结肠嗜铬细胞瘤的类癌综合征概述
一般发生于胸部以上，如颜面、颈部、上胸部等。表现为散在的界限清楚的皮肤片状潮红，一般持续2～5min，可自行消退，若时间持续较久（如数小时）还会变成紫红色，局部发生水肿，心跳加快，血压下降等。皮肤潮红多由于情绪激动、过劳或进食而诱发，是类癌综合征最常见的症状之一。 腹泻多为稀便或水样泻，每天5～6次，最多可达20～30次，严重者导致水电解质失衡。腹泻常可伴有一时性腹痛，偶尔和其他症状同时出现。有些人腹泻发生于食后或清晨。 纤维组织增生常发生于浆膜或内膜，如腹膜、右心内膜（三尖瓣、肺动脉瓣）、胸膜、心包膜以及一些小血管的外膜等。由于上述病变，类癌病人有相应的症状和体征，出现如三尖瓣或肺动脉杂音，胸痛等。 气喘常伴随腹泻或阵发性皮肤潮红而发生，一般持续10min左右，和支气管平滑肌痉挛有关。 肠道类癌综合征是色氨酸代谢紊乱的结果。正常人只有1%的色氨酸被转化为5-羟色胺，类癌综合征出现时，病人体内可把60%的色氨酸转化为......阅读全文
类癌及类癌综合征的概述
类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合
概述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的预防
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普
原发性卵巢类癌综合征的概述
原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(M
类癌及类癌综合征的诊断
类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即
类癌及类癌综合征的辅助检查
（一）5-HT测定 类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol/24h（正常为11～51μmol/24h）。 （二）5-HIAA测定 类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1
类癌及类癌综合征的鉴别诊断
以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别： 1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别，消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。 2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别，小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等，可作出鉴别。 3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别，依靠直肠镜检查并取
类癌及类癌综合征的病理改变
90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜
概述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
类癌及类癌综合征的病因学
本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性
类癌综合征的病因
类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。 缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组
类癌综合征的检查
1.24小时尿中5－羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5－羟色胺浓度不高，而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。 2.在高度怀疑为类
类癌综合征的治疗
1.手术治疗 适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。 2.内科治疗 主要有以下三方面： （1）一般治
类癌综合征的检查
1.24小时尿中5－羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5－羟色胺浓度不高，而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。 2.在高度怀疑为类
类癌及类癌综合征的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 （一）5-HT测定 类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol/24h（正常为11～51μmol/24h）。 （二）5-HIAA测定 类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常
类癌及类癌综合征的流行病学
本病为少见病，在胃肠道肿瘤中占1.5％，日本统计本病占尸检病例的0.14％～1.8％，占手术病例的0.06％～0.16％。可发生于任何年龄，阑尾类癌的发病年龄较轻，平均30岁，其他部位的类癌发病年龄平均50岁左右。除阑尾类癌外，大部分类癌肿瘤发生于男性较多。
结肠易激综合征的概述
结肠易激综合征，其特征是肠道功能的易激性。过去称为粘液性肠炎、结肠痉挛、结肠过敏、过敏性肠炎、易激肠炎等，现均已废弃。临床上十分常见，此病虽然呈良性经过，但由于发病率高，且影响患者的生活质量和工作，故在世界范围内受到广泛重视。 结肠易激综合征是最常见的肠道功能性疾病，人体的总体发病率在 5%～
类癌综合症的概述
类癌综合征(carcinoid syndrome) 主要来自肠道的类癌发生肝转移时，偶尔发生于胰岛细胞癌和胃癌；分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。
概述类癌的临床表现
早期患者多无症状，中晚期可出现以下症状。 1、皮肤潮红 见于90%以上患者，为主要临床表现。多为面颈部皮肤呈鲜红色的发作性改变。开始仅持续10～15分钟，可伴发热、流泪等，数周1次，以后可增加至每天数次，持续时间也越来越长，可达几小时。 2、胃肠道症状 见于约80%患者。主要表现为发作性
关于结肠嗜铬细胞瘤的简介
结肠嗜铬细胞瘤（colic carcinoid）起源于肠黏膜腺体的嗜银Kultschitzky细胞，又称嗜银细胞瘤。 结肠嗜铬细胞瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，发病率占全部恶性肿瘤的0.05%～0.2%，在胃肠道恶性肿瘤中占0.4%～1.8%。国外资料统计，结肠嗜铬细胞瘤占全部类癌的2.45%～
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的简介
多发性内分泌腺瘤综合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病。 甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先
类癌综合征的鉴别诊断
需与以下几种疾病鉴别： 1.更年期皮肤潮红 是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤发绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。 2.神经性水肿 因受各种刺激后突然发生的软组织限局性水肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉；喉头水肿严重
类癌综合征的鉴别诊断
1.更年期皮肤潮红 是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤发绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。 2.神经性水肿 因受各种刺激后突然发生的软组织限局性水肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉；喉头水肿严重者可引起窒息。 3.全身
关于结肠嗜铬细胞瘤的病理生理介绍
在结肠嗜铬细胞瘤中68%位于右半结肠，其中盲肠占50%。右半结肠与阑尾、空回肠同起源于中肠，其类癌细胞类型65%属亲银性（argentaffin），35%属嗜银性（argyrophil）。亲银和嗜银细胞区别是：前者分泌5-HT，而嗜银细胞则分泌另一些功能性的活性物质。因而源于中肠的右半结肠嗜铬细
关于结肠嗜铬细胞瘤的疾病信息介绍
这种细胞是一种特殊的上皮细胞，在结肠呈弥散性分布，能产生多种肽胺类激素，与肾上腺细胞甚相似，具有嗜铬性，所以类癌又有嗜铬细胞瘤之称。因其肿瘤细胞起源于内胚层，呈巢状排列，在病理学上类似癌的形态，被称为类癌，为低度恶性肿瘤。本病可发生于消化道的任何部位，结肠较少，约占肠道类癌的6%，结肠嗜铬细胞瘤
副癌综合征的概述
副癌综合征(paraneoplastic syndrome)是指那些与肿瘤有关但并非肿瘤细胞侵袭所直接引起的解剖和功能异常。约51%的恶性肿瘤具有这类综合征的表现，肺癌最多。有些症状往往出现于肿瘤发现之前，切除肿瘤后消失，复发时又重现。
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的鉴别诊断
甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的辅助检查
影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，肾上腺瘤等，或发现肾上腺转移癌，颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。
简述甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的治疗
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 甲旁亢的药物治疗 （1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 （2）高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是
Sipple综合征的临床表现及并发症
Sipple综合征的临床表现 出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结
类癌综合征的临床表现
阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发