多发性内分泌腺疾病的收要检查介绍
1.测定血清钙、磷、血浆蛋白和血糖并用血浆清蛋白所测结果纠正血钙水平。本综合征血钙>2.7mmol/L,血磷<0.85mmol/L。 2.钡餐检查 可发现多发性胃、十二指肠和(或)空肠上段溃疡,胃酸增高,血清促胃液素水平常> 500ng/L。必要时可作胰泌素兴奋试验,胃泌素瘤患者血浆促胃液素升高,如果于注射胰泌素后5~10分钟的促胃液素峰值达到200ng/L则有诊断意义。 3.测定血清中泌乳素或生长激素 泌乳素瘤患者血清泌乳素水平(基础值)多大于200μg/L;生长激素瘤患者血清生长激素水平明显升高,大于5μg/L。 4.遗传学检查 MEN-1基因位于第11号染色体,11q13带,编码一含有610个氨基酸的蛋白质,称为“多发性内分泌腺瘤蛋白”(menin)。确诊MEN-1综合征,遗传学检查是必需的,利用常染色体11q的DNA多态性序列作连锁分析或用单链构象变异体(SSCV)分析证明在患者的甲状腺和胰腺......阅读全文
多发性内分泌腺疾病的病因病理及临床表现
病因病理 MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用,最后合成生物胺及多肽激素
关于多发性内分泌腺瘤的基本症状介绍
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬
关于多发性内分泌腺瘤的预防方式介绍
本病征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以
多发性内分泌腺瘤综合征2型的检查
尿儿茶酚胺、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高,血电解质、T、T、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。测定血液各种激素浓度如生长激素、降钙素、甲状旁腺激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。影像学方面需行病变部位CT,MRI等检查。
多发性内分泌腺瘤综合征1型的检查
1.基因检测; 2.测血清钙,甲状旁腺激素,胃泌素,血糖,胰岛素和垂体前叶激素等;[1] 3.胰腺、甲旁腺、垂体CT或MRI检查。
概述多发性内分泌腺瘤病2型的诊断检查
有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进等内分泌腺症候群,结合相关的腺体激素测定、功能试验及定位检查,即可确诊。对有阳性家族史的甲状腺髓样癌患者,应仔细搜寻甲状旁腺功能亢进与嗜铬细胞瘤的证据,以及时明确诊断。
多发性内分泌腺瘤的概述
多发性内分泌腺瘤(multipleendocrineneoplasia,MEN)为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性,可为具功能性(分泌活性激素并造成特征性I临床表现)或无功能性,可同时出现或先后发生,间隔期可长可短,病情可重可轻,
多发性内分泌腺瘤的简介
MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤(Ballard 1964),按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤,偶尔也有其它肿瘤。此外,20~30%的胃泌素瘤病人有其它病变,4%的胰岛素瘤病人有其它病变,而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份,它通常
多发性内分泌腺瘤的症状
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬
关于多发性内分泌腺瘤的基本信息介绍
多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性,可为具功能性(分泌活性激素并造成特征性I临床表现)或无功能性,可同时出现或先后发生,间隔期可长可短,病情可重可
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的鉴别诊断介绍
本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进叁者并存为特点。
关于多发性脑瘤的疾病预防介绍
预防:注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内脑瘤的人不宜再生育。
多发性硬化脱髓鞘疾病的介绍
是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。在急性活动期中枢神经白质有多发性炎症脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。本病在北欧、北美高加索人种中是常见、多发的神经系统疾患,患病率一般在40/10万以上。中国人中患病率远较西方低而与日本相近,约为2~3/10万。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断
本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断
本症须与MENSⅠ,Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺,垂体,腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
关于多发性内分泌腺瘤的简介
MEA1病人80%有胰腺APUD肿瘤(Ballard 1964),按发病率的顺序排列为胃泌素瘤、胰岛素瘤和血管活性肠肽瘤,偶尔也有其它肿瘤。此外,20~30%的胃泌素瘤病人有其它病变,4%的胰岛素瘤病人有其它病变,而胰腺其它内分泌肿瘤则百分率更小。十二指肠溃疡常是综合征中一个重要组成部份,它通常
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
出现甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB,此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤,黏膜神经瘤,巨结肠症等,Miller等报告12例
多发性内分泌腺瘤综合征2型的介绍
多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的注意事项介绍
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的预后及预防介绍
预后:癌变迅速破坏者预后不良。 预防:本病征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查
多发性内分泌腺瘤综合征1型的检查及诊断
检查 1.基因检测; 2.测血清钙,甲状旁腺激素,胃泌素,血糖,胰岛素和垂体前叶激素等;[1] 3.胰腺、甲旁腺、垂体CT或MRI检查。 诊断 根据临床表现、遗传史、典型检查结果诊断。
多发性内分泌腺瘤综合征2型的检查及诊断
检查 尿儿茶酚胺、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高,血电解质、T、T、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。测定血液各种激素浓度如生长激素、降钙素、甲状旁腺激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。影像学方面需行病变部位CT,MRI等检查。 诊断 结合病因、临床表现、
概述多发性内分泌腺瘤病2型的一般检查
1.血清降钙素(calcitonin,CT) (1)检测方法:详见第五章第一节。 (2)标本:详见第五章第一节。 (3)参考范围:详见第五章第一节。 (4)临床应用与评价:CT常用于筛查甲状腺髓样癌患者的无症状家族成员。由于其半衰期短,且CT和肿瘤大小、浸润及转移有关,临床上常把CT用于
关于多发性内分泌腺瘤病1型的校验诊断介绍
1.离子钙及无机磷具体方法见第三章。甲状旁腺受累可出现轻度的高钙血症及低磷血症。本症多为甲状旁腺增生,常不及单个腺瘤所致的甲状旁腺功能亢进症严重。 2.碱性磷酸酶(alkalinephosphatase,ALP)多发性内分秘腺瘤累及甲状旁腺时,单纯表现为尿结石者,早期血清碱性磷酸酶可正常,但有
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制
多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制
多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的简介
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。