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预防视网膜毛细血管扩张症的简介

本病早期不易发觉,多数病患在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜,甚至继发青光眼时才来就医。因此,对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗,目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效,有的病例可保持较好视力。......阅读全文

预防视网膜毛细血管扩张症的简介

  本病早期不易发觉,多数病患在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜,甚至继发青光眼时才来就医。因此,对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗,目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效,有的病例可保持较好视力。

关于视网膜毛细血管扩张症的简介

  Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。

视网膜毛细血管扩张症的病因分析

  本病是一种视网膜血管异常,血管内皮细胞屏障作用丧失,以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下,导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的,是原发性的还是继发性的,到目前为止,尚无定论。

简述视网膜毛细血管扩张症的并发症

  在有继发性青光眼的病例,眼球前节组织标本上,可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜:角膜上皮基底层水肿。玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变,晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼,可导致眼球萎缩。

视网膜毛细血管扩张症的临床表现

  病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等

关于视网膜毛细血管扩张症的检查介绍

  1.血胆固醇检查  对于成人患者可进行血胆固醇检查。  2.糖耐量试验  3.病理学检查  视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,

治疗视网膜毛细血管扩张症的相关介绍

  目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例,封闭其病变血管后,使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用,但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者,有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短,可使病变静止。  1.光凝疗法  可利用激光治疗,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管

关于视网膜毛细血管扩张症的鉴别诊断介绍

  本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中,与视网膜母细胞瘤的鉴别特别重要,如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病,则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。

共济失调毛细血管扩张症的简介

  毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管

关于共济失调-毛细血管扩张症的简介

  共济失调-毛细血管扩张症是累及神经、血管、皮肤、单核-巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病,为较少见的常染色体隐性遗传病。患病率为1/400000~1/10000。临床主要表现为婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染。其对射线的杀伤作

关于共济失调-毛细血管扩张症(AT)的简介

  是常染色体隐性遗传性疾病,殃及多系统。免疫学异常尚未完全澄清,多数免疫异常与感染患病率增加并无明确相关。但据报道患者对普通抗原的迟发超敏反应缺如,T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低,似与感染危险性增加有关。半数患者血清IgG减少,其中多数尚伴有IgG2亚型减少。细胞免疫异

泛发性特发性毛细血管扩张症的简介

  本病常见于40~50岁的中年妇女。皮损初发于小腿,以后扩展到股部、腹部和臀部。也有始发于躯干,逐渐蔓延到全身,尤以面部、躯干、上肢较明显。其分布可呈全身性或单侧性,或局限在某一部位,或沿神经分布。通常呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。部分患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。

诊断共济失调性毛细血管扩张症的简介

  AT诊断是基于典型的临床表现和以上检查,特别是血清α-甲胎球蛋白、IgA、IgE的检测和头颅 MRI检查。皮肤成纤维细胞培养后经7射线照射证实DNA修复功能有缺陷有确诊意义。基因诊断有助于临床诊断,但花费大,不适用于临床工作。  基因诊断和产前诊断:先证者确诊后,对其同胞兄妹行症状前诊断或对胎儿

关于共济失调性毛细血管扩张症的简介

  共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病,发病率为0.5~1.0/10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。

关于共济失调毛细血管扩张症的预后和预防介绍

  1、预后  本病大多数患者10岁左右常因共济失调,肌肉萎缩而不能独立行走,死亡的主要原因为肺部感染。  2、预防  遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。

毛细血管扩张症的治疗

  目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退,因此,早期不需治疗,对持续性损害,可试用脉冲染料激光治疗;共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗,如应用抗生素以控制感染,注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑,还可试用骨髓

毛细血管扩张症的诊断

  毛细血管扩张的诊断思路与步骤是:判断有无毛细血管扩张→鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张→区分毛细血管扩张的原因。  (一)判断有无毛细血管扩张  当临床遇到皮肤泛红,肉眼见到红色或紫红色斑状、点状、或星状扩张的毛细血管,且压之退色时,即可判断为毛细血管扩张症。  (二)鉴别是原发性还是继发性毛

关于泛发性特发性毛细血管扩张症的简介

  泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张,其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40~50岁的中年妇女,在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布,呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。尚无有效药物治疗,经济条件允许时,可考虑血管性激光治疗。

毛细血管扩张症的症状起因

  1、原发性毛细血管扩张症  有血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张等。  2、继发性毛细血管扩张症  有持久性毛细血管扩张(酒渣鼻等)、持久性日光暴晒或接触焦油等、损伤

毛细血管扩张症的鉴别诊断

  (一)先天性毛细血管扩张症  1、遗传性出血性毛细血管扩张症  为常染色体显性遗传,无性别差异,青春期后多见。皮损好发于手背、面部、阴囊、簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛痣样星状损害。也可见于唇、舌、鼻黏膜、颊黏膜、齿龈等,引起出血。皮损发生部位、伴出血为其特点。  2、共济失调毛细血管扩张症  又

关于毛细血管扩张症的病因分析

  毛细血管扩张症的病因尚不明确,其发病机制为血管扩张,各类型毛细血管扩张症中导致血管扩张的原因并不相同:  ①泛发性特发性毛细血管扩张可能同感染相关,尤其是鼻窦感染,口服抗生素对部分患者有效;  ②单侧痣样毛细血管扩张发病可能同受累区域血管壁雌激素受体增加和(或)雌激素水平升高有关。一般认为血管扩

毛细血管扩张症的常见疾病

  血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张、酒渣鼻、放射性皮炎、着色性干皮病、皮肌炎、红斑狼疮、Raynaud病、硬皮病、肥大细胞增生病等。

毛细血管扩张症的临床表现

  1、皮肤和黏膜上的微细毛细血管呈持久性扩张,压之退色。常表现为细丝纹,星状或蛛网状。  2、可见于下列疾病中,慢性日光性损伤,射线皮炎,着色性干皮病,皮肤异色病、某些结缔组织病和遗传性血管性疾病等。  3、面部毛细血管扩张常与长期不适当外用中、强度皮质激素制剂、或是磨面、换肤术后引起的局部皮肤萎

遗传性出血性毛细血管扩张症简介

  遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种以皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害,引起鼻出血和其他部位出血为特征的疾病,经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形,多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。本病呈常染色体显性遗传,发病率保守估计为1/50000,临床缺乏有效的治疗方法,以对症治疗为主。

伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病简介

  本病是常染色体隐性遗传性疾病,常累及幼儿,兼有T、B细胞免疫缺陷。一般2岁开始起病,临床特点包括小脑性共济失调,眼结膜和皮肤毛细血管扩张,反复鼻窦及肺部感染等。过去认为本病是一种神经系统疾病,目前已知除神经系统外,血管、内分泌及免疫系统均可受累,40%患者显示选择性IgA缺陷。  患者胸腺发育不

毛细血管扩张性环状紫癜的简介

  本病又称Majocchi紫癜环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状中央遗留色素沉着及萎缩.

如何诊断共济失调毛细血管扩张症?

  根据幼年时发病的小脑性共济失调,眼球结膜毛细血管扩张,反复严重的呼吸道感染等典型临床表现,即可做出诊断,若实验室检查存在细胞和体液免疫功能低下,则可确诊。  对不典型病例,如无毛细血管扩张、无或仅有轻型呼吸道感染史、血清中免疫球蛋白不低或IgG低而IgA不低反而升高者,需依靠详细的病史、症状体征

共济失调毛细血管扩张症病例报告

1. 病例资料 患儿,女,10岁2个月,因“ 步态不稳4年、反复咳嗽2年” 于201/ 年11月24日收治入浙江大学医学院附属第一医院儿科。 患儿于2010 年下半年在家中无明显诱因出现步态不稳、平衡感差,渐现讲话含糊不清,学习成绩仍保持中等水平,无头晕、头痛、呕吐和抽搐,无视物模糊等。近2年反复阵

治疗共济失调毛细血管扩张症的介绍

  呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗

概述毛细血管扩张症的临床表现

  1、泛发性特发性毛细血管扩张  泛发性特发性毛细血管扩张好发于40~50岁女性,亦可见于儿童。皮损可局限性分布于四肢或全身,可散在或融合,亦可沿皮肤神经走形。表现为大片的毛细血管扩张,之后可向上蔓延至股、腹及上肢,多不伴系统疾病和出血倾向。特征为:皮损广泛;皮损呈进行性或持续性;损害在下垂位置时