关于急性上升性脊髓炎的简介

小儿急性横贯性脊髓炎的病因分析

　　本病常有病毒感染作为前驱症状，如麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人类免疫缺陷病毒（HIV）也可伴脊髓炎。

急性播散性脑脊髓炎的定义

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的

急性播散性脑脊髓炎的病因

　　ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1。Tselis 等报道疫苗接种后的发

急性播散性脑脊髓炎的诊断

　　由于缺乏特异性的生物标记，ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上，双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍，脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴，均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下，临床符合：首次发生的

急性播散性脑脊髓炎的病因

    急性播散性脑脊髓炎，是因病毒感染或疫苗接种（如狂犬病疫苗或牛痘）所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答，并引起脑和脊髓弥散性炎症。急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，

关于小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断治疗介绍

　　1、诊断　　根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF－MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。　　2、治疗　　急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但未见明显疗效。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。

关于小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断介绍

　　本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADEM则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。　　ADEM为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可恢复。据报道死亡率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

急性播散性脑脊髓炎概述

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的

急性坏死出血性脑脊髓炎的简介

　　急性坏死出血性脑脊髓炎，又称Weston-Hurst急性出血性白质脑炎，是一种发生于青壮年，也可累及儿童的急性脱髓鞘病，被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，临床经过极为急骤，病情凶险，死亡率高。患者表现为急起高热、头痛、颈项强直、精神异常与昏迷，不少病例在2～4天，甚至数小时内死亡。

关于急性间质性肾炎的简介

　　急性间质性肾炎（AIN）是以急性肾小管间质炎症为基本特征的一组肾脏疾病，可由多种病因引起，临床通常表现为急性肾衰竭，肾小球、肾血管一般不受累或受累相对较轻。在急性肾衰竭的病例中，急性间质性肾炎占10%～20%。

关于急性细菌性痢疾的简介

　　细菌性痢疾是小儿较常见的一种肠道传染病，由痢疾杆菌所致。临床上以发热、腹痛、腹泻、里急后重及排含粘液、脓血的稀便为其主要症状。中毒型痢疾是细菌性痢疾的危重临床类型，起病急，发展快，病情严重，常发生惊厥及休克，易引起死亡，必须早期诊断、及时治疗。

急性播散性脑脊髓炎的疾病病因

ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万 ，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1 。Tselis 等报道疫苗接种后的发

治疗小儿急性横贯性脊髓炎的相关介绍

　　1.药物治疗　　（1）激素甲泼尼龙（甲基强的松龙）静脉注射治疗，连续3天或5天后改为口服泼尼松。甲泼尼龙治疗效果是缩短疗程，改善预后。用药安全且方法简便。　　（2）维生素维生素B1（盐酸硫胺）、维生素B6（盐酸吡多辛）共同应用可能有助神经功能恢复。　　2.护理　　患者由于肢体瘫痪，感觉丧失大小便

简述急性横贯性脊髓炎的诊断和预防

　　1、诊断　　根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤、脓肿血管畸形等。　　2、预防　　积极防治各种感染性疾病，积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。

急性播散性脑脊髓炎的病理改变

　　ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。ADEM与MS病理上的区别：ADEM 的炎性病灶

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

急性播散性脑脊髓炎的疾病预后

在儿童患者预后良好，成人研究少。几项有关儿童ADEM的研究表明57-94%的患者完全康复，死亡罕见，死亡者多为病灶伴有出血或高颅压。康复的时间为0.25到6月，遗留神经功能缺损者可表现为：运动障碍、感觉异常、视力损害、认知下降、癫痫等。

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

依据不同的MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类，若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB

小儿急性横贯性脊髓炎的诊断预防介绍

　　1、诊断　　根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤、脓肿血管畸形等。　　2、预防　　积极防治各种感染性疾病，积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。

急性播散性脑脊髓炎的疾病病因

ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万 ，80%的患者发生在10岁以下的儿童 ，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1  。Tselis 等报道疫苗接种后

急性播散性脑脊髓炎的病理机制

　　目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关：一是分子模拟假说，病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论，分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活，但不足以使其耐受；动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢

急性播散性脑脊髓炎的辅助检查

　　脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑

急性播散性脑脊髓炎的病理机制

　　目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应。具体有可能与以下机制相关：一是分子模拟假说，病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论，分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活，但不足以使其耐受；动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱发急性、慢

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

　　依据不同的MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类，若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、

急性播散性脑脊髓炎的治疗方法

目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗（class Ⅳ）。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法：20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d，静点3-5天，继之以强的松1

急性播散性脑脊髓炎的治疗方法

目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗（class Ⅳ）。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法：20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d，静点3-5天，继之以强的松1

简述急性横贯性脊髓炎的临床表现

　　病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病，初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力，约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰，迅速发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，早期可呈弛缓性麻痹，表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性，病变以下各种感觉丧失，尿潴留，称为脊

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

依据不同的MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类，若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB

急性播散性脑脊髓炎的诊断治疗

    诊断    1.外周血白细胞计数增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。    2.EEG常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。    3.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见

急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

　　依据不同的MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类，若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、