关于庞倍氏症的X线表现介绍
1、心脏呈对称性的原形或球形明显扩大,主要是心室,不侵犯心房,搏动减弱,并可压迫左上支气管,引起左上叶肺不张,晚期有时合并肺郁血或肺炎的表现。 2、心血管造影,显示左心室壁增厚,血液循环正常,有时左肺动脉压升高。......阅读全文
关于庞倍氏症的X线表现介绍
1、心脏呈对称性的原形或球形明显扩大,主要是心室,不侵犯心房,搏动减弱,并可压迫左上支气管,引起左上叶肺不张,晚期有时合并肺郁血或肺炎的表现。 2、心血管造影,显示左心室壁增厚,血液循环正常,有时左肺动脉压升高。
关于庞倍氏症的基本介绍
心肌糖厚沉积病由Pompe(1932)提出,为糖原合成和分解代谢中所需一系列酶的缺陷所致病变,是一种先天性代谢病,本病罕见,是引起婴儿心脏迅速增大的疾病之一,亦即所谓特发性心脏肥大。
关于庞倍氏症的病理介绍
由于组织中糖原积累,造成器官的肿大与功能不全,如心脏明显增大,主要是心室壁增厚,左室可厚达30毫米(正常为7~10毫米)糖原代谢了肌纤维,并有空泡形成,退行性坏死,但无炎症改变,同时可累及肝,肾和有纹肌等。
关于庞倍氏症的病因分析
为糖原分解酶(如a-1,4-葡萄糖苷酶)的缺陷,不能分解为葡萄糖而造成糖原质和量的代谢障碍,使组织中的糖原累积,因此近年把这类疾患总称为糖原沉积病,由于受累的组织或器官不同,可区别为+或+ -型,绝大多数与常染色体隐性遗传有关。实际上可分为肝,心,肌肉三大类,如1型称为肝糖原沉积病(GSDI 亦
简述庞倍氏症的临床情况
1.病人出生后数周或数月发病,男女相等,病情发展快,常早年死于心力衰竭或呼吸道感染,但也有见于成人者。 2.心脏明显增大但一般无杂音,肌肉软弱无力,巨舌,面容与呆小症或伸舌痴愚相似,肝脾肿大常不明显。 3.胃纳差,呕吐,呼吸困难,紫绀,水肿以及营养不良,发育迟缓等表现。 4.心
关于左心室肥大的x线表现介绍
①心尖向下向左延伸。 ②相反搏动点上移。 ③左心段延长、圆隆并向左扩展。 ④左心室与脊柱重叠。 ⑤左侧位,心后间隙变窄甚至消失,心后下缘的食管前间隙消失。
关于十二指肠球炎的X线表现介绍
单纯性十二指肠球炎X线检查往往无明显异常发现。部分十二指肠球炎可见黏膜增粗、紊乱,呈网状黏膜皱襞,加压检查形态尚可改变,细致检查无确定溃疡发现,十二指肠球部常不能完全充盈,易于排空,有激惹征象。充盈时十二指肠球部轮廓毛糙,内部密度不均,无固定畸形。有扁平糜烂存在时,可见圆形黏膜隆起,中央有浅小钡
乳腺癌的X线表现
乳腺癌的X线表现分为直接征象和间接征象,直接征象包括肿块、钙化、局灶性不对称致密及结构扭曲等。间接征象包括皮肤增厚或回缩,乳头及乳晕异常、瘤周水肿、异常增粗的血管等。其中肿块和微小钙化是乳腺癌最常见的X线征象 肿块 肿块是乳腺癌最常见、最基本的X线征象,是诊断乳腺癌的主要依据。形态不规则、边
中心型肺癌的X线表现
取决于肿瘤发生部位而不同:早期局限于大支气管粘膜面,癌瘤可向腔内生长,早期易出现症状,胸片上可无异常表现。如足以引起支气管部分和完全阻塞,则可产生局限性肺过度膨胀,肺炎或肺不张。此时如做断层摄影或支气管造影,可以显示瘤块阻塞支气管腔征象。由于支气管狭窄、引流不畅而发生的阻塞性肺炎,吸收缓慢、
关于腹部X线摄影的准备介绍
1.认真核对X线摄影检查申请单,了解病情,明确检查目的和摄影体位。对检查目的、摄影体位不清的申请单,应与临床医师核准确认。 2.腹部范围较大,应根据被查者体形尽量选择大尺寸的胶片与暗盒。 3.X线照片标记(包括病人片号、日期、照片的序号、体位左右标记等)要齐全、核准无误。 4.开机预热,拟
关于气管受压的X线检查介绍
肺癌也和其他恶性肿瘤一样能产生一些激素酶、抗原、胎蛋白等生物性物质、但这些癌肿标记物对检测肺癌尚无应用价值,临床医师对中年以上久咳不愈或出现血痰以及肺部X线检查发现性质未明的块影或炎变的病例,均应提高警惕,高度怀疑肺癌的可能性,及时进行周密检查。 X线检查是诊断肺癌最常用的重要手段。通过X线检
关于普通X线检查的基本介绍
X线又称X射线,是一种电磁波,与普通光线一样沿直线进行。X线具有其独特的性质,如穿透性、荧光作用、感光作用、电离作用和生物效应等。医学上正是应用它的这些特性,来进行疾病的诊断和治疗。 进行检查前时,需要特别注意:衣着以便装为佳,同时最好不要携带金属物品,如小刀、钥匙等。检查时,根据X线检查方式
关于腹部X线摄影的方法介绍
1、仰卧位 (1)病人仰卧于摄影台上,双下肢伸直,人体正中矢状面垂直台面并与暗盒长轴中线重合,两臂置于身体两侧。 (2)胶片上缘包括胸骨剑突,下缘包括耻骨联合。 (3)使用滤线器。 (4)摄影距离为100cm。 (5)中心线通过剑突与耻骨联合连线的中点垂直射入暗盒。 (6)平静呼吸状
关于骨骼改变的X线特点介绍
①典型溶骨性病变为凿孔样、虫蚀状或小囊状破坏性病灶,常见于盆骨、肋骨、颅骨及胸腰椎等处。 ②骨质疏松以脊柱及骨盆为多见。 ③病理性骨折常发生在肋骨、脊柱及胸骨等处。X线常规摄片阴性者,CT、ECT等往往可以发现病变。 浆细胞骨髓外浸润,可致肝、脾及淋巴结肿大。也可浸润其他软组织。由于正常免
关于食道癌的X-线检查介绍
(1)食管钡餐检查:检查可观察食管的蠕动状况、管壁的舒张度、食管黏膜改变、食管充盈缺损和梗阻程度。食管蠕动停顿或逆蠕动,食管壁局部僵硬不能充分扩张,食管黏膜紊乱、中断和破坏,食管管腔狭窄,不规则充盈缺损、溃疡或瘘管形成及食管轴向异常等均为食管癌的重要征象。低张双重造影对早期食管癌的检出较常规造影
关于X线检查法的应用介绍
1、胸部X线检查 胸部X线检查:主要用于肺炎行实变、纤维化、钙化、肿块、肺不张、肺间质病变、肺气肿、空洞、支气管炎症及扩张、胸腔积液、气胸、胸膜肥厚粘连、纵膈肿瘤、心脏、血管性态、乳房肿块诊断。 2、腹部X线检查 腹部X线检查:主要有腹平片、消化道造影、胆囊造影。适用于食道静脉曲张,食道裂
关于小儿肺结核的X线检查介绍
X线检查 由于95%以上病人感染途径是肺,故X线检查十分重要,尤其对结素试验阳性小儿更是必要。 (1)胸透 可进行多轴透视以达到下列目的;相明肺门区有无肿大淋巴对即结节状经转动不能散开之阴影。检查时应注意肋骨,纵隔及心脏后面有无病变,并确定病变部位,在哪一肺叶肺段。查清脏器辞去情况,注意给隔摆
关于空肠溃疡的X线检查的介绍
上消化道钡餐造影检查对空肠溃疡之诊断不如对胃或十二指肠溃疡的诊断可靠。一般认为仅有50%左右的准确率,因此钡餐造影检查阴性,并不能排除空肠溃疡。吻合口溃疡在钡餐造影检查时并不一定出现龛影,有时可根据吻合口的压痛和激惹即可做出诊断。 在术后近期行钡餐造影检查,常将正常吻合口的突起或缺损误诊为吻合
关于腹部X线摄影的适应症介绍
腹部X线摄影适用于泌尿系统结石、腹腔内脏器钙化、腹部异物、急腹症、腹腔内占位性病变、消化道穿孔、胃肠道梗阻、游走肾等症状。非特殊情况下,妊娠3个月内孕妇尽量避免此种检查。 腹部X线摄影适用于: 1.泌尿系统结石。 2.腹腔内脏器钙化。 3.腹部异物。 4.急腹症。 5.腹腔内占位性病
关于肺动脉口狭窄的X线检查介绍
轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现,中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大,以右室和右房肥大为主,心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出,而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷,肺门血管阴影减少,肺野血管细小,尤以肺野外围1/3区域为甚,故肺野清晰。
关于腹部X线摄影的注意事项介绍
1.腹部平片——仰卧位(KUB平片) (1)主要观察泌尿系、胆系结石,应清洁肠道,减少肠内容物和气体的重叠干扰。 (2)除急诊外,病人检查前2~3天内禁用不透X线的药物,如硫酸钡、钙片等。 (3)观察肾脏移位时,应取立位摄影。 2.腹部平片——前后立位 (1)疑消化道穿孔者,必须包括两
x线透视和x线摄影的原理
X线是在真空管内高速行进成束的电子流撞击钨(或钼)靶时而产生的。X线波长很短,具有很强的穿透力,能穿透一般可见光不能穿透的各种不同密度的物质,并在穿透过程中受到一定程度的吸收即衰减。X线的穿透力与X线管电压密切相关,电压愈高,所产生的X线的波长愈短,穿透力也愈强;反之,电压低,所产生的X线波长愈长,
宫腔粘连综合征的X线表现
X线表现子宫输卵管造影X线征象: 1、两侧输卵管多保持正常,借此可与结核鉴别; 2、失去正常的子宫内膜形态; 3、宫腔内单个或数个形态奇异充盈缺损;不规则条状或尖锐刺状突起,变换体位或增加注射压力,其形态恒定; 4、子宫腔局部或大部边缘不光整; 医学专家发现正位像所见的尖形宫腔突起,在
关于肯尼迪氏症的病理介绍
病理改变为脊髓前角细胞和脑干运动神经元明显减少,有核内包涵体,此种包涵体也存在于非神经组织,如阴囊皮肤、真皮、肾、心和睾丸。部分患者脊髓后角和后柱亦有损害。
关于肯尼迪氏症的病理介绍
病理改变为脊髓前角细胞和脑干运动神经元明显减少,有核内包涵体,此种包涵体也存在于非神经组织,如阴囊皮肤、真皮、肾、心和睾丸。部分患者脊髓后角和后柱亦有损害。
关于肯尼迪氏症的基本介绍
肯尼迪氏症(SBMA),主要表现为全身肌肉萎缩、麻痹和全身肌束震颤,患者全身肌肉无力,特别是两下肢无力行走,舌肌萎缩通常是主要症状之一。这种病全球每4万人中便有1例,发病年龄段在30—50岁之间,患者大多是男性。容易与运动神经元病混淆,患者生命通常不受影响。此病可依靠基因检测确诊。
关于肯尼迪氏症的诊断介绍
肯尼迪病是X性连锁隐性遗传病,是雄激素受体基因第1外显子突变。诊断的金标准是基因检测。雄激素受体基因1号外显子CAG重复数测定。正常人的重复数为9~37,而Kennedy病患者则为38~ 72。CAG的重复数与起病年龄和病情轻重之间具有相关性,重复数越多,发病年龄越早,病情越重。对病人的女性后
关于肯尼迪氏症的病因介绍
肯尼迪氏症SBMA和X染色体脆性综合征一起被最早证实为三核苷酸重复序列的扩增所致(1991年),属于动态突变遗传病。SBMA是位于Xq11~12的雄性激素受体(androgenreceptor,AR)基因1号外显子中编码多聚谷氨酰胺(polyglutamine)的CAG区域出现了重复序列异常扩展
关于肯尼迪氏症的症状介绍
于15~60岁发病,平均27岁。青春期症状主要是肌肉痉挛和疼痛,全身和咀嚼肌疲劳,男性乳房女性化;中年男性(40~50岁)病程进展缓慢,常在发病前有多年的肌肉痛性痉挛。主要表现为肢体近端(肩胛带和骨盆带)肌肉萎缩和无力,并随病情进展波及到远端,下肢重于上肢。延髓运动神经元所支配的肌肉也累及,出现
关于雷诺氏症的检查介绍
1.冷水试验 将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟,可诱发上述典型症状发作。 2.握拳试验 两手握拳1分钟,在弯曲状态下放开,也可诱发上述症状。 3.皮肤紫外线照射实验 皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。 4.手指动脉造影 必要时行上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于诊断。