关于局灶性肾小球硬化症的表现介绍
本病可发生于任何年龄，以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病，约占50%左右，占原发性肾病综合征5%～20%。50%～60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一，从10%～50%不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。......阅读全文
局灶性节段性肾小球硬化的概述
由已知病因(HIV或二醋吗啡)引起的FSGS同特发性患者病理改变相似。局灶硬化性肾炎是与FSGS不同的概念，前者既可是特发或非特发的FSGS的表现，也可以是其他肾小球或小管间质疾病的表现 流行病学： 本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性，儿童患者主要表现为原发性肾病综合征，常见的病理组织学改
局灶节段性肾小球硬化的概述
局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomurularsclerosis，FSGS)是病理形态学诊断名词，FSGS表现为部分（局灶）肾小球和（或）肾小球部分毛细血管袢（节段）发生病变。FSGS病变局灶化的特征，使其诊断受组织取材的影响较大。病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期
局灶节段性肾小球硬化的治疗
对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS
局灶节段性肾小球硬化的鉴别
1、非塌陷性局灶节段性肾小球硬化 目前对于CG及FSGS的关系仍有争议。有的学者认为CG是独立的疾病，大部分学者认为CG是非塌陷性局灶节段性肾小球硬化(NC-FSGS)的严重类型。它们间的区别在于临床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人数比NC-FSGS明显多；发病时肾功能不全比例高，肾功能恶
局灶节段性肾小球硬化的检查
1、尿常规检查 镜下血尿、蛋白尿，常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿。肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。 2、血液检查 有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g/L，少数可达10g/L以下。肾小球滤过率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高。多数患者有高脂血症。血
局灶节段性肾小球硬化的诊断
本病的确诊有赖于肾活检病理诊断，由于FSGS是局灶、节段性病变，当肾活检取材不佳，尤其未取到皮髓交界组织时，可能误诊。若肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩、间质纤维化突出：或肾小球体积大小不一：或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合征，或有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小
关于局灶节段性肾小球硬化的实验室检查的介绍
80%以上的患者尿蛋白呈非选择性，即尿中以分子量较大的蛋白质(如IgG、c3、α2巨球蛋白)为主．见多形性红细胞尿。常有肾小管功能异常的表现，如肾小管性酸中毒，低分子量蛋白尿、糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。常见低蛋白血症和高胆固醇血症，血清IgG降低．补体正常．20%一30%的患者循环免疫复合物阳
局灶性节段性肾小球硬化的鉴别诊断
1.非塌陷性局灶节段性肾小球硬化 目前对于CG及FSGS的关系仍有争议。有的学者认为CG是独立的疾病，大部分学者认为CG是非塌陷性局灶节段性肾小球硬化(NC-FSGS)的严重类型。它们间的区别在于临床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人数比NC-FSGS明显多；发病时肾功能不全比例高，肾功能恶化
关于局灶性节段性肾小球硬的发病原因分析
FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚
怎样诊断局灶节段性肾小球硬化？
本病的确诊有赖于肾活检病理诊断，由于FSGS是局灶、节段性病变，当肾活检取材不佳，尤其未取到皮髓交界组织时，可能误诊。若肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩、间质纤维化突出：或肾小球体积大小不一：或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合征，或有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小
如何诊断局灶节段性肾小球硬化？
本病的确诊有赖于肾活检病理诊断，由于FSGS是局灶、节段性病变，当肾活检取材不佳，尤其未取到皮髓交界组织时，可能误诊。若肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩、间质纤维化突出：或肾小球体积大小不一：或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合征，或有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小
局灶节段性肾小球硬化的病因分析
1、遗传背景 本病在不同人种间的发病率具有显著差异．特别是美国黑人发病率高、预后差，提示遗传背景在其发病机制中起重要作用．目前发现的遗传性FSGS有常染色体隐性遗传和显性遗传两种方式．前者相对常见，多由位于染色体lq25-31内的编码足细胞膜上podocln的基因--NPHS2突变所致。podo
局灶节段性肾小球硬化的发病机制
本病的发病机制尚无定论，只有一系列观察和推断： 1.系膜对大分子的摄取过度 研究发现，给受试动物静脉注射外源性蛋白，可引起类似本病的变化，提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害，肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。 2.肾小球内血流动力学改变 在本病发生中肾小球毛细血管襻内高
局灶性节段性肾小球硬化的并发症
1.感染 与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因，甚至导致病人死亡，应予以高度重视。 2.血栓、栓
概述局灶性节段性肾小球硬的发病机制
本病的发病机制尚无定论，只有一系列观察和推断： 1.系膜对大分子的摄取过度 研究发现，给受试动物静脉注射外源性蛋白，可引起类似本病的变化，提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害，肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。 2.肾小球内血流动力学改变 在本病发生中肾小球毛细血管襻内高
概述局灶节段性肾小球硬化的发病机制
尚不清楚，有学者提出两种假说：一是损伤-瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复反应的结果，与机体其他部位损伤后出现瘢痕的本质是一样的，是一被动过程(这在继发性FSGS的病变形成过程中更突出)；另一假说是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活，进而主导病变的形
简述局灶节段性肾小球硬化的治疗原则
原发性FSGS的治疗原则是： (1)积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法； (2)保护肾功能：防止或延缓肾功能损害．减慢病情进展； (3)防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等； (4)病情反复发作
概述局灶节段性肾小球硬化的发病机制
尚不清楚，有学者提出两种假说：一是损伤-瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复反应的结果，与机体其他部位损伤后出现瘢痕的本质是一样的，是一被动过程(这在继发性FSGS的病变形成过程中更突出)；另一假说是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活，进而主导病变的形
局灶节段性肾小球硬化的发病原因
FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚
局灶节段性肾小球硬化的检查及鉴别
检查 1、尿常规检查 镜下血尿、蛋白尿，常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿。肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。 2、血液检查 有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g/L，少数可达10g/L以下。肾小球滤过率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高。多数患者有高脂
简述局灶节段性肾小球硬化的治疗原则
原发性FSGS的治疗原则是： (1)积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法； (2)保护肾功能：防止或延缓肾功能损害．减慢病情进展； (3)防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等； (4)病情反复发作
局灶节段性肾小球硬化的治疗方案选择
(1)糖皮质激素：首次治疗很重要．其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预后判断有重要意义。目前因使用糖皮质激素的剂量、疗程有所改变，多数文献报道韧治患者的完全缰解率>40%。糖皮质激素治疗剂量、时间的基本方案为：泼尼松1--2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，持续2--4个月，治疗有效者(
关于局灶性脂肪肝的基本介绍
局灶性脂肪肝，又称为肝脏局灶性脂肪变，系指肝脏某一局部区域脂肪浸润，影像学上呈现局灶性或斑片状的假性占位性病变。本病可发生于各年龄组患者，以中老年多见。由于病变范围少，临床表现多不明显或仅有轻微的非特异性症状，肝功能实验常无变化。局灶性脂肪肝为可逆性病变，如不伴有基础肝病，短期内可自行消退，病因
分析局灶节段性肾小球硬化的发病因素
1． 遗传背景 本病在不同人种间的发病率具有显著差异．特别是美国黑人发病率高、预后差，提示遗传背景在其发病机制中起重要作用．目前发现的遗传性FSGS有常染色体隐性遗传和显性遗传两种方式．前者相对常见，多由位于染色体lq25-31内的编码足细胞膜上podocln的基因--NPHS2突变所致。pod
关于肝局灶性结节性增生的检查介绍
1.体格检查 可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬包块，有压痛、表面光滑，随呼吸上下移动。 2.CT检查 表现为平扫呈等或略低密度，强化扫描动脉期为均质强化，静脉和延迟期仍略高于肝实质。 3.MRI检查 显示病灶中心存在瘢痕；增强扫描可见中央“星芒状”瘢痕可持续强化。
关于肝脏局灶性结节性增生的检查介绍
1.实验室检查 肝功能及AFP等多在正常范围。 2.影像学检查 （1）超声 FNH通常表现为轻微的低回声或等回声，很少为高回声，经常可见到分叶状轮廓及低回声声晕，而肿块内部回声分布均匀，可有点线状增强，边缘清晰，无包膜，星状瘢痕为轻微的高回声。彩色多普勒超声显病灶中央有粗大的动
肝脏局灶性结节性增生的临床表现
FNHL患者约75%是无症状的常在超声或腹部手术时意外发现健康搜索。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块鶒，有压痛、表面光滑随呼吸上下移动。 并发症： FNG发生自发性破裂或出血等并发症极罕见，一般不发生恶性变。
关于局灶性脂肪肝的检查诊断介绍
1、检查 临床可行B超、MRI、CT检查，其特征性CT表现通常为非球状病灶，无占位效应，以及局灶CT值下降至近似水的密度。必要时在超声引导下行细针穿刺活检。 2、诊断 影像学检查是诊断各种类型脂肪肝的有效手段，大多数局灶性脂肪肝经超声显像、CT或MRI等一种或一种以上检查而明确诊断，本病有
简述局灶性脂肪肝的临床表现
局灶性脂肪肝或肝脏局灶性脂肪浸润，是脂肪肝的一种特殊类型。近年来随着影像技术的发展，特别是CT、磁共振（MRI）及超声显像在临床的广泛应用，局灶性脂肪肝的检出率越来越高，由于局灶性脂肪肝的病变范围小，故临床表现不明显或仅有轻微的症状，常见的有食欲减退，恶心以及疲乏无力，少数病例可出现轻度黄疸、肝
简述肝脏局灶性结节性增生的临床表现
绝大多数FNH病人无临床症状、只有不到1/3的病人因为轻微的上腹疼痛不适或腹部肿块等就诊。通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。 有症状的患者可表现为右上腹疼痛不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块，有压痛、表面光滑，随呼吸上下移动。