我国学者首次提出骨盆血友病假瘤分型及手术策略
近日，北京协和医院骨科主任医师翁习生、冯宾团队联合南方医科大学附属南方医院主任医师陈滨团队在Lancet子刊eClinicalMedicine上发表了原创性论著。该研究报道了我国骨盆血友病假瘤的流行病学特征、假瘤特点、手术数据及中期随访结果，并结合团队多年经验、在国际上首次提出骨盆血友病的假瘤分型及手术策略，为全球同行提供手术治疗和围术期管理的重要参考。血友病性假瘤（HPT）在血友病患者中发生率仅为1%~2%，是一种罕见且严重的并发症。假瘤是指血友病患者由于反复出血导致关节外肌肉骨骼系统产生包膜性囊肿，可能导致致命的出血、骨骼侵蚀及邻近脏器和神经血管的压迫。目前，血友病性假瘤的治疗方法包括局部抽吸、放疗、介入性栓塞和手术切除，其中手术被认为是最佳治疗手段。骨盆血友病性假瘤（PHPT）是指起源于骨盆、髂腰肌和腹膜后的血友病性假瘤。PHPT非常罕见而且手术切除难度高，导致PHPT手术治疗结果的相关报道较少，目前学界仍缺乏明确的PHP......阅读全文
Adynovate——血友病A的福星
目前，美国食品药品监督管理局（FDA）已批准Adynovate（一种新型聚乙二醇化重组抗血友病因子）用于治疗≥12岁青少年以及成人血友病A. FDA表示，该药可用于治疗和预防血友病A,并且该药比起未经修饰的抗血友病因子来说，其作用能在血液中保持更久，用药时间间隔更长。该药是第十个被审批的重
血友病的分类介绍
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。 3.血友病C
关于血友病的概述
血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性
血友病乙的检查
诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙PTT延长PT和TT正常。血清能纠正延长的PTT时间但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。BiggsTGT可以明确FⅨ缺乏少数FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常BiggsTGT仍可能异常，而FⅨ：C测定具有诊断意义。一期法
如何诊断血友病乙？
根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ：C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊，常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。 1.首先应与血友病甲鉴别， 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管
血友病抗体的诊断
血友病抗体往往在一种被称为“活化的部分凝血活酶时间(APTT) 测定”的常规血液检查时被怀疑。APTT 检查用于测量血液凝固所需的时间。如果存在抑制物，血液凝固需要更长的时间，而且凝固不全，即便与正常血浆混合后也是这样。 血友病抗体检查也是一项专业的检查，其中凝血因子Ⅷ抑制物的检测通常用Bet
血友病抗体的介绍
血友病抗体是血友病患者体内产生的一种能够抑制自身凝血因子及其浓缩剂发挥凝血功能的免疫球蛋白。 先天性的血友病患者，需要输注凝血因子浓缩剂进行治疗，由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白，因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应，产生抗体，形成抑制物，抗击外来的凝血因子蛋白。
关于外伤性腹膜后出血或血肿的病因分析
1.钝挫性创伤 腹膜后间隙伴有肝、脾、肾、肾上腺、胰十二指肠及其血管的破裂损伤；骨盆骨折伴有直肠、膀胱及输尿管的损伤；腹部钝挫伤，骨盆骨折，直接或间接地损伤腹膜后的血管及其分支。 2.穿透性创伤 子弹或弹片的穿透伤；尖刀或锐物刺伤；骨折后骨茬的穿刺伤。腹膜后出血还可见于腹膜后脏器的病理性破
关于骨盆骨折的并发症的介绍
1.出血性休克 骨折断端的出血及后方结构损伤造成骶前静脉丛破裂为休克的主要原因，大血管破裂较少，其他原因为开放伤口、血气胸、腹腔内出血、长骨骨折等。 2.腹膜后血肿 骨盆各骨主要为松质骨，盆壁肌肉多，邻近又有许多动脉丛和静脉丛，血液供应丰富，盆腔与后肤膜的间隙又系疏松结缔组织构成，有巨大空
骨盆内测量的注意事项有哪些
不合宜人群：无。 检查前禁忌：无特殊禁忌。 检查时要求：检查放松心情，应该积极面对，并积极配合检查。
骨盆内测量的检查过程是什么
(1) 患者排空膀胱。 (2) 备消毒手套、润滑油或消毒肥皂。 (3) 孕妇取膀胱截石位，外阴常规消毒，检查者戴无菌手套，食、中指涂润滑剂后，轻轻伸入阴道，动作轻柔地测量径线。 (4) 骨盆内测量的时间应在妊娠24周后、36周前进行。操作必须在消毒下进行。检查时操作要轻柔。 (5) 骶耻
膀胱破裂、骨盆骨折的诊治分析1例
【一般资料】男性,52岁,居民【主诉】外伤致腰骶部右大腿多发疼痛伴右下肢麻木运动障碍14小时。【现病史】患者缘于14小时前遭遇机动车挤压伤，伤及腰骶部及右上肢，当即出现伤处疼痛，伴右下肢感觉运动受限，无意识障碍，无呼吸困难，无恶心呕吐，无胸痛胸闷，无二便失禁，于当地医院就诊，影像学提示骨盆多发骨折，
临床物理检查方法介绍骨盆测量介绍
骨盆测量介绍: 骨盆是胎儿娩出的必经通道,其大小、形态和各径线的长短直接关系到分娩能否顺利进行。临床测量骨盆的方法包括骨盆外测量和骨盆内测量。骨盆外测量可间接反应骨盆的大小和形态,而骨盆内测量可直接反应骨盆的大小、形态,椐此 判断头盆是否相称,进而 决定胎儿能否经阴道分娩,因此,骨盆测量是产前检查必
骨盆骨折的手术入路及固定方式
1）外固定架前方固定。外固定架多数情况下是用于不稳定骨盆骨折的临时固定，或与其他固定方式联合应用固定严重不稳定骨盆骨折，不作为常规的最终固定选择。常用的固定方法是双钉法，即在两侧髂脊各打入两枚螺纹钉；当病情危急时也可各打入一枚螺纹钉，如考虑长期固定可选择在髂前下棘上方（髋臼上缘）打入螺纹钉。置钉
关于腹膜后间隙出血的病因学理介绍
腹膜后腔出血可以突然发生，如动脉出血，可以形成血肿以致压迫后腹膜组织，在肠系膜间弥散，进入骨盆后腹膜间隙或进入腹膜腔。出血如为缓慢发生，有者自发停止则可被吸收，若血液持续停留在后腹膜，可发生机化形成纤维包块，甚至钙化。血液含有营养物质，故感染的危险很大。 腹膜后出血常见于复合性腹部损伤，占腹膜
B型血友病的病因
本病是一种先天性家族性出血性疾病，其遗传方式为性联隐性遗传，由于凝血因子Ⅸ缺陷导致凝血障碍而引起出血。
怎样预防Ａ型血友病？
1、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病患儿的出生率。 2、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处理。 3、生活中注意避免外伤和不必要的手术，如果需要手术，应该咨询血液科医生。
血友病的临床表现
出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。 1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特异性特点。 2.关节积血 是血友病
血友病是怎么回事
你知道不知道，你的血液里有一种肉眼看不见的“急救箱”，万一血管破裂，大自然便往破裂处堵上“吸水棉”，不让血液流出。当然，大自然用的并非真正的吸水棉，而是别的什么东西，其作用很像吸水棉。这指的是一种生理过程，称为血液凝固。血液之所以能凝固，是因为其中出现坚韧而有弹性的纤维蛋白长丝，其作用有如塞子，可以
血友病的并发症
血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛肌肉萎缩等；局部血管受压迫可引起组织坏死；舌、口腔底部、扁桃体咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难，甚至窒息而死。
B型血友病的检查
1.实验室检查（1）凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良。（2）凝血因子测定异常。2.初筛试验凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。APTT纠正试验有助于区别获得性血友病。3.特异因子Ⅸ活性测定
血友病乙的鉴别诊断
1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别 3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏鉴别，肝病，双香豆素类药物以及长期使用抗生素可引起维生素K
血友病乙的发病机制
1.抗因子Ⅸ抗体 因子Ⅸ基因的完全丧失引起严重的抗原阴性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治疗产生抗因子Ⅸ抗体引起，但难以单用因子Ⅸ基因的完全丧失来解释抗体的产生，因并非所有这样的患者都产生此类反应，且某些有抗因子Ⅸ抗体者并不表现全部基因丧失，如一例血浆含抗因子Ⅸ抗体，基因测定仍然阳性，因此可认为因
B型血友病的介绍
B型血友病又称乙型血友病、PTC缺乏症、血浆凝血活酶成分缺乏综合征，是凝血因子Ⅸ缺乏所导致的出血性疾病，属性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，出血症状较A型血友病轻，重症病人无明显外伤也可发生自发性出血。
基因编辑有望治疗血友病
首例体内细胞基因编辑即将实现。这项技术将被试用于治疗B型血友病—— 一种能够导致自发性内出血的凝血功能紊乱病症。 这次临床试验的消息在近日于美国华盛顿特区召开的人类基因编辑国际峰会上宣布。此次会议主要聚焦于一项叫作CRISPR的革命性基因工程技术，尤其是其在人体上的应用。 基因编辑是指删除
血友病治疗有长效药
近日，美国食品药品监督管理局(FDA)批准Alprolix(重组凝血因子IX Fc融合蛋白)用于患有B型血友病的成人及儿童患者。在预防或减少出血频次方面，Alprolix是首款旨在减少注射频次的B型血友病治疗药物。 血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺陷而导致患者产生严重凝血障碍的遗
B型血友病的治疗
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5分钟以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。2.替代疗法（1）输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。（2）凝血
血友病治疗前景及分析
血友病是一种单基因的X连锁隐性疾病，其主要特征是出现活性凝血活酶生成障碍。无论是缺少凝血因子VIII的血友病A型，还是缺少凝血因子FIX的B型，都会具有轻微创伤后不受控制的出血倾向，其中关节内和肌肉内出血是血友病主要的临床表现。血友病依据患者的残余血浆凝血因子水平分为严重、中度或轻度。据统计，仅在法
血友病的疾病分型
血友病分为 A、B 两型，C型少见。 血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，具有遗传性，约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统
关于血友病的疾病检查
1、一般项目 血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。 2、初筛试验 凝血酶原消耗试验（PCT）、活化部分凝血活酶时间（APTT，当因子