多发性硬化脱髓鞘疾病的介绍
是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。在急性活动期中枢神经白质有多发性炎症脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。本病在北欧、北美高加索人种中是常见、多发的神经系统疾患,患病率一般在40/10万以上。中国人中患病率远较西方低而与日本相近,约为2~3/10万。多发病于青、中年;女性较男性多见。 本病多为急性或亚急性起病,可有病前感染史,也可发病于预防接种或分娩后。过度疲劳、紧张和情绪波动也可作为起病或复发的诱因。 由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。病变位于脊髓、视神经者最多,其次为脑干,大脑半球及小脑。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。值得注意的是病人在首次发病时症状和体征......阅读全文
多发性硬化脱髓鞘疾病的介绍
是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。在急性活动期中枢神经白质有多发性炎症脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成硬化斑。本病在北欧、北美高加索人种中是常见、多发的神经系统疾患,患病率一般在40/10万以上。中国人中患病率远较西方低而与日本相近,约为2~3/10万。
弥漫性硬化脱髓鞘疾病的介绍
以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。1912年P.F.希尔德首先描述,并命名为弥漫性轴周性脑炎,故本病又名为希尔德氏病。但希尔德所描述的疾病实际上包括了白质营养不良、亚急性硬化性全脑炎共 3种不同的疾病。目前诊断的弥漫性硬化指属于急性脱髓鞘脑炎者而言。多于少年儿童期发病、亚急性
多发性硬化症脱髓鞘病的相关介绍
( multiple sclerosis,MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病,由于硬化病变的多灶性,临床症状较复杂,混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈(或基本痊愈),随后,随着时间的推延,病情进入不可逆阶段,从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身
同心圆性硬化脱髓鞘疾病的介绍
以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。J.包济于1928年首先报道,故又名包济氏病。头部CT可显示低密度影像。有人认为它是多发性硬化或弥漫性硬化的特殊表现。实际上它是一个病理诊断,在临床上难与其他脱髓鞘脑炎如急性播散性脑脊髓炎等相鉴别。80年代以来发
多发性硬化的疾病病理
特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,多位于侧脑室周围,伴反应性胶质增生,也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶,大小不一,直径1~20mm,以半卵圆中心和脑室周围,尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见
多发性硬化的疾病检查
脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。 1.脑脊液(CSF)检查可为MS临床诊断提供重要证据。 (1)CSF单个核细胞(mononuclear cell,MNC)数:轻度增高或正常,一般在15×10∧6/L以内,约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高,通
关于脱髓鞘疾病的概念介绍
以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。 神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少
关于脱髓鞘疾病的分组介绍
即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍,主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病。
关于脱髓鞘疾病的基本介绍
以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。 神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少
多发性硬化的疾病病因和发病机制
病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。 1、病毒感染及分子模拟学说 研究发现,本病最初发病或以后的复发.常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可
脱髓鞘疾病的病因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,
脱髓鞘疾病的概念
神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用,
脱髓鞘疾病的病因
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等
脱髓鞘疾病的分组
即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍,主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病[1]。
关于免疫介导的脱髓鞘疾病的介绍
是以髓鞘或髓鞘细胞为靶器官通过超敏反应而发病的神经系统自身免疫病。其中的急性感染性多发性神经根神经炎是常见多发的周围神经病,在中国亦多见。急性播散性脑脊髓炎在中国散发性脑炎中也是常见的疾病。多发性硬化在北美、北欧的高加索人种是极为多发的神经疾患,西方各国对本病进行了广泛的临床和基础研究,以此说明
脱髓鞘疾病的病理表现
1、神经纤维髓鞘破坏 2、病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心; 3、神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整; 4、炎性细胞浸润血管周围; 5、无华勒变性或继发纤维束变性。
多发性硬化病的基本介绍
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
小儿多发性硬化的基本介绍
多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病,以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征。多见于青壮年,但近年来也有儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块,临床常表现为神经系统多部位的功能障碍。
J-Immunol:多发性硬化疾病发生新机制
多发性硬化是中枢神经系统的一类慢性自身免疫疾病,其中脑部与脊髓中神经元的绝缘层发生了严重的损伤。EAE(小鼠脑膜炎病毒模型)是常用的研究人类多发性硬化的小鼠模型,其中Th1/Th17介导的自身免疫反应会引发小鼠中枢神经系统的脱髓鞘反应。找到如何控制Th17的激活对于人类多发性硬化的治疗具有积极的
治疗小儿多发性硬化的相关介绍
主要为免疫抑制剂的治疗:如皮质类固醇、环磷酰胺或血浆交换疗法等。甲基强的松龙冲击治疗加口服泼尼松是目前常用的治疗方案,可减少由视神经炎转变为多发性硬化的发生率。大剂量丙种球蛋白也可试用,但价格较贵。 同时应做好生活护理,避免感染、发热、外伤、过度疲劳,急性期应卧床休息,减少精神紧张。恢复期可进
关于多发性硬化的辅助检查介绍
脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。 1、脑脊液(CSF)检查可为MS临床诊断提供重要证据。 (1)CSF单个核细胞(mononuclear cell,MNC)数:轻度增高或正常,一般在15×10∧6/L以内,约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高,通
多发性硬化症的基本介绍
多发性硬化症(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。
简述脱髓鞘疾病的病理表现
1、神经纤维髓鞘破坏; 2、病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心; 3、神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整; 4、炎性细胞浸润血管周围; 5、无华勒变性或继发纤维束变性。
关于脱髓鞘疾病的病因分析
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。 ②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 ③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。 ④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神
分析脱髓鞘疾病头痛的原因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,
关于神经系统脱髓鞘疾病的分类介绍
脱髓鞘疾病的分类是人为的(表1)。如Sehilder病和坏死出血性白质脑病,在有严重的髓鞘脱失同时也有轴突的破坏。而一些髓鞘脱失特征突出的疾病,因病因明确没有包括在此内,例如缺氧性脑病、Binswanger病、亚急性联合变性(SCD)、进行性多灶性白质脑病(PML)、儿童和青少年进行性白质营养不
关于多发性硬化的基本信息介绍
多发性硬化(multiple sclerosis) 本病呈急性或亚急性起病,早期可出现眩晕、疼痛。颅神经障碍表现为动眼神经与滑车神经麻痹,亦出现眼球震颤,可为水平性、旋转性或垂直性。常因小脑病损引起发音不清,语音轻重不等。深感觉障碍明显,严重时出现感觉性共流畅失调,感觉症状通常在数周内缓解.可因
关于小儿多发性硬化的检查方式介绍
1.脑脊液检查 细胞数轻度升高或为正常,主要是淋巴细胞;糖和氯化物正常;蛋白质正常或轻度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;脑脊液IgG指数增高;寡克隆区带阳性;于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。 2.电生理学检查 多数患者可有异常脑电图,如高波幅慢波,但并无特异性。视觉
多发性硬化症的分型介绍
1.复发缓解型MS(RRMS) MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。 2.继发进展型MS(SPMS) RRMS后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段
脱髓鞘疾病的病因及病理表现
病因 ①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根