关于良性头部组织细胞增生症的概述

1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。 2、病理生理变化 为局限于真皮上、中部的细胞浸润,浸润细胞以组织细胞为主,间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞,多数组织细胞胞核多形,呈不规则形,染色质罕见,胞质少,有时呈毛玻璃状,有少量多核巨细胞。 电镜示组织细胞内不含伯贝克颗粒,约5%~30%组织细胞的胞质内可见蚯蚓状或逗点样小体,此种小体有二层电子致密的膜,中间有一低密度的间隙。......阅读全文

关于良性头部组织细胞增生症的概述

  1、描述  本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。  2、病理生理变化  为局限于真皮上、中部的细胞浸润,浸润细胞以组织细胞为主,间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞,多数组织细

关于良性头部组织细胞增生症的简介

  良性头部组织细胞增生症,也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性,常为自愈性,多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症,偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。

关于良性头部组织细胞增生症的检查治疗介绍

  1、诊断检查  主要依靠临床结合组织病理和电镜等进行诊断和鉴别诊断。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、组织细胞增生症鉴别。  2、治疗方案  因本病有自愈性,故对症治疗为主。

简述良性头部组织细胞增生症的症状体征

  发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明

关于组织细胞增生症X的简介

  肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的诊断检查介绍

  先天性自愈性网状组织细胞增生症诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别:  ①幼年性黄色肉芽肿,虽其结节性损害也可见于出生时,但一般在生后6个月内发病,结节迅即变为黄色,可累及粘膜和眼,1年左右或几年内自行愈合,决不在几个月内消退

关于良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介

  “良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”。多数患者发病前有被猫咬、猫抓或猫舔的接触史,故称为猫抓热、猫抓病、猫搔病。这种病冬季处于发病低谷,随着开春气温变暖,猫狗活动增多,发病率也迅速上升,该病全球每年都有流行。猫抓热的病原体是一种巴尔通体,多寄生于猫的体内,也可能寄生于狗、兔

关于朗格罕斯组织细胞增生症的预后介绍

  1、注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。  2、对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。  3、加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。  4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。  5、对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。

全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆

  1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞,可以鉴别。  2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。  3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎,组织象以大量多核巨细胞为特点。  4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部,仅在儿童中发病,可与GEH区别

关于朗格汉斯细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍

  1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病,全身症状及系统症状明显,皮损往往伴发紫癜、瘀点为其特点,组织病理检查可以确诊。  2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢

关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍

  颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断,体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度,但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是:  (1)可同时侵犯多处骨骼,疑为本病时,应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。  (2)多侵犯下颌骨,约一半以上的病例牙槽突首先破坏,造成多个牙松动。原因

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介

  肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

关于多中心性网状组织细胞增生症的简介

  多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身

关于多中心网状组织细胞增生症的检查介绍

  1.实验室检查  半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。  2.其他检查  X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变

概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现

  临床表现因受累部位多少和器官不同差异大,年龄越小,受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化,起病可急可缓,病程可短至数周或长达数年。多见以下表现:  1.皮疹  常见于1岁以下男婴,皮疹既可与其他器官损害同时出现,也可以是惟一表现。皮疹较特殊,主要分布于躯干、颈部、头皮和发际,四肢少见。初起

关于多中心性网状组织细胞增生症的病因分析

  本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。

关于多中心性网状组织细胞增生症的检查介绍

  1.实验室检查  半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。  2.其他检查  X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变

关于朗格罕斯组织细胞增生症的发病率介绍

  郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Chris

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍

  中青年吸烟者,胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影,以上中肺野为著,不累及肋膈角,结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%,可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小,诊断阳性率低,对于临床不能明确诊断的病例,通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的内容介绍

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以婴儿多见,2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹,多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部,与HPS的一过性皮疹可相鉴别,而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍

  朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行

关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍

  本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大

关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的简介

  淋巴结病和窦性组织细胞增生症的特点是发热、白细胞增多,颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH,但电镜下不见Birbeck颗粒,CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织,而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症

关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍

  疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏

朗格罕斯组织细胞增生症的简介

  朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,

良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介

  “良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”,是一种亚急性局部肉芽肿性淋巴结炎。本病少见,但在全世界各地均有发现。虽是良性病变,但症状不典型,无明显特征,给诊断带来一定困难。偶有复杂或致死的病例,诊断更属不易。

关于腰椎骨质增生症的概述

  骨质增生的主要病因与关节软骨的退行性病变有关,腰椎的骨质增生是因为中年以后,腰椎骨质增生随着年龄的增大,机体各组织细胞的生理功能也逐渐衰退老化,退化的椎间盘逐渐失去水份,椎间隙变窄,纤维环松驰向周边膨出,椎体不稳,纤维环在椎体边缘外发生撕裂,导致髓核之突出,将后纵韧带的骨膜顶起,其下面产生新骨,

关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍

  1.血象  多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。  2.骨髓检查  LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。  3.肝肾功能  肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素

关于肺嗜酸细胞组织细胞增生症的检查方式介绍

  1.胸部X线  如果出现边界不清小结节影(2~10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野,与病理结果相一致。肺总量多正常,但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外,淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏

关于多中心性网状组织细胞增生症的诊断治疗介绍

  1、诊断  主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。  2、治疗  本病无特效治疗。糖皮质激素对控制关节症状有帮助。雷公藤对改善关节症状