Nature首次发现骨癌症干细胞
来自美国Rhode Island医院的研究人员，发现小鼠体内一些特殊软骨细胞缺失Shp-2酶，可导致多发性良性软骨肿瘤形成。这一小鼠模型重演了人类一种罕见的肿瘤综合征：混合性软骨瘤病(metachondromatosis)。研究结果发布在7月17日的《自然》(Nature)杂志上。 Shp2酶可在细胞中调控其他蛋白质和信号通路的活性。缺失Shp2的小鼠会形成两种类型的肿瘤：内生软骨瘤(enchondromas)和骨软骨瘤(osteochondroma)，此外小鼠还出现了关节畸形。 论文的主要作者、Rhode Island 医院骨科杨文田(Wentian Yang ，音译)博士说：“转基因人类疾病小鼠模型为我们更好地了解疾病进程，及测试新疗法提供了强大的工具。在人体内，其中的一些良性肿瘤会进展为称作软骨肉瘤(chondrosarcomas)的恶性软骨瘤，由于后者能够扩散传播其病情更为严重，甚至可以致命。” ......阅读全文
骨软骨瘤的诊断
1.多发于青少年，好发于长骨干骺端，单发或多发，多发者常伴有骨骼发育异常。 2.肿瘤起自干骺端，形状不一，可出现神经压迫症状或关节功能障碍。 3.恶变少见。如成年后肿瘤继续生长，且迅速，应疑恶变为软骨肉瘤。 4.X线摄片及病理检查可确诊。
骨软骨瘤的病因
本病的发病原因尚不完全明了 （1）由于先天性胚浆缺陷； （2）由于骨骺板的错置移位； （3）从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘； （4）由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘； （5）由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增
骨软骨瘤的概述
骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和
骨软骨瘤的病理
骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长，有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状，所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状，厚薄不一，表面光滑，其结构与正常的关节面透明软骨无异。纤维组织包膜甚薄，和软骨帽密切相连，不易剥离。包膜深
骨软骨瘤的鉴别诊断
仅依靠临床和影像学依据即可诊断，唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。
骨软骨瘤的检查化验
1．X线表现：表现为附着于干骺端的向外骨性突起，生长方向与肌肉的牵引方向一致，与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽不显影，有长蒂型和广基型之分。 多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗，皮质变薄，肿瘤外形不一，常出现患骨关节畸形，当肿瘤恶变时，其表面的软骨部分迅速长大，当有大量钙化时，则X线表现明显。
多发性骨软骨瘤伴左肘部骨软骨瘤恶变并截肢病例分析
骨软骨瘤是骨肿瘤中常见的良性病变，占良性骨肿瘤58．18％，男女之比为1．84∶1，发病年龄以11～20岁多见，占43．51％。该病恶变率约为1％，常见的好发部位是股骨（30％）、肱骨（20％）、胫骨（17％），下肢发病多于上肢，其比例为2：1。该病可分为多发性与单发性，多发性骨软骨瘤与单发性骨软骨
骨软骨瘤的并发症
约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。 多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。
骨软骨瘤的临床表现
骨软骨瘤多发生于幼年和少年，男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近；其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。 除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系，可以压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动，或引起局部摩擦性滑囊炎外，均不产生任何症状。基
遗传性多发骨软骨瘤病
病例报道患者，男，27岁，因“左膝上部大腿前内侧疼痛约3个月”为主诉入院，患者自幼发现全身多发骨性突起，未经特殊治疗，近3个月来出现左膝上部大腿前内侧疼痛。入院查体：左肩部、双膝部、右腕部、双踝及右足趾多发骨性突起，质硬，无活动度，右膝上部大腿外侧突出明显，但无症状，右腕部可见尺偏屈曲畸形，与对侧相