关于多中心性网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。......阅读全文
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断,体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度,但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是: (1)可同时侵犯多处骨骼,疑为本病时,应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨,约一半以上的病例牙槽突首先破坏,造成多个牙松动。原因
关于多系统器官功能衰竭的病因分析
引起多系统器官功能衰竭的主要原因有: 1、重症感染 有70%~80%的多系统器官功能衰竭是在重症感染的基础上发生的。 2、休克 ① 长时间组织灌流不足,引起低氧血症和细胞损害;② 毒性因子或体液因子直接影响组织细胞;③ 休克治疗时某些药物的副作用,均可引起多系统器官功能衰竭。 3、非感
关于多囊卵巢综合病的病因分析
1、肾上腺功能异常:50%的多囊卵巢综合症患者存在肾上腺皮质功能异常现象,常由于肾上腺皮质功能亢进,导致分泌过量的雄激素,出现无排卵等症状。引起肾上腺皮质功能异常的疾病,主要有肾上腺肿瘤、肾上腺皮质增生等。 2、家族遗传因素:依据多囊卵巢综合症发生所显示的家族高度聚集性,因此,遗传因素是其病因
关于多肌炎和皮肌炎的病因分析
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
中心性软骨肉瘤的病因
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病)汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christ
治疗良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
治疗可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治疗并不能防止皮损的发生。在疗程中必须作连续的血液涂片检查,随访疗效。注意补充电解质、液体、铁剂。有继发感染时应及时加用相应抗生素治疗。
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0 cm×4.5 cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1)。 图1
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
临床资料患者,男,24岁,因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛,疼痛呈锐性,沿右大腿后侧向膝关节放射痛,间断性发作,活动后加重,休息可缓解。曾就诊于当地医院,拍片后考虑“右髂骨骨肿瘤”,因症状较轻,患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重,为求进一步诊治于20
关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的简介
淋巴结病和窦性组织细胞增生症的特点是发热、白细胞增多,颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH,但电镜下不见Birbeck颗粒,CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织,而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症
关于朗格罕斯组织细胞增生症的发病率介绍
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Chris
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者,胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影,以上中肺野为著,不累及肋膈角,结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%,可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小,诊断阳性率低,对于临床不能明确诊断的病例,通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的内容介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以婴儿多见,2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹,多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部,与HPS的一过性皮疹可相鉴别,而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞
关于多囊卵巢综合征的病因分析
目前对于PCOS病因学研究有非遗传理论和遗传理论两种。 1.PCOS非遗传学理论 研究认为孕期子宫内激素环境影响成年后个体的内分泌状态,孕期暴露于高浓度雄激素环境下,如母亲PCOS史、母亲为先天性肾上腺皮质增生症高雄激素控制不良等,青春期后易发生排卵功能障碍。 2.PCOS遗传学理论 此
关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的病理病因分析
几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果(不等交换或转换)。约20%突变等位基因携带缺失突变。约75%的突变等位基因是基因转换的结果。32%的失盐型病人一条等位基因上有大片段缺失或转换突变,56%在一条等位基因上有内含子2的点突变引起RNA切接异常。在体外实验中证实这些突
朗格罕斯组织细胞增生症的简介
朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,
多肌炎的病因分析
病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结
多形红斑的病因分析
多形红斑为急性炎症性皮肤病,有自限性,皮疹多形,有红斑、丘疹、风团、水疱等,特征性皮损为靶形损害即虹膜状皮疹,有不同程度黏膜损害,少数有内脏损害。本病春秋季好发,多发于儿童和青年女性。 1、感染 细菌、立克次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒、真菌、寄生虫等感染均有可能,单纯疱疹感染最常见。
诊断佩吉特病样网状细胞增生症的简介
结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。
良性淋巴网状内皮细胞增生症的临床表现
临床表现是多种多样的,包括有低热、头痛、寒战、全身乏力、厌食、恶心或呕吐等症状的一种或几种。一般来说,猫抓热发病后都可在颌下、颈部、腋下及腹股沟等处出现直径约1~8厘米的淋巴结肿大。 在临床上可分为贫血性和发疹性两型: (一)贫血型:发病突然,主要为进行性溶血性贫血的表现,如发热、寒战、头痛
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析
1.病例资料 51岁男性,因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查:左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块,直径约6 cm,质软,无明显压痛,无波动感,不透光,皮色、皮温正常,基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物,颅骨缺损(图1A)。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损,呈囊性改变,向颅
关于口腔颌面部骨源性肉瘤的病因和诊断介绍
1、口腔颌面部骨源性肉瘤的预防护理: 本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 2、口腔颌面部骨源性肉瘤的病理病因: 口腔颌面部骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚。据认为与创伤,包括外伤及放射性损伤有关,特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。 3、口腔颌面部骨源性肉瘤的疾病诊
关于肺嗜酸细胞组织细胞增生症的检查方式介绍
1.胸部X线 如果出现边界不清小结节影(2~10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野,与病理结果相一致。肺总量多正常,但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外,淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期,胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累(图4a)。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。PLCH终末期,可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔,不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。PLCH胸片可见气胸,极少数病例可见肋
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现,数目明显增多,主要分布在小气道周围,其形态与正常组织所见相似,细胞浆呈弱嗜伊红染色,有明显的沟状核膜(图1)。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中,朗格汉斯细胞浆S-100(图2a)和细胞表面CD1a(图2b)呈阳性。电子显微镜下,朗格汉斯细胞
简述网状组织细胞肉芽肿的临床表现
本病好发于成年男性,儿童较少见,可发生于任何部位的皮肤,主要在头部和颈部,常为单个结节,偶见多个结节,结节大小在0.5~2cm之间,高出皮面。结节呈半球形,表面光滑,呈正常肤色、肉色、红色或红褐色,质地坚硬,有时有蒂,生长缓慢,半数可自行消退。病变仅限于皮肤。
全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞,可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎,组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部,仅在儿童中发病,可与GEH区别