肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在20%左右，主要为骨软化症或骨质疏松，儿童可有佝偻病。尿路结石及肾脏钙化较少见。由于RTA本身疾病的隐匿性，此类患者常因其他合并的症状就诊，如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。 3.Ⅲ型（混合型） 混合性肾小管酸中毒高血氯性代谢性酸中毒明显，尿中大量丢失碳酸氢根，尿可滴定酸及铵离子排出减少，治疗与I型II型相同。 4.Ⅳ型 患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低。患者因血容量减少，有些患者可出现体位性低血压。 各型肾小管性酸中毒除上述临床表现外，在继发性患者中还有原发性疾病的临床表现。......阅读全文
肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在
肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在
小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
简述小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH
肾小管性酸中毒的－病因及临床表现
病因 1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等
概述远端肾小管性酸中毒的临床表现
本病轻者可无症状，典型者有以下表现： 1.高氯性酸中毒 由于排H障碍，尿可滴定酸及NH4排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持续性丢钠，引起细胞外液容量减少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血症。另有人认为高
简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的临床表现
本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/mi
概述儿童肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
近端肾小管性酸中毒的临床表现
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸
肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，
简述近端肾小管性酸中毒的临床表现
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷
简述II型肾小管性酸中毒的临床表现
病变多为男性儿童，常有高血氯性代谢性酸中毒，多伴有低钾血症，出现肌无力、多尿、烦渴、多饮等表现。长期慢性高血氯性代谢性酸中毒，可致小儿营养不良和生长发育迟缓。由于远端肾小管功能正常，尿液酸化功能良好，尿pH值可降至5.5以下。Ⅱ型低钙血症、低磷血症远比Ⅰ型轻，故肾结石或肾钙化的发生率低。继发性者
小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现
病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动
小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞
小儿肾小管性酸中毒的临床表现及检查
临床表现 1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞
小儿肾小管性酸中毒的病因及临床表现
病因 分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的检查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ，Ⅱ型血钾降低，Ⅲ型正常，Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。 2.负荷试验 对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵0.
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 （1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。 （2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的治疗
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同，补碱量较少，但仍然需要补充足
肾小管性酸中毒的检查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ，Ⅱ型血钾降低，Ⅲ型正常，Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。 2.负荷试验 对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵0.
近端肾小管性酸中毒的临床表现及诊断
临床表现 本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近
小儿肾小管性酸中毒的病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
小儿肾小管性酸中毒的病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
小儿肾小管性酸中毒的检查
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在
小儿肾小管性酸中毒的诊断
凡有下列情况者须考虑RTA：不明原因的低钾症状，且反复发作；不明原因的生长发育迟缓，并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症；不明原因的酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脱水，而尿糖正常，除外尿崩症及糖尿病者；难治性脱水酸中毒；有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，
小儿肾小管性酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发
小儿肾小管性酸中毒的检查
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在
小儿肾小管性酸中毒的诊断
凡有下列情况者须考虑RTA：不明原因的低钾症状，且反复发作；不明原因的生长发育迟缓，并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症；不明原因的酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脱水，而尿糖正常，除外尿崩症及糖尿病者；难治性脱水酸中毒；有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，