关于先天性X联无丙种球蛋白血症的简介
患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌以及其他类型的葡萄球菌与链球菌。其次的病原体有未定型流感嗜血杆菌、沙门菌、铜绿假单胞菌、支原体等。......阅读全文
体液免疫的免疫球蛋白的相关介绍
1、血清免疫球蛋白的测定 血清免疫球蛋白（Ig）的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。由于目前还没有发现由IgD和IgE缺陷所致疾病，所以通常检测IgG、IgM、IgA，这三类Ig就可以代表血清Ig的水平（表20-2）。检测发现三类Ig水平均明显低下，就可考虑体液免疫缺陷。但在分析儿童Ig水平
临床免疫学检验正常值及临床意义
临床免疫学检验正常值及临床意义:临床免疫学检验正常值及临床意义一、免疫功能检验：1、免疫球蛋白G(IgG) [正常参考值] 单相免疫扩散法：7.6-16.6g/L。[临床意义] 血清IgG增高 见于系统性红斑狼疮、萎缩性门静脉性肝硬变、慢性活动性肝炎、类风温性关节炎、亚急性细菌性心内膜炎、IgG
关于血清性荨麻疹的诊断预防介绍
由于应用异体血清，包括各种抗毒血清、疫苗、丙种球蛋白或白蛋白、输血等一切由人或动物提供的血清及其制品、血液而引起。在注射部位或全身发生红斑、瘙痒及风团等，亦有发生环状红斑、结节性红斑等。此外，约有2.7%患者还可出现发热、淋巴结肿大、肌痛、关节痛、紫癜、低补体血症等全身症状，称为血清病，其症状有
治疗先天性甲状腺机能低下症的简介
新生筛检的目的是要在出生后头一、二个礼拜之内检测出异状，且开始治疗。治疗包括每天给予一定剂量的甲状腺素，可作成小药片，药名通用名为左旋甲状腺素。药片可以被碾碎，且加入少量的水或牛奶中给婴儿饮用。一般建议用量为每天每千克10-15微克，通常为37.5或44微克。数周后，对甲状腺素和促甲状腺激素的含
先天性甲状腺功能减低症的简介
先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism），是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。
简述小儿原发性免疫缺陷病的免疫学治疗
免疫替代：对全丙种球蛋白低下血症、性连锁高IgM免疫缺陷、选择性IgG亚类缺陷、Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂，可降低感染率。 目前临床上有两种剂型的丙球可供选用。一种为肌内注射人血丙种球蛋白(IGIM)，另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。肌内注射
关于血氨检查的简介
1、临床意义： 增高：见于肝昏迷、重症肝炎、肝肿瘤、休克、尿毒症、有机磷中毒、先天性高氨血症及婴儿暂时性高氨血症。 减低：见于低蛋白饮食、贫血等。 2、相关疾病： 老年人肝性脑病，急性乙肝，小儿先天性高氨血症，突发性聋，丁型病毒性肝炎，肝性脊髓病，小儿低血糖，小儿肝性脑病，肝厥，暴发性肝
关于血PSA检查的简介
PSA是前列腺特异性抗原的英文缩写。血PSA检查检查是检测前列腺癌的重要指标，对前列腺癌的早期诊断及治疗有重大意义，由于前列腺癌患者早期大多无症状，或者表现出良性前列腺增生相仿的症状，因此常常不容易被发现。因此定期的进行前列腺的检查，对预防和发现前列腺疾病都有很重要的作用。
重度联合免疫缺陷病的简介
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起
重度联合免疫缺陷病的临床特征
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起，S
关于肌球蛋白的功能简介
肌球蛋白作为细胞骨架的分子马达，是一种多功能蛋白质，其主要功能是为肌肉收缩提供力。纤丝滑动学说(sliding filament theory)认为肌肉收缩是由于肌动蛋白细丝与肌球蛋白丝相互滑动的结果。在肌肉收缩过程中，粗丝和细丝本身的长度都不发生改变，当纤丝滑动时，肌球蛋白的头部与肌动蛋白的分
关于甲状腺球蛋白的简介
甲状腺球蛋白（Tg）是甲状腺滤泡上皮细胞分泌的大分子糖蛋白，绝大多数由甲状腺细胞合成并释放进入甲状腺滤泡的残腔中。TSH、甲状腺体内碘缺乏和甲状腺刺激性免疫球蛋白等因素可刺激其产生。在先天性甲状腺功能低下患者，检测Tg可鉴别甲状腺完全缺损、甲状腺发育不全。甲状腺球蛋白也被认为是甲状腺体形完整性的
关于丙球蛋白的药品简介
丙球蛋白（γ-globulin）原为免疫球蛋白（immunoglobulin [4]，Ig）的统称，是具有抗体活性，并能与相应抗原特异性结合的一类球蛋白。静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆中分离提纯的，具有抗体活性，含有广谱抗细菌和抗病毒的IgG抗体。最初主要用于免疫缺陷病的替代
关于甲状腺球蛋白的简介
甲状腺球蛋白（Tg）是甲状腺滤泡上皮细胞分泌的大分子糖蛋白，绝大多数由甲状腺细胞合成并释放进入甲状腺滤泡的残腔中。TSH、甲状腺体内碘缺乏和甲状腺刺激性免疫球蛋白等因素可刺激其产生。在先天性甲状腺功能低下患者，检测Tg可鉴别甲状腺完全缺损、甲状腺发育不全。甲状腺球蛋白也被认为是甲状腺体形完整性的
迟发性低丙球血症的治疗
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法（或输新鲜血浆）及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
关于X三体综合征实验诊断的简介
X-三体综合征实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查进行X-三体综合征诊断的方法。X-三体综合征多因卵细胞形成过程中发生X染色体不分离性畸变所致。常见染色体核型为47，XXX；少数为47，XXX/46，XX；极少数为48，XXXX、49，XXXXX等。偶有双三
使用丙种免疫球蛋白的不良反应介绍
注射免疫球蛋白制剂时，可能发生类过敏反应，如不适、荨麻疹、咳嗽、发热，严重者出现过敏性休克等副作用，其原因可能是制剂中含有微量IgG聚合体，活化补体后引起嗜碱性粒细胞释放组胺等生物活性物质，或是在感染时体内的抗原与制剂中的抗体形成免疫复合物，激活补体所致。
冻干组织胺丙种球蛋白的用法介绍
临用时将灭菌注射用水2ml注入本品安瓿内，充分溶解后皮下注射，每次用1支。 每疗程注射3～5次，通常成人每次间隔4～7天，儿童每次间隔6～10天，观察1个月，若疗效不显著时，可按上述用法重复1～2个疗程，为维持效果可每3～4个月皮下注射一次。
阿斯匹林不耐受三联症的简介
阿斯匹林不耐受三联症（aspirin intolerance triad）或称Wiolal综合征（Wielals syndrome）,是一种原因不明的呼吸道高反应性疾病。此类患者常伴有鼻息肉和支气管哮喘。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药物,常可诱发鼻炎（喷嚏、流涕）、哮喘发作,还可伴有荨麻疹、血
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断及并发症
诊断 少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。 1、具
细胞免疫检查的正常值及临床意义是什么
正常值 一般呈阴性结果。有些试验则是在一定的参考值范围内。 临床意义 异常结果： 1、T淋巴细胞：可用于T淋巴细胞计数，T淋巴细胞亚群的分类以及判断T淋巴细胞的活化程度。CD3 分子表达于所有成熟T淋巴细胞的表面，是总T淋巴细胞的重要标志，CD3+ 常见于甲状腺功能亢进、淋巴细胞性甲状腺
免疫球蛋白测定的意义及注意事项有哪些
检测血清中免疫球蛋白的临床意义免疫球蛋白分为IgG、 IgA、 IgM、 IgD和IgE5种。免疫球蛋白由浆细胞、前浆细胞或淋巴细胞产生， 在血浆和血管外体液中的分布大致相等。 循环中的免疫球蛋白，每日约更换1/4。健康成人每日合成免疲球蛋白2 ~5g，但在发生感染时，合成量可增加7倍。在机体患某种
关于先天性巨输尿管的简介
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
关于先天性肝囊肿的简介
先天性肝囊肿是先天性的，常为多发性囊肿。以女性多见，多数伴有多囊肾、多囊脾等。一般认为系起源于肝内迷走的胆管，是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为可能是胎儿期患胆管炎或肝内胆管其他病变引起局部增生阻塞造成近端扩张。
关于先天性泪道阻塞的简介
先天性泪道阻塞是由于泪道在鼻子里面的开口未能在出生时自然开放，而是被一层薄膜封闭了，泪液不能自然流到鼻子里。只能“汪”在眼睛里，或者流出来，医学上称“溢泪”。先天性泪道阻塞在足月新生儿的患病率约为5%，所以又称“新生儿泪囊炎”。
关于麻疹腮腺炎风疹减毒活疫苗的禁忌介绍
1．对包括明胶在内的任何疫苗成份过敏者。 2．对新霉素发生过敏或类过敏性反应者（每剂疫苗含约25μg新霉素）。 3．任何发热的呼吸道疾病和其它活动性发热的感染者；活动性未经治疗的结核病患者。 4．妊娠妇女不应接种本品，目前尚不清楚疫苗对胎儿发育可能产生的影响。如果对青春期后的妇女进行疫苗接
简述迟发性低丙球血症的临床表现
迟发性低丙球血症发病较缓慢，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低，多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者）伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾第鞭毛虫病。此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎
关于低钙血症和低镁血症的诊断治疗介绍
一、低钙血症和低镁血症的诊断依据 1.急性胰腺炎，甲状旁腺受损害，长期肠娄，胆娄等病史。 2.易激动，肌肉抽动，手足搐搦，耳前叩击试验，上臂压迫试验阳性。 3.血清钙低于2mmol/L，血清镁低于0．75mmol/L。 二、低钙血症和低镁血症的治疗原则 1.处理原发病。 2.补充钙剂
血清球蛋白简介
别名免疫血清球蛋白；普通免疫球蛋白 ,人血丙种球蛋白,丙种球蛋白 【外文名】γ－Globulin 【适应症】 含有健康人群血清所具有的各种抗体,因而有增强机体抵抗力以预防感染的作用。主要用于免疫缺陷病以及传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状皰疹等病毒感染和细菌感染的防治,也可用于哮喘、过敏性
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的病因分析
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病，是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂和髓鞘相关蛋白（MAG）被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原