小柳原田病的病因和发病机制

病因不明,有以下两种推想。 1、小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。 2、多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。 临床表现 1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。 2、在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为: ⑴Vogt—Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。 ⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层......阅读全文

小柳原田病的病因和发病机制

  病因不明,有以下两种推想。  1、小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。  2、多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。  临床表现  1、前驱期

关于小柳原田病的基本介绍

  小柳原田病是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后报告的以眼前段炎症为主(Vogt-小柳综合征),以后Harada(原田)报告

关于Vogt小柳原田综合症的发病机制介绍

  1、内分泌学说  内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。  2、病毒学说  病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体,Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中,诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的。日本学

关于小柳原田病的诊断和鉴别诊断介绍

  一、诊断和鉴别诊断  1、临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。  2、伴有毛发及皮肤等处改变。  3、FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有较大帮助。  4、常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病

关于Vogt小柳原田综合征的病因分析

  病因尚无定论,文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。  发病机制:  1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。  2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体,Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中,诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者

关于伏格特小柳原田综合征的病因分析

  伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚,主要与自身免疫反应及感染因素有关。虹膜睫状体的病理改变在本质上与脉络膜改变相同,系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶,有时可见有淋巴细胞的有丝分裂征象,但在虹膜内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。

概述小柳原田综合征的症状体征

  小柳-原田综合征好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期: 

简述小柳原田综合征的治疗方案

  1、小柳-原田综合征早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效 常用地塞米松10~20mg/d 静脉滴注,7~14 天,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500~1000mg/d 静脉滴注,3~5 天,以后改为泼尼松40~60mg/d 口服,应逐渐减量,维持量要服用数月,停药前应注射ACTH 以免复发。  2

关于Vogt小柳原田综合症的预后和预防介绍

  一、预后  Vogt-小柳原田综合症如能早期诊断,早期治疗,预后较好。通常原田型预后良好,而伏格特-小柳型预后略差。一般病程迁延在2~3个月或更长。本病容易复发,特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人,极易复发。  二、预防  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。  1.消

诊断Vogt小柳原田综合症的简介

  根据Vogt-小柳原田综合症的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查,诊断一般不困难。  青或中年人,双眼同时或短期内先后发生的葡萄膜炎,有或曾有脑膜刺激症状,无其他眼部或全身症状和

简述小柳原田综合征的病理生理变化

  小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。  一、小柳-原田综合征的病理生理变化:  1、内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。  2、病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。  3、Yo

关于Vogt小柳原田综合征的简介

  葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)又称小柳-原田综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vog

诊断Vogt小柳原田综合征的简介

  根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查,诊断一般不困难。  一、鉴别诊断:  早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。  二、实验室检查:  腰穿CSF检查:C

关于Vogt小柳原田综合症的简介

  Vogt-小柳原田综合症又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征,是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。  其特征为:  ①突发性色素膜炎;  ②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害;  ③头痛、头晕、恶心等神经系统表现;  ④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。  Vo

关于小柳原田综合征的诊断检查介绍

  一、小柳-原田综合征的诊断:根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF 检查、EEG 及MRI 检查,诊断一般不困难。  二、小柳-原田综合征的实验室检查:腰穿CSF 检查:CSF 的细胞数可增高

治疗Vogt小柳原田综合征的概述

  1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效, 常用地塞米松10~20mg/d静脉滴注 7~14天,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500~1000mg/d静脉滴注,3~5天,以后改为泼尼松40~60mg/d口服,应逐渐减量,维持量要服用数月 停药前应注射ACTH以免复发。  2.若激素疗效欠佳,可加用免

关于小柳原田综合征的预防预后介绍

  一、小柳-原田综合征的预防及预后:  1、预后:全病程一般6 个月~1 年,可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。  2、预防:尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。停药前应注射ACTH 以免复发。眼部治疗,保持视力的关键是维

关于伏格特小柳原田综合征的简介

  伏格特-小柳-原田综合征(VKH 综合征)是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征为:  ①突发性色素膜炎;  ②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害;  ③头痛、头晕、恶心等神经系统表现;  ④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。

治疗伏格特小柳原田综合征的简介

  与交感性眼炎的药物治疗基本相同。诊断确定后立即以糖皮质激素大剂量冲击,炎症控制后剂量递减,静止后仍需服用维持量3~6个月。炎症严重、糖皮质激素难以奏效时,加用免疫抑制药,如环孢素A或环磷酰胺等。  VK型因虹膜睫状体炎症强烈,强扩瞳药扩瞳和糖皮质激素类点眼是必要的,亦可加用0.5%阿托品液0.5

关于Vogt小柳原田综合征的特征介绍

  葡萄膜大脑炎特征是,患葡萄膜炎同进伴有脑炎,听力障碍,脱发,毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade),因两病无截然界线且常同时发生,故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。病因:有人发现葡萄膜

滑石病的病因及发病机制

  病因  滑石是一种含水硅酸镁。较纯的滑石呈片状或颗粒状,工业用滑石常含有各种硅酸盐,石英、氧化化镁、硫化物和硅酸盐常伴存于滑石之中,甚至含有一定量的石棉。滑石用途广泛,橡胶、纺织、陶瓷、造纸、医药、化妆品、油漆、农药、高级绝缘材料等生产中均使用滑石粉作为填料、防粘剂和不良导体。  发病机制  长

Kennedy病的病因及发病机制

  病因  Kennedy病Ⅰ~Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病,是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。  发病机制  Kennedy病(SMA)的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近几年来在SMA基因定位的研究方面取得了很大进展。1995年,不同

Stargardt病的病因及发病机制

  病因  眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。  发病机制  机制不清,但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症

关于Vogt小柳原田综合症的流行史介绍

  伏格特-小柳-原田病在世界各地均有发生,但多发生于色素较多的人种,常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反复发作,病程可长达数年乃至数十年。在日本和中国,伏格特-小柳-原田是最常见的葡萄膜炎类型之一。在我国葡萄膜炎中,此综合征占16.1%。在日本此综合征的发病率高达6.5/100万,

关于Vogt小柳原田综合症的病理改变介绍

  Vogt-小柳原田综合症的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。  本病典型的病理改

关于Vogt小柳原田综合征的病理改变介绍

  小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中,小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿 缺血性改变及胶质细胞增生等。 [2]   葡萄膜大脑炎

关于伏格特小柳原田综合征的检查介绍

  1.腰椎穿刺  腰椎穿刺和脑脊液检查均是有用的辅助性实验室检查,但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中,根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。  2.免疫学检查  伏格特-小柳-原田综合征可引起多种免疫学异常,如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原等抗体。 

关于Vogt小柳原田综合症的鉴别诊断介绍

  伏格特-小柳-原田病应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别,其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。  交感性眼炎  交感性眼炎无论从临床表现上,还是从组织学上都与伏格特-小柳-原田病有很多相似之处,有助于鉴别的最重要

概述Vogt小柳原田综合征的临床表现

  葡萄膜大脑炎好发于青壮年男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见。全病程常持续数月至1年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。葡萄膜大脑炎有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期: 

关于Vogt小柳原田综合症的局部治疗介绍

  在全身治疗的同时,局部用药特别重要。对于前色素膜炎,宜用糖皮质激素作结膜下注射。球后注射时,可用泼尼松1mg与利多卡因0.2mg混合液,每3周1次。治疗期间必须经常观察是否引起眼压升高,一旦眼压升高,应立即施行脱水治疗。  有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱脱水,以降低颅内压。此外,可给予如