关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的病因分析
与人类疱疹病毒4型（EB病毒）、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高、病毒DNA阳性、活检、尸检等检查，可得到证实。......阅读全文
关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的病因分析
与人类疱疹病毒4型（EB病毒）、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高、病毒DNA阳性、活检、尸检等检查，可得到证实。
关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的检查介绍
1.血液检查 肝酶升高，低纤维蛋白原血症、铁蛋白升高、血甘油三酯升高、C反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶水平升高等。 2.骨髓检查 骨髓涂片可见组织细胞吞噬红细胞（成熟的与有核的）、白细胞（多核与淋巴）、血小板及血细胞碎屑现象。粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞生成低下。吞噬血细胞现象的出现和消失
小儿病毒相关噬血细胞综合征的简介
小儿病毒相关噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热、肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。
关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的诊断治疗介绍
1、诊断 根据临床表现和实验室检查所见，进行诊断。 2、治疗 少部分病例具有自限性，轻至中度的患儿若无基础疾患，可仅治疗原发病，1～8周后可复原，无须针对噬血细胞综合征的治疗。丙种球蛋白有一定疗效。
关于噬血细胞综合征的病因分析
噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现
小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面： 1.一般特点 高热、出血、皮疹、肝脾大及淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，临床表现异质性强，部分患儿1～8周可自行缓解。 2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。 3.多
噬血细胞综合征的病因
噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
噬血细胞综合征的病因
噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
噬血细胞综合征的病因
噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
治疗噬血细胞综合征的相关介绍
家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
关于噬血细胞综合征的基本介绍
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤
关于噬血细胞综合征的检查介绍
1.血常规 多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。 2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高，可作为
关于噬血细胞综合征实验诊断的简介
噬血细胞综合征是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。其实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查进行噬血细胞综合征诊断的方法。实验室检查方法有血常规、血生化、病理检查等，主要表现为全血细胞减少、噬血细胞现象、血甘油三酯和铁蛋白升高、纤维蛋
关于噬血细胞综合征的鉴别诊断介绍
首先必须区分先天性亦或是继发性，特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征。由于本病具有阶段性，早期患者可不表现出所有特征，导致早期诊断困难，可多次复查骨髓或是反复进行相关检查可有利于早期诊断。
噬血细胞综合征的诊断
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；
噬血细胞综合征的检查
1.血常规 多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。 2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高，可作为
噬血细胞综合征的诊断
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；
噬血细胞综合征的介绍
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤
噬血细胞综合征的诊断
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；
噬血细胞综合征的检查
1.血常规 多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。 2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高，可作为
噬血细胞综合征的介绍
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤
噬血细胞综合征的检查
1.血常规 多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。 2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高，可作为
关于小儿流感病毒肺炎的病因分析
流感病毒分为甲、乙、丙三型，具有血凝素（HA）及神经氨酸酶（NA）二种表面抗原，易发生抗原变异，目前流行的型别（1977年以来）有新甲1型（H1N1）及甲3型（H3N2），少数为乙型。 以间质性肺炎为主要病变，严重者有广泛出血性、坏死性支气管炎及肺炎。包涵体仅见于胞浆而不见于胞核。
关于小儿人类疱疹病毒的病因分析
1.HHV-6（Humanherpesvirus-6） 美国Salahuddin从淋巴增生性疾病患者外周血单核细胞（PBMCs）中分离出一种新病毒。 2.HHV-7（Humanherpesvirus-7） Frenkel1990年首次从一健康成人外周血T淋巴细胞中分离出HHV-7。此后又从
一例噬血细胞综合征病例分析
病例介绍患者男性，49岁，主因“发热伴颈部肿胀2周余，皮肤黄、眼黄、尿色加深5天”于2012年12月25日收入我院。现病史患者2周余前无明显诱因出现发热，最高39℃，伴咽痛、双侧颈部肿胀，伴恶心，间断呕吐胃内容物，于当地县医院行颈部彩超示淋巴结肿大，先后予“头孢类抗生素”、“抗病毒药”(具体不详)静
关于小儿马方综合征的病因分析
家族的连锁基因定位显示本病为常染色体显性遗传，从病儿尿中羟脯氨酸排泄量增多证明本病为弹力纤维缺损，亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分，当发生异常时，会影响全身的脏器，尤以骨骼和心血管系统更为显著。
关于小儿抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚，可能是在机体遗传基因易感的基础上，外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向，有遗传基因易感性。 2.HLAⅡ类抗原：患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高，文献中患者多为SLE，SLE