淋巴结病和窦性组织细胞增生症的临床表现

1、淋巴结病和窦性组织细胞增生症为良性自限性疾病。任何年龄均可发病,但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病,常双侧性,无痛,伴发热。白细胞总数增高,中性粒细胞也增高,血沉增快,高γ球蛋白血症。 2、淋巴结病也可在其它区域见到,如纵隔,腋窝和腹股沟等。 3、此外,可有扁桃体炎、眼眶肿块、中耳炎、结膜炎、眼睑肿胀、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睾丸肿大、腿部蜂窝织炎和皮损。 4、约有10%的病例有皮损,丘疹或结节,结节直径可大至4cm,好发于面、躯干和上下肢。有时可伴黄瘤皮疹或红皮病。 5、淋巴结病和窦性组织细胞增生症病程良性,即使有些病例疾病可持续多年,但都有自行恢复倾向。 6、X线检查可有肺部淋巴结肿大,也可见灶性实质变化。......阅读全文

关于朗格汉斯细胞增生症的并发症的介绍

  1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。  2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。  3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎,骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing  4、肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕,头,膝,足或颈椎骨

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的简介

  先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash

关于光线性类网织细胞增生症的检查诊断介绍

  1、光线性类网织细胞增生症的诊断标准:  ①曝光区皮肤持久性浸润性丘疹或斑块,可扩展到非曝光区,或呈全身浸润性红皮病。  ②光试验显示不仅对UVB敏感,也常对UVA和可见光敏感。  ③病理变化示真皮浸润细胞中有非典型的淋巴样细胞。  本病的诊断根据与慢性光化性皮炎相同,但更应明确地具备上述3点。

关于郎格罕斯细胞增生症的超微结构介绍

  郎格罕斯细胞最为特征性的是细胞的胞浆内出现的数目不等的Birbeck颗粒。Birbeck颗粒通常有特征性的形态——网球排样。Birbeck颗粒大约200-400纳米长,宽度一致为33纳米。在所有病变中出现概率为1-75%,早期的病变中通常会有大量的Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞有核形不规则的核

郎格罕斯细胞增生症的预后及判断指标

  临床过程大致上与诊断时累及的器官数目有关,这是由组织细胞协会提出的基本的分期原则。然而也有例外,比如出现多器官的累及时而无骨的病变是预后不好的征兆;而同一情况下出现了多灶性骨的病损是良好预后的标志。约有10%的病人可由单一病灶进展成多系统的疾病,多系统的疾病的自发性的好转可以发生在极个别病例中。

光线性类网织细胞增生症的实验室检查

  血常规、血沉、血小板计数、电解质、肝肾功能、骨髓象等均正常,偶见末梢血嗜酸细性粒细胞增高。尿卟啉和粪卟啉均无异常。免疫球蛋白、补体正常。本病红皮病患者血循环中辅助/抑制T细胞的比例异常减低。  光感试验示患者对UVA和UVB高度敏感,且UVB和UVA照射后可不出现应有的色素增深反应。光斑贴试验阴

关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍

  颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断,体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度,但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是:  (1)可同时侵犯多处骨骼,疑为本病时,应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。  (2)多侵犯下颌骨,约一半以上的病例牙槽突首先破坏,造成多个牙松动。原因

关于佩吉特病样网状细胞增生症的检查介绍

  本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润,单个或成巢分布。表皮有角化过度和角化不全,伴棘层肥厚,常呈银屑病样表现。表皮(尤其是下层)可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大,核染色深、形态不规则,核仁明显,胞质丰富,常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿

关于多中心性网状组织细胞增生症的简介

  多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身

关于多中心网状组织细胞增生症的检查介绍

  1.实验室检查  半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。  2.其他检查  X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变

血管内乳头状内皮细胞增生症的症状体征

  可发生于任何年龄,女性多见,好发于四肢、头和颈部,特别是手指。损害可以表现为血管瘤样,也可无血管瘤的表现。为红色或淡紫色结节,隆起于皮面和位于皮下,浅表者约为3cm×3cm,深在损害约为4cm×5cm。生长缓慢,大多有疼痛和压痛。

血管内乳头状内皮细胞增生症的病理生理

  大多数损害发生于静脉内,但少数可见于原先即已存在的良性血管肿瘤中,例如静脉湖、化脓性肉芽肿、海绵状血管瘤、海绵状淋巴血管瘤。大多数病例损害中可见血栓,因而很多学者认为此损害是血栓机化的特殊形式。  病理变化的特点是:可见到外形不规则的乳头状结构伸向血管腔,乳头状结构的轴心为纤维性蛋白或结缔组织,

良性淋巴网状内皮细胞增生症的病原学介绍

  巴尔通体属为一组革兰氏阴性,但不易着色的小细菌,与人类疾病有关的有3个种.近年通过对罗沙利马体属重新分类,该属有所扩大:  1、五日热巴尔通体是在第一次世界大战期间从士兵的一种细菌性感染,称战壕热中发现的,随后的几十年,在世界上已不常见或仅散发出现.在无家可归者,都市嗜酒者,杆菌性血管瘤,菌血症

简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现

  LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发,也可多发。  发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占

一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童,尤其1~3岁的婴幼儿多见,男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和(或)近

一例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析

患者女,42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡,无自觉不适,至当地医院就诊,考虑为白塞病,经治疗无明显好转,溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤,给予手术切除,术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡,并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健,无

怎样预防乳腺增生症?

  1.建立良好的生活方式,调整好生活节奏,保持心情舒畅。坚持体育锻炼,积极参加社交活动,避免和减少精神、心理紧张因素。  2.学习和掌握乳房自我检查方法,养成每月1次的乳房自查习惯。自查最佳时间应选择在月经过后或两次月经中间,此时乳房比较松软,无胀痛,容易发现异常;已绝经的妇女可选择每月固定的时间

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因及发病机制

  发病原因  病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤;也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生。一般认为,LCH无遗传倾向。目前多

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制及临床表现

  发病机制  Langerhans细胞中等大小,直径15~24mm。胞浆较丰富,边界较清楚,淡嗜酸性。核稍圆,有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小,单个。核膜薄,染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主;陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多,嗜酸性粒细胞减少;晚期病变则有明显

关于光线性类网织细胞增生症的基本信息介绍

  光线性类网织细胞增生症发生的原因尚不清楚。经光敏试验,病人对长波紫外线和可见光均敏感,但季节的影响并不明显,有的发病在冬季,可能不单纯是日光照射的作用。  酌情外涂遮光剂。内服药可选用对氨苯甲酸、沙度利胺、烟酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A,对严重发作的病例也可口服泼尼松40~60 mg/d,经1~2周

关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的简介

  淋巴结病和窦性组织细胞增生症的特点是发热、白细胞增多,颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH,但电镜下不见Birbeck颗粒,CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织,而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症

成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析

1.病例资料 51岁男性,因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查:左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块,直径约6 cm,质软,无明显压痛,无波动感,不透光,皮色、皮温正常,基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物,颅骨缺损(图1A)。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损,呈囊性改变,向颅

简述郎格罕斯细胞增生症的流行病学

  发病率约是5/百万,多数病例发生在儿童,呈嗜男性发生(男女比例3.7:1)。在北欧白人中多见,而黑人中正常或少见。播散性郎格罕斯细胞增生症和急性淋巴母细胞性白血病呈一定的相关性。与初次感染、溶剂暴露性接触和缺乏婴儿期接种有一定关系。郎格罕斯细胞增生症也与恶性淋巴瘤——非霍奇金或霍奇金淋巴瘤相关。

简述佩吉特病样网状细胞增生症的临床表现

  表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片,常发生于四肢末梢,缓慢进行性发展。临床上,损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大,组织学示反应性改变。与经典MF不同,本病病程良性,目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。

关于多中心性网状组织细胞增生症的病因分析

  本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。

关于多中心性网状组织细胞增生症的检查介绍

  1.实验室检查  半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。  2.其他检查  X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变

多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍

  本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大

全身性发疹性组织细胞增生症应该做哪些检查

  组织病理:真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少,胞浆丰富、淡染,胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性,CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则

简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现

  本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。  1.皮肤  所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见

关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍

  本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大