诊断原发性慢性肉芽肿病的基本介绍
一、诊断 1.反复感染，易形成局部化脓性炎症，且难以治愈。 2.伴肉芽肿形成。 3.针对CGD较特异的诊断方法包括四氮唑蓝还原试验、二氢罗丹明流式细胞分析方法和基因序列分析等。 二、预防 对高危胎儿通过羊膜穿刺，以获取胎儿细胞做基因检测，进行产前诊断。......阅读全文
关于原发性心肌炎的基本症状介绍
1．扩张型心肌病：以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。 2．肥厚型心肌病：起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状
关于原发性甲减的基本信息介绍
甲状腺本身的病变引起的甲减称为原发性甲减，下丘脑-垂体无病变。这种甲减可以由很多原因引起，主要的原因有甲状腺不发育或发育不全；甲状腺激素合成酶缺陷；长期缺碘；甲状腺手术；放射性131碘治疗；甲状腺炎；抑制甲状腺激素生成的药物；原因不明（又称为特发性甲减）。
原发性肺动脉高压检查的基本介绍
1、常用以排除肺动脉高压的血栓栓塞性原因肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损,而原发性肺动脉高压肺灌注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。有人报道,肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压(致丛性肺动脉病)与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值,后者多呈散在的不规则缺损。 2、肺功能和血气酸
原发性肺动脉高压的症状基本介绍
原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,患者通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适；后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高,心排血量仍保持正常,可出现全部症状,临床病情尚稳定；终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变,心排血量下降
原发性纤溶亢进的基本内容介绍
原发性纤溶亢进症是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解并引起出血是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。原发性纤溶发生在无异常凝血的情况下，又可分为先天性(如α2抗纤溶酶缺乏、纤溶酶原活化抑制物-1缺乏、纤溶酶原活化物增多)和获得性(如严重肝
关于原发性骨质疏松的基本内容介绍
骨质疏松症从病因学上可简单地分为原发性、继发性、特发性骨质疏松症三大类。原发性骨质疏松(primary-osteoporosis，POP)是随着年龄增长必然发生的一种生理退行性病变，可分为绝经后骨质疏松症(I型)和老年性骨质疏松症(Ⅱ型)。绝经后骨质疏松症(Postmenopausal-oste
关于原发性纤维蛋白溶解症的诊断介绍
根据病因、临床表现及实验室检查结果，可作原纤诊断。原纤与继发性纤溶（DIC）主要鉴别点： ①3P、乙醇胶试验：原纤为阴性，DIC为阳性； ②血浆抗凝血酶Ⅲ浓度：原纤并不降低，DIC则降低； ③血小板计数：原纤正常，DIC则减少； ④出血时间：原纤正常，DIC延长。 由于原纤与继发性纤溶
诊断原发性肺动脉高压的依据介绍
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现. 要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断介绍
与其他引起高血钙病鉴别。 1.特发性高钙血症 常伴有先天性面部畸形和心血管畸形。 2.家族性低尿钙高血钙症 为常染色体显性遗传病。有轻度高血钙，但无临床症状，伴轻度高血镁及低尿钙，血清iPTH降低或正常。对内源性或外源性PTH致肾脏cAMP增多，反应比正常人及甲旁亢病人明显升高。 3.维生
关于小儿原发性膀胱输尿管反流的诊断介绍
原发性为先天性膀胱输尿管功能异常所致，最常见，应与继发性反流相鉴别，继发性与尿路感染、创伤、膀胱颈及下尿路梗阻、妊娠等有关，注意病史和相关临床表现以助鉴别。 本症较常见的临床表现还有反复发热、腹痛、发育不良及肉眼血尿等，应与其他原因引起的感染、腹痛、发育不良和血尿等疾病相鉴别，有家族性倾向者，
关于原发性肺动脉高压的鉴别诊断介绍
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的,只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查,基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高,如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病
关于原发性皮肤免疫细胞瘤的鉴别诊断介绍
1.浆细胞瘤 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。 2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色显示在细胞膜表面或缺如。 3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤 前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫
原发性腹膜炎的诊断
1．患儿有肾病或肝病史，以及上呼吸道感染史。 2．剧烈腹痛和高热，全身中毒症状。 3．腹部体征：全腹压痛及肌紧张。 4．实验室检查及x线检查。
原发性醛固酮增多症的诊断
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
原发性醛固酮增多症的诊断
安体舒通试验有助于诊断.给予安体舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆转疾病的临床表现,包括高血压(非醛固酮增多高血压罕见能够逆转).血浆肾素测定有助于诊断.早晨病人平卧时测定血浆肾素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小时,再测定血浆肾素.正常人直立后血浆肾素明显增加,而醛固酮增多症
原发性阿米巴脑膜脑炎的诊断
可从以下几方面加以诊断。 1.流行病学史 多在夏季发病，起病前5～7天曾在不流动的湖水或温热水中游泳史。 2.有上述中枢神经系统病变的临床表现。 3.CT检查脑部显示有弥漫性密度增高区域，并累及灰质，脑部及脑脚间处的脑池间隙闭塞，大脑半球上部环绕中脑和蛛网膜空间的亚显微结构均消失。 4.
原发性阿米巴脑膜脑炎的诊断及鉴别诊断
诊断 可从以下几方面加以诊断。 1.流行病学史 多在夏季发病，起病前5～7天曾在不流动的湖水或温热水中游泳史。 2.有上述中枢神经系统病变的临床表现。 3.CT检查脑部显示有弥漫性密度增高区域，并累及灰质，脑部及脑脚间处的脑池间隙闭塞，大脑半球上部环绕中脑和蛛网膜空间的亚显微结构均消失。
原发性醛固酮增多症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。 鉴别诊断 主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不
治疗小儿慢性肉芽肿病的相关介绍
1.抗生素治疗 重点在预防和治疗感染。CGD患儿一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括查找致病菌和药物敏感试验，应立即用广谱抗生素。CGD患者长期预防性应用复方新诺明可减少细菌感染的发生率且不增加真菌感染的发生率。预防性应用伊曲康唑可减少曲霉菌感染。 2.干扰素治疗 人重组干扰素-
关于慢性肉芽肿病的检查方式介绍
实验室检查： 1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞、单核细胞、浆细胞增高，红细胞、血红蛋白及血小板正常。 2.白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验 正常白细胞培养1 h后细胞内细菌仅剩10%，而患者则有80%细菌未被消灭说明中性粒细胞的杀菌缺陷。 3.四唑氮蓝试验(NBT) 吞噬细胞功能降低。
关于慢性肉芽肿病的治疗方式介绍
重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程终归不能长久应用。肾上
关于原发性红斑性肢痛症的基本介绍
Drenth等通过家系分析于2001年将原发性红斑性的致病基因定位于Zq31-q32。在此基础上，中国学者杨勇等进一步研究发现该病的致病基因可能为1个钠离子通道基因scn9a，其他研究组针对该基因进行基因敲除后的结果也提示了该可能性。然而，由于该疾病可能具有遗传异质性，该致病基因尚未在其他家系中
原发性膀胱输尿管返流的基本信息介绍
本病可分为先天性和后天性两种，儿童多为先天性，发病率高于成年人。成年人多为尿道和膀胱病变引起，女性多于男性，膀胱输尿管返流造成输尿管和肾积水，继发性感染和结石，损害肾功能。本病的治疗效果较好，手术治愈率在95%以上。
关于原发性心肌炎的基本信息介绍
原 发性心肌炎是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适，以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸 闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
关于原发性醛固酮增多症的基本信息介绍
原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现，醛固酮过
原发性血小板减少性紫癜的基本介绍
原发性血小板减少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。80%的急性ITP患者，发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因，80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板
关于小儿原发性腹膜炎的疾病诊断介绍
1.继发性腹膜炎 原发性腹膜炎的症状、体征与继发性腹膜炎相似，实验室检查结果亦多相同。但只能采取非手术疗法则与继发性腹膜炎迥异，故应注意鉴别。原发性腹膜炎与继发性腹膜炎的鉴别要点如下： (1)原发性腹膜炎主要见于肝硬化腹水、肾病综合征等免疫功能减退的病儿，尤其是10岁以下的女孩。而继发性腹膜炎
关于原发性红斑性肢痛症的鉴别诊断介绍
血管疾病经完满的动脉旁路移植术后，随着远端灌注压的恢复，缺血区可有明显的反应性充血。这种现象称为“暂时性红斑性肢痛症”，其表现可能持续几天，甚至几周，应注意鉴别。 本病须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
关于小儿原发性纤毛运动障碍的鉴别诊断介绍
1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染、大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变