输入经照射的冰冻压缩红细胞，可获改善。另外，每周肌内注
重度联合免疫缺陷病的临床治疗方法
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容同胞提供的骨髓组织，成功率最高。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T淋巴细
联合免疫缺陷病的临床特征
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是一种
免疫缺陷病（IDD）的临床检查方法
当怀疑免疫缺陷时，应进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数；测定IgG、IgM和IgA浓度；抗体功能测定；感染的临床和实验室判断。
联合免疫缺陷病的临床表现
1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的
重度联合免疫缺陷病的临床特征
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起，S
联合性免疫缺陷病的临床特征
联合性免疫缺陷病（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。（2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。（3）伴
治疗联合免疫缺陷病的方法介绍
1.严重联合免疫缺陷病 为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法，输入经照射的冰冻压缩红细胞，可获改善。另外，每
概述联合免疫缺陷病的临床表现
1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是S
严重联合免疫缺陷病的临床表现
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活
重度联合免疫缺陷病的临床表现
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。若给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血
联合免疫缺陷病的临床鉴别诊断标准
本病须与Wiskott-Aldrich综合征（出生后即有血小板减少）、严重联合免疫缺陷病（体液和细胞免疫完全缺损）、DiGeorge综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病（有正常抗体反应）等鉴别。
关于联合免疫缺陷病的检查试介绍
1.实验室检查 （1）严重联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。 （2）伴有血小板减少及
联合免疫缺陷病的病因
联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的
治疗重度联合免疫缺陷病的方法介绍
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容同胞提供的骨髓组织，成功率最高。 预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟
简述重度联合免疫缺陷病的临床表现
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。若给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的
联合性免疫缺陷病的临床表现介绍
（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。 （2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。 （3）伴共济
X连锁重症联合免疫缺陷病的临床特征
X连锁重症联合免疫缺陷病是重症联合免疫缺陷病（severe combined-immunodeficiency disease, SCID）的一种类型，又称Gitlin型。发病机制是IL-2、4、6、9、l5的γ链突变。SCID患者的外周血中T细胞明显减少，对抗原接种无抗体应答，表现为反复多种微生物
关于重度联合免疫缺陷病的检查方式介绍
SCID是一类系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项免疫球蛋白正常。病人几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B淋巴细胞减少。所有细胞免疫试验均异常，外周血T淋巴细胞数明显减少。记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差，体外T
关于严重联合免疫缺陷病的辅助检查介绍
SCID是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常，IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项Ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少；记忆抗原试验和
免疫缺陷病的临床症状及检查
临床症状 （1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。 （2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免
如何诊断联合免疫缺陷病？
1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。 3.共济失调毛细血管扩张症根据临床表现和免疫学检查可
重度联合免疫缺陷病的简介
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起
联合免疫缺陷病的基本介绍
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是
免疫缺陷病（IDD）的临床治疗方法
1．治疗原则①保护性隔离患者，减少接触感染源；②伴有免疫缺陷的患者，禁止接种活疫苗，以防发生严重疫苗性感染；③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制类药物应慎用；④使用抗生素以清除细菌、真菌感染；⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。2．应用免疫制剂大部分原发性免疫缺陷病患
免疫缺陷病（IDD）的临床诊断方法
免疫缺陷病诊断应包括：①是否有免疫缺陷；②原发性或继发性，持续性或暂时性；③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依据病史、体检和相应辅助检查。
T和B细胞联合免疫缺陷病的临床特征
因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。