简述先天性主动脉缩窄的发病机理
主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。缩窄段主动脉外表轮廓向内凹陷，但动脉韧带附着处主动脉壁凹陷不明显，甚或略为突出。缩窄段及其相邻部位界限明显，长度一般均在1cm以内。与缩窄段近端相连接的主动脉弓远段渐渐变细，呈圆锥状。与缩窄段远端相连接的降主动脉外径可能扩大，血管壁增厚。缩窄段主动脉内径往往比外观更为细小，主动脉壁中层增厚，突入主动脉管腔，形成隔板或隔膜。主动脉壁内膜层也肥厚。主动脉管腔细小，仅能通过探针或径仅数毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一侧。缩窄段远端主动脉壁由于血流冲击常引致内膜层增厚。心脏往往增大，左心室肥大很常见。冠状动脉中层常增厚，管腔减小，可较早呈现冠循环血供不足的症状。约25～40%的病例主动脉瓣呈双瓣叶型。肋间动脉明显增粗，胸壁侧支循环丰富。 少数病例主动脉弓分支亦可呈现异常，如左锁骨下动脉狭窄，右锁骨下动脉狭窄或右锁骨下动脉异位起源于缩窄段主动脉的近端或远端等。由于缩窄段近端......阅读全文
关于主动脉夹层分离的病因分析
常见致病因素是高血压，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面，另一病因是中层囊状坏死，如马方综合征，先天性心血管病，主动脉二瓣化，主动脉缩窄，正常妊娠第3个月（可能是激素的变化，改变主动脉结构，容易产生破裂）。 常见致病因素是高血压，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面，另一病因是中层囊状坏死，如马方综合征。其
大血管疾病的病因及症状
病因 大血管疾病分为两大类：狭窄性和扩张性的。导致狭窄的原因可以是先天性的（主动脉缩窄），也可以是后天性的（梅毒、结核、动脉炎、创伤、风湿热、动脉粥样硬化等引起的管腔狭窄或闭塞）。扩张性的大血管疾病就是我们通常所说的动脉瘤。其发病原因包括马凡综合征（先天性）、梅毒或细菌感染、动脉粥样硬化、高血
小孩先心病的分类
传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 (1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 (2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途
动脉粥样硬化的鉴别诊断
临床上常需考虑与炎症动脉病变（如多发性大动脉炎、血栓性闭塞性脉管炎等）及先天性动脉狭窄（如主动脉、肾动脉狭窄等）相鉴别。炎症性动脉疾病多具有低热、血沉增快等表现。先天性主动脉缩窄患者发病年龄轻，不伴有动脉粥样硬化的易患因素。
动脉粥样硬化的鉴别诊断
临床上常需考虑与炎症动脉病变（如多发性大动脉炎、血栓性闭塞性脉管炎等）及先天性动脉狭窄（如主动脉、肾动脉狭窄等）相鉴别。炎症性动脉疾病多具有低热、血沉增快等表现。先天性主动脉缩窄患者发病年龄轻，不伴有动脉粥样硬化的易患因素。
关于主动脉夹层撕裂的病因学分析介绍
多数病人主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变，有时有囊状变(中层囊状坏死)。 最常伴中层退行性变的是高血压，有>2/3的病例，且特别以远端夹层撕裂为主。其他包括遗传性结缔组织异常，特别是马方和Ehlers Danlos综合征；先天性心血管异常如主动脉缩窄，动脉导管未闭，两叶主动脉瓣；动脉粥样硬化
关于突发性主动脉炎的鉴别诊断介绍
突发性主动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa（10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由
主动脉夹层的病因分析
1、高血压和动脉硬化 主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。 2、结缔组织病 马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。 3
主动脉夹层的病因
1.高血压和动脉硬化 主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。 2.结缔组织病 马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。 3
关于腹部平片的检查和相关疾病介绍
1、检查过程 腹部平片一般进行直立前后位或仰卧前后位摄片，根据需要，可加照直立侧位、侧卧水平位和仰卧水平侧位照片。 2、相关疾病 老年人腹主动脉瘤，胰腺假囊肿，腹主动脉缩窄，肠瘘，小肠异物，胃急性扩张，后壁穿孔性溃疡，老年人炎症性肠病，小儿肾静脉血栓形成等。 3、相关症状 腹部膨胀
简述努南综合征的临床表现
1．头颈部症状：眼距宽、内眦赘皮、眼睑下垂并下斜，招风耳、双耳位置低，短颈、颈蹼。 2．心血管系统：肺动脉缩窄（50%~60%）、肥厚性心肌病（20%）、房间隔缺损（10%）、主动脉缩窄（10%）、动脉导管未闭、心电图异常多见。 3．骨骼系统：身材矮、盾胸、鸡胸、漏斗胸、肘外翻、骨龄落后。
主动脉夹层动脉瘤的相关介绍
主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病，它的发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素。约70%的患者有高血压史，远端主动脉夹层合并高血压更为常见。这可能与主动脉壁长期受到高动力血压的刺激，使主动脉壁张力始终处于紧张状态有关，另外也与胶原和弹性组织常发生囊样或坏死有关；动脉粥样硬
关于腹部MRI检查的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 ： 老年人腹主动脉瘤，腹主动脉缩窄，先天性腹壁肌肉发育不良，非酒精性脂肪肝病，复发性腹膜后肿瘤，腹膜后脂肪瘤，肠系膜脂肪炎，小儿伯-韦综合征，肝棘球蚴病，新生儿呕血和便血 2、相关症状 ： 四支怠惰，热深厥深，邪陷厥阴，皖腹痞闷，腹疼不食，腹中积癖，蜘蛛蛊，脉络暴露，死血痛，
单心室的合并症及病理生理
合并症 单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要，是决定单心室病人
单心室的分类及合并症
分类 1964年Van Praagh将单心室分为四型： A型 主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。 B型 主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。 C型 主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅
关于主动脉弓综合征的鉴别诊断介绍
1.先天性主动脉缩窄 多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性脉
关于多发性大动脉炎的鉴别诊断的介绍
1.先天性主动脉缩窄 多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性脉
简述大动脉炎的鉴别诊断介绍
1.先天性主动脉缩窄 多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性脉
大动脉炎的鉴别诊断
1.先天性主动脉缩窄 多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴 动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性
大动脉炎的鉴别诊断
1.先天性主动脉缩窄 多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴 动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性
关于巨细胞必性动脉炎的简介
巨细胞必性动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。 一、巨细胞必性动脉炎的别名：Takayasu’s disease；Takayasu病；不典型主动脉缩窄症；高安病；大动脉炎；突发性主动脉炎；无脉症；主动脉弓综合征；aorto-arteritis；高安氏病；缩窄性塔卡亚萨
心脏杂音的病因及常见疾病
1.心尖区收缩期杂音 风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂、（冠心病、心肌梗死）特发性腱锁断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征、肥仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损动脉导管未闭、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性
先天性动脉瘤的病理改变
主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加
概述突发性主动脉炎的临床表现
突发性主动脉炎的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列突发性主动脉炎症状后而被拟诊。半数以上的突发性主动脉炎以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征
概述法乐四联症矫治手术的术后注意要点
1.心脏探查 主要探查两侧肺动脉和左心室发育情况，进一步核实手术适应证。如肺动脉太窄或左心室过小，应改用中心分流术。常规探查动脉导管未闭、左上腔静脉汇入左心房以及三尖瓣或主动脉瓣关闭不全等合并畸形，以便在术中同时处理。 2.术中务必充分解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损。术终测压如右心
关于巨细胞必性动脉炎的鉴别诊断介绍
巨细胞必性动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa（10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。
二叶主动脉瓣致升主动脉血流呈飓风样一例
患者，女，52 岁，因“胸骨有缘第二肋间新发收缩期杂音（持续时间不详）”入院。患者自诉运动后胸痛，并放射至左臂。超声心动图检查结果显示左室功能正常，二叶主动脉瓣瓣叶融合，主动脉瓣面积严重减小（0.8cm2），平均跨瓣压差为 59mmHg,最大压差 90mmHg.冠脉造影未见明显异常，诊断
肾实质性高血压的鉴别诊断
肾实质性高血压需与肾血管性高血压、高血压继发的肾脏病变及其他继发性高血压鉴别。有些病人肾病症状潜隐，而高血压表现很突出，易被误诊为原发性高血压。 1、肾血管性高血压 系由各种原因导致单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压，常见的病因有大动脉炎、纤维肌性结构不良和动脉粥样硬化。如具有以下临
分析左后分支传导阻滞的病因
左后分支传导阻滞又称左后半阻滞。左后分支阻滞本身无明显症状，如其合并右束支阻滞，则会出现晕厥、抽搐等。 左后分支阻滞常见的病因有冠心病，在心肌梗死时的发生率为1%左右，因为需多支血管堵塞导致前壁合并下壁及右心室梗死，或前降支病变导致室间隔广泛缺血、坏死时才可能出现，并且极少单独出现。其他尚有高
复杂先天性心脏病的外科治疗进展
近年来先天性心脏病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。手术方法的改进和更新使以前无法手术的复杂先天性心脏病患儿重新获得新生，使这些患儿的手术并发症进一步减少，改善了生活质量，不但挽救了他们的生命，更重要的是提高了手术的远期疗效，减轻家长的经济和思想负担。本文简要介绍各类婴幼儿