我国学者首次提出骨盆血友病假瘤分型及手术策略
近日，北京协和医院骨科主任医师翁习生、冯宾团队联合南方医科大学附属南方医院主任医师陈滨团队在Lancet子刊eClinicalMedicine上发表了原创性论著。该研究报道了我国骨盆血友病假瘤的流行病学特征、假瘤特点、手术数据及中期随访结果，并结合团队多年经验、在国际上首次提出骨盆血友病的假瘤分型及手术策略，为全球同行提供手术治疗和围术期管理的重要参考。血友病性假瘤（HPT）在血友病患者中发生率仅为1%~2%，是一种罕见且严重的并发症。假瘤是指血友病患者由于反复出血导致关节外肌肉骨骼系统产生包膜性囊肿，可能导致致命的出血、骨骼侵蚀及邻近脏器和神经血管的压迫。目前，血友病性假瘤的治疗方法包括局部抽吸、放疗、介入性栓塞和手术切除，其中手术被认为是最佳治疗手段。骨盆血友病性假瘤（PHPT）是指起源于骨盆、髂腰肌和腹膜后的血友病性假瘤。PHPT非常罕见而且手术切除难度高，导致PHPT手术治疗结果的相关报道较少，目前学界仍缺乏明确的PHP......阅读全文
骨盆倾斜试验的临床意义
异常结果：检查结果为阳性，即腰椎保持伸直而骨盆倾斜明显，说明弯曲中心在髋关节，为腰骶关节病变的表现。 需要检查的人群：腰骶部酸痛，骶关节部位有异常疼痛的人群。
骨盆内测量的正常值
(1) 骶耻内径(又称对角径)：为耻骨联合下缘至骶岬上缘中点的距离。正常值应大于12cm。此数值减去1.5-2cm，即为真结合径长度； (2) 坐骨棘间径：测量时检查者将阴道内的手指扪触到两侧坐骨棘，只能估计其间距离，正常值为10cm。
骨盆骨折的术后处理介绍
①预防下肢深静脉血栓骨盆骨折DVT发生率较高35%～50%，PE发生率为2%～10%，如患者无明显的出血倾向，可给予低分子肝素皮下注射，否则可用弹力袜、下肢血运仪防止血栓发生。 ②预防伤口感染常规应用静脉广谱抗生素，使用48～72小时。骶后切开固定的伤口较易发生感染及皮肤坏死，应注意观察。
骨盆挤压试验的检查过程
①病人仰卧，两下肢伸直，检查者以双手分别置于两侧髂嵴外侧，从两侧向中线方向挤压其两髂嵴处，若骶髂关节处疼痛，则为阳性。②病人俯卧，两下肢伸直，检查者以手掌按压其骶骨处，若骶髂关节处疼痛，即为阳性。③病人侧卧，检查者以手按压其上侧之髂嵴处，若骶髂关节处发生疼痛 ，亦为阳性。
骨盆外测量的方法及程序
向孕妇解释操作目的，以取得合作。 1、髂前上棘 ⑴协助孕妇伸腿仰卧位于检查床上。 ⑵触清两侧髂前上棘，测量两侧髂前上棘外侧缘间的距离。 ⑶查看数据并记录。正常值为23～26cm。 2、髂嵴间径 ⑴协助孕妇伸腿仰卧位于检查床上。 ⑵测量两侧髂嵴外缘间的最宽距离。 ⑶查看数据并记录。
骨盆挤压分离试验方法
骨盆挤压分离试验是临床上用来检查有无骨盆环骨折的一种专科检查。骨盆是由骶骨、尾骨、左右髋骨连接构成的环。是躯干与自由下肢之间的骨性成分，起着重量传导以及支持、保护盆内脏器的作用。只要骨盆环任何一处发生骨折，都会通过骨盆挤压分离试验检查来初步判断。检查时患者仰卧位，检查者双手将两侧髂棘用力向外下方
什么是血友病
血友病中医认为分血热炽感、肾精不足、气血亏虚、瘀血阻络等几个类型。具体治疗方案应该视具体类型来考虑治疗，严重的需要新鲜全血输注。
血友病的简介
血友病（Hemophilia）是一种X染色体连锁的隐形遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，[1]男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和血友病C（丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
血友病A临床路径
一、血友病A临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
慢性骨盆疼痛综合症的症状
反复疼痛 前列腺炎中有1/3的比例是慢性骨盆疼痛综合征，该病患者与其他前列腺炎患者相比，有明显的反复疼痛感， 坠胀症状 会阴部、腹股沟、肛周、阴囊、大腿内侧及睾丸等部位会出现坠胀等症状。
骨盆分离试验有哪些注意事项
不合宜人群：无。 检查前禁忌：无特殊禁忌。 检查时要求：检查放松心情，应该积极面对，并积极配合检查。
慢性骨盆疼痛综合症的简介
慢性骨盆疼痛综合征(CP/CPPS)(Ⅲ型)的发病机制至今尚不完全清楚,人群发病率可达2.5%～16.0%,为50岁以下男性最常见的泌尿外科疾病.
慢性骨盆疼痛综合症的诊断
B超检查 应做泌尿系统B超，排除其他泌尿系统疾病，因为结石有时也会导致上述部位疼痛。此外，还可进行前列腺液检查，看前列腺液中白细胞的数量有无显著增长，加号越多，往往提示炎症越严重。 另外，男士不应排斥“查体”，即前列腺指检。因为患病两三年的人前列腺两侧叶外周带通常会呈纤维化，通过指检可以发现。
骨盆外测量正常值是多少
骨盆外测量包括很多数值。两侧髂前上棘外缘的距离正常值22～26厘米。 髂棘间径也就是髂骨外缘最宽距离正常值是25～28厘米。 粗隆间径也就是两股骨粗隆外缘的距离，正常值是28～31厘米的距离。骶耻外径就是第五腰椎棘突下熬至耻骨联合上缘的中点，正常值应该是18～20厘米。出口横径也就是坐骨结节，间
骨盆挤压分离试验阳性提示什么
骨盆挤压分离试验阳性，主要是提示病人可能发生骨盆部位的骨折，这是一种辅助检查手段。在病人发生骨盆骨折后，同时需要配合其他的检查方法。比如病人首先有骨盆部位的外伤病史，而且病人会自觉骨盆部位，有较重的针刺一样疼痛感，出现骨盆局部有肿胀，或者有淤青情况，而且病人不能够站立、行走。可以拍摄骨盆部位的X
特发性Otto骨盆影像表现病例分析
病例资料 女，40岁。渐进性双髋关节疼痛10余年，近来疼痛加重，不能站立行走，影响正常工作，遂来我院就诊。患者平素健康，否认关节炎">类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨软化症、创伤等疾病。查体：患者臀部后突，髋关节4字实验阳性，直腿抬高试验30度，体温正常，查血：WBC，ESR及类风湿因子及抗“O”均
骨盆骨折手术并发症有哪些？
①术后感染发生率在0%～25%。剪切外力作用在皮肤上导致骨盆周围皮肤的潜行剥脱，使术后感染率明显增加，骶后切开复位内固定手术也可增加感染的危险因素。 ②深静脉血栓盆腔静脉的损伤及制动是导致血栓发生的主要危险因素国外报道的发生率为35%～50%。可发生在骨盆或下肢，严重可导致肺栓塞症状性肺栓塞的
关于股外侧皮神经卡压综合征的病因分析
股外侧皮神经卡压综合征是指股外侧皮神经在途经之处因某种致压因素卡压而引起的神经功能障碍。 股外侧皮神经卡压综合征常见致压原因有： 1.股外侧皮神经在出骨盆入股部有成角，当肢体活动、体位不当时，神经受到持续性牵拉、摩擦、挤压等，造成局部组织水肿、瘢痕形成、肌肉筋膜鞘管增厚，引起神经卡压。 2
血友病的鉴别诊断
1、血管性假血友病 又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。 家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而
血友病抗体的特点
一、90% 发生在5岁以下的儿童。 二、通常在10次治疗(即输入因子制剂)以内就会产生。 三、5-30% 是重度甲型血友病人，仅有 2-5%乙型血友病人。 四、通常造成无法有效地控制出血。 五、通过特殊的抗体测试来诊断。
血友病的相关病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。 患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所
怎样预防血友病乙？
1.与血友病甲相同，重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗，肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。 2.应避免剧烈或易致损伤的活动，运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。
血友病的疾病检查
1.一般项目 血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。 2.初筛试验 凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间（APTT，当Ⅷ
血友病乙的治疗
治疗原则同血友病甲，主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18～24h，应每12～24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平，严重出血或手术患者应12小时1次。与FⅧ不同，输注后的FⅨ约50%弥散至血管外，弥散半衰期约5h，因而输
血友病的基因诊断
确定致病基因；用于携带者检出和产前诊断；并可预测抑制物的产生。 （一）直接基因诊断：采用分子生物学方法(PCR，DGGE，SSCP，DNA测序等)直接测定致病基因的缺陷。FVIII 22内含子倒位分析可作为重型HA的筛选试验，也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。FVIII 22内含子倒
血友病的基本介绍
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。
血友病抗体的检查
血友病患者的检查事关重要，建议患者到专业的血友病检测中心进行详细检查，同时做好以下几方面的工作： 一是检查凝血因子活性和类型，判断血友病类型及分型； 二是做好与血管性血友病和获得性血友病的鉴别诊断，判定是否具有遗传性； 三是需做血友病抗体(抑制物)的检查，查明患者体内的免疫状况，鉴别是否适
Adynovate——血友病A的福星
目前，美国食品药品监督管理局（FDA）已批准Adynovate（一种新型聚乙二醇化重组抗血友病因子）用于治疗≥12岁青少年以及成人血友病A. FDA表示，该药可用于治疗和预防血友病A,并且该药比起未经修饰的抗血友病因子来说，其作用能在血液中保持更久，用药时间间隔更长。该药是第十个被审批的重
血友病的分类介绍
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。 3.血友病C