结肠嗜铬细胞瘤的类癌综合征概述

一般发生于胸部以上,如颜面、颈部、上胸部等。表现为散在的界限清楚的皮肤片状潮红,一般持续2~5min,可自行消退,若时间持续较久(如数小时)还会变成紫红色,局部发生水肿,心跳加快,血压下降等。皮肤潮红多由于情绪激动、过劳或进食而诱发,是类癌综合征最常见的症状之一。 腹泻多为稀便或水样泻,每天5~6次,最多可达20~30次,严重者导致水电解质失衡。腹泻常可伴有一时性腹痛,偶尔和其他症状同时出现。有些人腹泻发生于食后或清晨。 纤维组织增生常发生于浆膜或内膜,如腹膜、右心内膜(三尖瓣、肺动脉瓣)、胸膜、心包膜以及一些小血管的外膜等。由于上述病变,类癌病人有相应的症状和体征,出现如三尖瓣或肺动脉杂音,胸痛等。 气喘常伴随腹泻或阵发性皮肤潮红而发生,一般持续10min左右,和支气管平滑肌痉挛有关。 肠道类癌综合征是色氨酸代谢紊乱的结果。正常人只有1%的色氨酸被转化为5-羟色胺,类癌综合征出现时,病人体内可把60%的色氨酸转化为......阅读全文

结肠嗜铬细胞瘤的类癌综合征概述

  一般发生于胸部以上,如颜面、颈部、上胸部等。表现为散在的界限清楚的皮肤片状潮红,一般持续2~5min,可自行消退,若时间持续较久(如数小时)还会变成紫红色,局部发生水肿,心跳加快,血压下降等。皮肤潮红多由于情绪激动、过劳或进食而诱发,是类癌综合征最常见的症状之一。  腹泻多为稀便或水样泻,每天5

类癌及类癌综合征的概述

  类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid  tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合

概述类癌及类癌综合征的治疗措施

  (一)手术治疗 手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好,但是即使发生转移,切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见,一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移,肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高,应积极作根治术。  小的无症状性直肠类

概述类癌综合征的全身症状

  大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。  1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压

概述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的预防

  甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前:  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普

原发性卵巢类癌综合征的概述

  原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤因其中某些内分泌物质,有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(M

类癌及类癌综合征的诊断

  类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即

概述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的临床表现

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例

类癌及类癌综合征的辅助检查

  (一)5-HT测定  类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。 (二)5-HIAA测定  类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1

类癌及类癌综合征的病理改变

  90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜

类癌及类癌综合征的鉴别诊断

  以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别: 1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别,消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。  2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别,小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等,可作出鉴别。  3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别,依靠直肠镜检查并取

关于类癌及类癌综合征的简介

  类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid  tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。  此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌

诊断类癌及类癌综合征的基本介绍

  类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即

类癌及类癌综合征的病因学

  本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性

关于类癌及类癌综合征的预后介绍

  本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢,即使病情偏晚,亦应尽量切除,疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤,常无转移,易于切除根治,预后最佳。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经根治后,可存活5~25年之久

关于类癌及类癌综合征的鉴别诊断介绍

  以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别:  1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别,消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。  2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别,小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等,可作出鉴别。  3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别,依靠直肠镜检查并

关于类癌及类癌综合征的病理改变介绍

  90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜

关于类癌及类癌综合征的辅助检查介绍

  (一)5-HT测定  类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。  (二)5-HIAA测定  类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值

类癌综合征的治疗

  1.手术治疗  适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者,用内科治疗方法效果不好时,若将肿瘤切除,虽然不能治愈,但亦可在较长时间内使症状缓解。  2.内科治疗  主要有以下三方面:  (1)一般治

类癌综合征的病因

  类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。  缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组

类癌综合征的检查

  1.24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后,尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次验尿,诊断才较可靠。  2.在高度怀疑为类

类癌综合征的检查

  1.24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后,尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次验尿,诊断才较可靠。  2.在高度怀疑为类

概述类癌综合征及其他并发症的治疗

  依症状及严重程度不同因人而宜。均应予高蛋白饮食、补充烟酸及维生素。除甲氧明和血管紧张素慎用于严重低血压和休克者外,禁用肾上腺素类药物,包括所有血管收缩剂。单胺氧化化酶抑制剂和拟交感类药物应严加限制,并阻断内源性儿茶酚胺的释放,禁烟、避免物理刺激和情绪紧张。即使患者接受危险极小的手术,麻醉也应慎重

关于结肠嗜铬细胞瘤的预后介绍

  结肠嗜铬细胞瘤是一种生长缓慢、恶性程度低、病程较长的恶性肿瘤。一般预后较好,可以长期荷瘤生存。结肠嗜铬细胞瘤的预后取决于其原发部位、侵犯深度、肿瘤大小、有无淋巴结和肝脏转移、就诊时的症状以及手术方式等。台湾陈氏的31例结肠嗜铬细胞瘤报道,用流式细胞学方法证明非整倍体肿瘤的临床预后差。还报道P53

关于类癌及类癌综合征的局部症状表现介绍

  1.右下腹痛  阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。  2.肠梗阻症状  小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。  3.腹部肿块  少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。  4.消化道出血  胃或十二指肠类癌可发生上

类癌及类癌综合征的流行病学

  本病为少见病,在胃肠道肿瘤中占1.5%,日本统计本病占尸检病例的0.14%~1.8%,占手术病例的0.06%~0.16%。可发生于任何年龄,阑尾类癌的发病年龄较轻,平均30岁,其他部位的类癌发病年龄平均50岁左右。除阑尾类癌外,大部分类癌肿瘤发生于男性较多。

关于类癌及类癌综合征的病因学介绍

  本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性

类癌及类癌综合征的辅助检查及鉴别诊断

  辅助检查  (一)5-HT测定  类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。 (二)5-HIAA测定  类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常

结肠易激综合征的概述

  结肠易激综合征,其特征是肠道功能的易激性。过去称为粘液性肠炎、结肠痉挛、结肠过敏、过敏性肠炎、易激肠炎等,现均已废弃。临床上十分常见,此病虽然呈良性经过,但由于发病率高,且影响患者的生活质量和工作,故在世界范围内受到广泛重视。  结肠易激综合征是最常见的肠道功能性疾病,人体的总体发病率在 5%~

甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的简介

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病。  甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。  本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先