如何诊断小儿肾小管性酸中毒?

诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力;多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症,临床表现为顽固性佝偻病的患儿,或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者,应进一步测定血生化和尿pH,当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。 为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤: ①测定尿铵;目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵<50mmol/d,应考虑远病肾小管酸中毒。 ②测定血钾:若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。......阅读全文

小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查

  临床表现  1.原发性远端RTA(Ⅰ型)  是远端肾小管分泌氢离子功能障碍,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见;后者常在2岁后出现症状,女孩多见。临床表现有生长发育落后,可有顽固性佝偻病,临床表现为骨痛及鸭步态,及肾钙化、肾结石、肾绞

小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查

  临床表现  1.原发性远端RTA(Ⅰ型)  是远端肾小管分泌氢离子功能障碍,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见;后者常在2岁后出现症状,女孩多见。临床表现有生长发育落后,可有顽固性佝偻病,临床表现为骨痛及鸭步态,及肾钙化、肾结石、肾绞

小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现

  病因  分为原发性和继发性。  1.原发性  多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。  2.继发性  可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马方综合征及爱唐综合征;继发于各种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,高球蛋白血症和慢性活动

肾小管性酸中毒的病因

  1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒  (1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。  (2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致

肾小管性酸中毒的病因

  1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒  (1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。  (2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致

肾小管性酸中毒的治疗

  对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈,肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者,则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。  1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗  首先,补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同,补碱量较少,但仍然需要补充足

肾小管性酸中毒的检查

  1.血液生化  所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。  2.负荷试验  对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.

肾小管性酸中毒的检查

  1.血液生化  所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。  2.负荷试验  对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.

小儿全远端型肾小管酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获

关于小儿近端肾小管酸中毒的简介

  近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病,Wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。

怎样预防小儿全远端型肾小管酸中毒?

  积极治疗原发性疾病,如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等,避免补充氯化钾过多,使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等,并禁服用对肾功能有损害的药物及食物。应加强锻炼、增强体质,可服用六味地黄丸等。  本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值,碳酸氢盐浓度和尿钙

小儿近端肾小管酸中毒的病因分析

  1.原发性  病因不明,一般认为与遗传有关,仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。  (1)散发性婴儿为暂时性。  (2)遗传性为持续性 呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。  2.继发性  常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征

怎样预防儿童肾小管性酸中毒?

  预防应从孕前贯穿至产前:  1.婚前体检  在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。  2.孕妇尽可能避免危害因素  包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体,

怎样预防Ⅳ型肾小管性酸中毒?

  本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随

近端肾小管性酸中毒的临床表现及诊断

  临床表现   本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要临床特点为:  原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近

近端肾小管性酸中毒的并发症及诊断

  并发症  营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病,生长发育迟缓。  诊断   本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有

概述Ⅱ型肾小管酸中毒的诊断要点

  一、实验室检查  1.血液学检查;血清钾、钙降低,血清氯增加;血pH值低、HCO\u0001降低。  3.氯化铵试验正常。  4.碳酸氢盐重吸收试验:尿排出HCO\u0001增加,占滤过量的15%以上。  二、临床表现  1.高氯性代谢性酸中毒  患者表现出疲劳、厌食和恶心等。  2.电解质紊乱

关于小儿近端肾小管酸中毒的检查介绍

  pRTA血液生化检查有血浆HCO3-和pH降低,高氯血症,钠,钾正常或下降,尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO3-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常,常规做影像学检查,如心电图和B超检查等。

治疗小儿近端肾小管酸中毒的相关介绍

  本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。  1.碱制剂  口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kg·d),为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服,由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱

分析小儿全远端型肾小管酸中毒的病因

  几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病,罕见有原发性者。常见继发性病因有:  1.单纯醛固酮缺乏  如失盐性先天性肾上腺增生,醛固酮缺乏症,艾迪森病等。  2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足  如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。  3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌

近端肾小管性酸中毒的预防

  原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,给予积极防治以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。

Ⅳ型肾小管性酸中毒的相关介绍

  Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒,尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。

肾小管性酸中毒的临床表现

  因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。  1.Ⅰ型  除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。  2.Ⅱ型  除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理

  ①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;  ②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒;  ③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重

肾小管性酸中毒的临床表现

  因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。  1.Ⅰ型  除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。  2.Ⅱ型  除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在

肾小管性酸中毒的并发症

  1.并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者补充维生素D和钙剂,以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺,因为可加重肾小管泌H障碍。  2.并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。

近端肾小管性酸中毒的治疗

  本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。  1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。  2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/k

肾小管性酸中毒检测需要的试验

肾小管性酸中毒是由于肾小管尿液酸化功能失常而发生的一种慢性代谢性酸中毒。(1)氯化铵负荷(酸负荷)试验检测方法:给患者服用一定量的酸性药物氯化铵,使机体产生急性代谢性酸中毒,如远端肾小管泌H+产生NH3和重吸收HCO3-发生障碍,酸性物质不能排出,尿液酸化受损。通过观察尿pH的变化,即可判断有无远端

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理

  ①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;  ②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒;  ③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重

关于远端肾小管性酸中毒的简介

  远端肾小管性酸中毒(DRTA)是由于远端肾小管泌氢障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH>6)等,是肾小管性酸中毒(RTA)综合征,临床上较常见。