关于成人型慢性粒细胞白血病的诊断标准介绍
（1）Ph1染色体阳性和（或）bcr-abl融合基因阳性：并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血：白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，原始粒细胞<10%。 ②骨髓：粒系高度增生，以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞（Ⅰ Ⅱ型）<10%。 （2）Ph1染色体阳性和（或）bcr-abl融合基因阴性：须有以下①～④中的3项加第⑤项可诊断。 ①脾大。 ②外周血：白细胞计数持续升高>30×109/L，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，嗜碱性粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ Ⅱ型）<10%。 ③骨髓象：增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞（Ⅰ Ⅱ型）<10%。 ④中性粒细胞磷酸酶（NAP）：积分降低。 ⑤能排除类白血病反应、JMML或其他：类型的骨髓增生异常综合征（MDS）、其他类型的骨髓增殖性疾病。......阅读全文
诊断小儿慢性粒细胞白血病的简介
慢性期（chronicphase，CP）诊断标准： ①低热、乏力、多汗、体重减轻等非特异性表现； ②外周血白细胞计数升高，主要为中性､晚幼粒细胞和杆状核粒细胞，原粒+早幼粒
成人型T细胞性白血病的诊断
1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议） （1）白血病的临床表现：①发病于成年人；②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。 （2）实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 2.ATL国
不典型慢性粒细胞白血病的诊断依据
1.慢性期： (1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状； (2)血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。 (3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)（二）
（三）辅助检查1.外周血细胞分析白细胞数升高是本病的显著特征，诊断时白细胞通常在25×１０９／L以上，一半以上患者白细胞高达１００×１０９／L以上，未治疗的患者白细胞进行性升高。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。分类中可见到各阶段原始及幼稚粒细胞，形态基本正常；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞比例/绝对值
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)（三）
3．CML与其他慢性白血病鉴别CML还应与慢性中性粒细胞白血病（CNL）、慢性嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病（CMML）、不典型CML相鉴别。CNL少见，病情进展缓慢，白细胞增高以成熟中性粒细胞为主，N-ALP增高，无Ph染色体或BCR-ABL融合基因，且极少发生急性变
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)（四）
(2)如何选择一线治疗药物新诊断CML-CP治疗选择多样，在规范监测和正确支持治疗情况下TKI耐受性良好。伊马替尼、尼洛替尼的不良反应存在差异，因此患者的基础状况在药物选择上是重要的影响因素。伊马替尼治疗部分不良反应严重影响生活质量，包括体重增加、疲乏无力、外周及眶周水肿、骨骼肌肉疼痛、恶心等。多数
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)（一）
一、概述慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。９５％以上的患者具有Ph染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。 以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)（五）
（二）CML-CP患者一线TKI治疗不满意患者策略调整治疗失败以及警告的患者在评价治疗依从性、患者的药物耐受性、合并用药的基础上及时行bcr／abl激酶区突变检测，适时更换其他TKI（表6）。二线TKI选择可参照如下原则：1．应综合考虑患者病史、合并症、合并用药、药物不良反应以及药物说明书并结合BC
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)（六）
四、停止TKI治疗伊马替尼为代表的TKI治疗显著改善了CML的预后，是药物靶向治疗人类恶性肿瘤的成功典范。随着患者生存期的显著延长，越来越多的研究者开始关注长期TKI治疗毒副反应对患者生活质量的影响，每日坚持用药对多数患者而言成为艰难挑战，长期治疗对国家和个人造成的经济负担。停用TKI成为解决上述问
概述幼年型慢性粒细胞白血病的发病机制
CML发病机制至今不明，一般认为本病为多能造血干细胞疾病，其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。1960年Nowell和Hungerford首次在费城发现CML患者有Ph染色体。目前大多数学者认为，Ph染色体对CML的诊断具有特殊意义，阳性率为70%～90%。1973年Rowley确定了Ph
关于小儿慢性粒细胞白血病的简介
儿童慢性粒细胞性白血病（childhood chronicmyeloid leukemia，CCML）是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，仅占儿童白血病的3%～5%｡由于CCML罕见，诊治方法多借鉴成人慢性粒细胞性白血病（CML）的治疗经验，对其发病、诊断、治疗的儿童特征及预后有
慢性粒细胞白血病临床分期和标准依据
（1）慢性期：具下列四项者诊断成立：1）贫血或脾大。2）外周血白细胞≥30×109/L，粒系核左移，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞。3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10%。4）
关于儿童慢性粒细胞白血病的病因和治疗介绍
一、病因： 大多数患儿的病因不明，电离辐射是成人型慢性粒细胞白血病惟一明确的危险因素。CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 二、治疗： 1.药物治疗 羟基脲、干扰素，格列卫等均可依据患儿具体情况选用。对于Ph染色体阳性的小儿成人型CML，宜首选
关于老年人慢性粒细胞白血病的预后介绍
慢粒白血病化疗后中位生存期为39～47个月。5年生存率为25%～50%，个别可生存10～20年。加速期病人存活期12～18个月，仍有部分病人经治疗后再次回到慢性期，一旦急变，则存活期仅为3～6个月，甚少超过1年。 预后不良因素： ①老年； ②巨脾； ③血中原粒细胞数过高；
成人型T细胞性白血病的鉴别诊断
蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞
关于小儿慢性粒细胞白血病的病因分析
CML是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，儿童患者少见，发病率约占儿童白血病总数的1.9%～5.9%。儿童白血病的病因尚不完全清楚，病毒可能是主要的致病因素之一，同时在物理（电离辐射）、化学（药物和化学毒物）或感染（多次感染增加病毒剂量）等附加因素存在时才能促使发病。目前认为儿童白血病发病
慢性粒细胞白血病简介
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。 慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现
关于成人型T细胞性白血病的辅助检查介绍
1、X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。 2、B超 浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。 3、病理检查 淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。
简述成人型T细胞性白血病的鉴别诊断
1、蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary
成人型T细胞性白血病的介绍
成人型T细胞性白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿
治疗小儿慢性粒细胞白血病的相关介绍
CML的治疗历经了19世纪的砷剂､20世纪初的脾区照射､20世纪50年代的白消安和60年代的羟基脲，直至80年代的重组干扰素，虽然CMLCP患者的平均存活期由之前的3～5年延长为4～6年，但仍然非常不乐观。上个世纪末异基因造血干细胞移植（allogeneichematopoieticstemce
治疗慢性粒细胞性白血病的相关介绍
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。 慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案： 1、酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐） （1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。
关于慢性淤胆型肝炎的诊断介绍
（1）临床符合慢性活动性肝炎或肝硬化的诊断。多有乙肝或丙肝病毒的抗原、抗体血清学指标或HBV-DNA/HCV-RNA阳性。 （2）有梗阻性黄疸临床特征并除外肝外梗阻或其他原因所致的肝内梗阻性黄疸。 （3）肝活检符合慢性活动肝炎或肝硬化的组织学改变，并有淤胆型肝炎的形态学特征。
关于成人型T细胞性白血病的简介
成人型T细胞性白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿
关于老年人慢性粒细胞白血病的简介
慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia；CML)是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。主要涉及髓系，表现为持续性进行性外周血白细胞数增高，脾脏肿大；90%以上病人血细胞中有特征性的Ph染色体或bcr/abl融合基因，中位生存期3～4年。病程较缓慢，大
关于老年人慢性粒细胞白血病的预防护理介绍
1.危险因素 (1)电离辐射：离子照射是引起慢性粒细胞性白血病的重要因素，离子照射一般包括：X射线诊断与治疗、放射性药物摄入和放射治疗。 (2)化学因素：许多化学制剂是诱发白血病物质。常年接触苯类化合物与白血病的发生密切相关。由保泰松、氯霉素所致的再生障碍性贫血患者发生白血病的危险也随之加大
慢性粒细胞白血病的细胞形态学特点与诊断
慢性粒细胞白血病（chronic myelocytice leukemia,CML）是起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病，除主要累及粒系外，红系、巨核系亦可受累。临床特征为持续性进行性外周血白细胞增高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，但以中幼粒细胞阶段为主，脾肿大，90%以上患者骨髓细胞中有特征性的费
关于慢性再障性贫血的诊断标准介绍
1、临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻； 2、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高； 3、骨髓象： ①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加； 4、病程中如病情恶化，临床、血
儿童慢性粒细胞白血病的简介
1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症和特发性髓样化生（AMM）都与骨髓增殖综合征有关。尽管每个疾病都有独特的临床表现、实验室和生物学特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖，表明疾病发生在多能造血干细胞。CML占所有白血病的15
成人型T细胞性白血病的预后介绍
成人型T细胞性白血病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间（从诊断时计算）为14个月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有： ①一般状况不佳； ②高乳酸脱氢酶血症