关于回归热型结节性非化脓性脂膜炎的简介
回归热型结节性非化脓性脂膜炎也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。该病男女均可发病,成人发病者以女性为多,儿童发病多为男性。该病经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。......阅读全文
简述皮质类固醇激素后脂膜炎的症状体征
本病少见,发病者绝大多数为儿童。结节出现于停药后约1~30 天,多发生在颊部、颈部、上肢、躯干、臀部等处皮肤,大小不等,直径约0.4~4cm,质硬活动,轻度压痛,皮肤表面颜色正常或略红,不破溃。一般无全身症状。经数周或数月后结节可自行消退,消退后不留疤痕。激素加量或停药后再度使用激素也可促使结节
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的检查
早期活检病理往往诊断为非特异性脂膜炎症。部分病人有肝功能异常。 1、外周血 贫血、粒细胞和血小板减少,白细胞可降至1×109/L,血小板低至20×109/L。 2、组织活检 早期可表现为非特异性脂膜炎,其后出现淋巴样肿瘤细胞浸润。 根据临床表现、症状、体征可做相关的检查。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的症状
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤此瘤局限于皮下组织,甚似脂膜炎,为原发性T细胞淋巴瘤。本病主要见于成人,患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体,其次为躯干,也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部,大多为多发,黄褐至红色,皮下结节或斑块,直径为0.5~13 cm,无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的简介
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。预后:Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。
系统型脂膜炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.结节性红斑:皮损累及真皮和皮下组织,是由皮肤坏死性血管炎所引起,好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着,不留有局部凹陷,皮损的组织学改变为血管炎。而不是脂肪组织炎症改变。 2.硬红斑:皮损好发于双侧小腿屈侧,无发热等全身症状,组织病理为结核样改变,抗结核治疗有效。 3.
皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤的诊疗
皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤(简称SPTCL)是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。各年龄段均可发病,中位数39岁,70%的患者在18到60岁,男女比例相近(1:1.1),中位生存时间27个月。SPTCL最常发生于四肢和躯干,主要表现:无明显不适感觉的单个或多个深在的红色至
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的鉴别
1、良性皮下脂膜炎症 临床上也表现为相似的深部皮下结节,组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润,可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢,有自发消退倾向,一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象,这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段,肿瘤
关于系统型脂膜炎的一般表现介绍
(1)系统型脂膜炎的症状—发热:在皮损出现数天后就开始发热,体温逐渐上升,可高达40℃以上,呈弛张热,持续1、2 周后,体温开始下降。除弛张热外,还可为间歇热和不规则热。 (2) 系统型脂膜炎的症状—皮损:好发于四肢和躯干,以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节,或呈片,大小不一,可
关于系统型脂膜炎的实验室检查介绍
1、系统型脂膜炎的血常规、骨髓象及血沉外周血象可见红细胞、血小板减少。白细胞多数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞增多,血沉增快。骨髓象可见粒细胞、红细胞和巨核细胞不同程度的减少,有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒,呈感染骨髓象。 2、系统型脂膜炎的尿常规
类固醇后脂膜炎的发病原因及发病机制
发病原因 Spagnuolo认为本症属类固醇激素的并发症。 发病机制 发病机制还不清楚。Spagnuolo认为由于停用类固醇激素,失去对脂肪沉积失控所致脂肪细胞内脂酶一过性障碍,引起脂肪细胞变性、损伤。
系统型脂膜炎的实验室检查及辅助检查
实验室检查: 1.血常规、骨髓象及血沉外周血象可见红细胞、血小板减少。白细胞多数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞增多,血沉增快。骨髓象可见粒细胞、红细胞和巨核细胞不同程度的减少,有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒,呈感染骨髓象。 2.尿常规当合并肾小球
结节性脂膜炎的病因学及病理改变
病因学 病因尚不明,可能与下列因素有关: 1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本
简述游走性结节性脂膜炎的临床表现
病程早期,皮损为孤立性轻度质硬的皮下结节,直径为0.5~2厘米,一般位于小腿前面。开始结节表面皮肤正常,数天后表面皮肤发红,继之皮损由新出现的皮损所包围,行成环状皮损,消退后局部皮肤变薄。皮损呈游走性,外观呈拱形。有些病人的许多结节可融合成大而硬的斑块,并向周围扩大,直径可达 20厘米,于两三周
简述结节性液化性脂膜炎的临床表现
1.皮损 双侧小腿任何部位均可出现紫红色、疼痛性炎症性皮下结节,但多见于小腿内踝上部皮肤。结节直径自数毫米到几厘米不等。有些较大的皮损周围可出现肿胀。皮下结节与其上面的皮肤粘连,但触之可移动。轻型病例可仅有一次发作。结节不破裂,而于两三周后内陷,可残留轻度凹陷的色素沉着痕迹。这种类型的皮损通常
关于游走性结节性脂膜炎的诊断治疗介绍
一、诊断 凡中年女性单侧小腿出现无症状性红色斑块,且由单个结节逐渐向周围扩大而形成,斑块中心较早消退,就应高度疑为本病。若再结合病史、病理改变和对碘治疗的反应,大多数病人可以明确诊断。 二、治疗 1.一般治疗 发作期应让病人卧床休息,当有下肢水肿时,可抬高下肢或将受累的下肢进行弹力包扎。
关于皮质类固醇激素后脂膜炎的诊断检查介绍
1、诊断 本病的诊断主要根据病史及临床特点,病理检查,以除外其他皮下结节性皮肤病,皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤等。 2、实验室检查 实验室检查一般无异常发现。 3、其他辅助检查 组织病理检查可见脂肪细胞变性,细胞内可有针状结晶,脂肪小叶有组织细胞、泡沫细胞、异物巨细胞及淋巴细胞浸润。小叶
结节性脂膜炎的病理改变及临床表现
病理改变 脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病理特点
皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润,脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵,肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式,瘤细胞大小不一,小细胞的特点为核显著不规则,染色质深染,核仁不明显,胞质稀疏淡染,大细胞的形态学特点为细胞核大而圆,染色质散在,核仁明显,胞质丰富,透明至双嗜色性,肿
简述结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力
简述结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的简介
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型,α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶,胰弹性蛋白酶、尿
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的检查
组织病理:为皮下脂肪组织浸润性炎症结节,经单核细胞及中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变,以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。
误诊为骨化形肌炎的骨化形脂膜炎病例分析
骨化形脂膜炎是一类临床上较少见的疾病,其病因不清,临床表现缺乏特异性。目前国内外有关骨化形脂膜炎文献报道极少,现将1例山西医学科学院山西大医院骨科误诊为骨化形肌炎的骨化形脂膜炎进行分析和总结,以提高临床医生对该病的认识,降低误诊率。病历摘要病例资料 患者,女,19岁,主因“右臀部疼痛1月余”于20
简述皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的症状体征
本病主要见于成人,患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体,其次为躯干,也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部,大多为多发,黄褐至红色,皮下结节或斑块,直径为0.5~13 cm,无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状,但可在1/3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发
结节性发热性非化脓性脂膜炎的简介
又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。本病
简述组织细胞吞噬性脂膜炎的基本信息
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎的病名,为良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾
简述组织细胞吞噬性脂膜炎的临床表现
组织细胞吞噬性脂膜炎早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Ch
关于组织细胞吞噬性脂膜炎的诊断治疗介绍
1、组织细胞吞噬性脂膜炎的诊断:多见于下肢的触痛性皮下结节,伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以确诊。 2、组织细胞吞噬性脂膜炎的治疗:尚无良好治疗办法。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的发病机制
α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶,胰弹性蛋白酶,尿激酶,皮肤胶原酶,多核细胞的中性蛋白酶,凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
关于亚急性结节性游走性脂膜炎的诊断检查介绍
一、病理病因 病因尚不清楚,可能与上呼吸道感染或扁桃体炎、外伤、关节炎有关。 二、疾病诊断 1.结节性红斑 发病较急,累及双小腿胫前部位,皮损炎症显著,疼痛明显,多伴有全身症状。 2.硬结性红斑 发病经过缓慢,皮损呈紫红色结节,分布于小腿屈侧,可破溃,愈合后形成瘢痕,组织病理改变呈结核样