简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关节伸侧面两侧面为多见,肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主,散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主,外形有时像毛发红糠疹。 2.黏膜 半数患者可见黏膜丘疹,以唇和舌部最常见,其次为颊黏膜和齿龈,咽喉和角膜也可发疹,但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节,舌部以丘疹为主,颊黏膜为红色小丘疹,有时可为水疱样小结节。约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹,数量一般较多,持续一定时间后可自行消退,但经常复发。 3.关节病变 多为对称性多关节炎,可致关节畸形和功能障碍。常......阅读全文
简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见
简述多中心性网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见
多中心网状组织细胞增生症的简介
多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身
多中心网状组织细胞增生症病例分析
多中心网状组织细胞增生症是一种以皮肤、黏膜 结节伴破坏性关节炎为特征的疾病,临床较少见。目前 本病尚缺乏规范有效的治疗方案,国内的报道基本局 限于对疾病临床表现的描述,缺乏对其治疗的关注。笔 者现报告 1 例多中心网状组织细胞增生症患者,并对 本病的临床治疗方案进行文献复习。 1 病历摘要 患者女,
多中心网状组织细胞增生症病例分析
1临床资料 患者女,55 岁,面颈部皮疹 1 年,指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑, 无瘙痒,起初未引起重视,颈部、前胸相继出现类似 皮疹,日晒后加重,无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹,无痛痒,无破溃,未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形,活
诊断多中心网状组织细胞增生症的简介
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。
多中心网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
关于多中心性网状组织细胞增生症的简介
多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身
关于多中心网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
关于多中心性网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
关于多中心性网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
关于多中心性网状组织细胞增生症的诊断治疗介绍
1、诊断 主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。 2、治疗 本病无特效治疗。糖皮质激素对控制关节症状有帮助。雷公藤对改善关节症状
简述网状组织细胞肉芽肿的临床表现
本病好发于成年男性,儿童较少见,可发生于任何部位的皮肤,主要在头部和颈部,常为单个结节,偶见多个结节,结节大小在0.5~2cm之间,高出皮面。结节呈半球形,表面光滑,呈正常肤色、肉色、红色或红褐色,质地坚硬,有时有蒂,生长缓慢,半数可自行消退。病变仅限于皮肤。
简述佩吉特病样网状细胞增生症的临床表现
表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片,常发生于四肢末梢,缓慢进行性发展。临床上,损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大,组织学示反应性改变。与经典MF不同,本病病程良性,目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。
简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现
LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发,也可多发。 发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占
简述肺嗜酸细胞组织细胞增生症的临床表现
有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(、呼吸困难、胸疼、疲劳、体重下降以及发烧。病人有鼻炎病史。病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道,此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。有些病人可出现骨囊肿性损害,
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病
良性淋巴网状内皮细胞增生症的临床表现
临床表现是多种多样的,包括有低热、头痛、寒战、全身乏力、厌食、恶心或呕吐等症状的一种或几种。一般来说,猫抓热发病后都可在颌下、颈部、腋下及腹股沟等处出现直径约1~8厘米的淋巴结肿大。 在临床上可分为贫血性和发疹性两型: (一)贫血型:发病突然,主要为进行性溶血性贫血的表现,如发热、寒战、头痛
简述网状青斑的临床表现
原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性,网状青斑多出现在肢体外侧部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整个肢体,大小面积不等,少数病人也可发生于颜面和躯干,也有的患儿青斑呈对称性分布。病人怕冷,发作时肢体冷感,发胀,在寒冷季节发作频繁,温热季节很少发作,肢体下垂时花斑明显,上举或用手抚摸时斑纹
简述网状青斑症的临床表现
很少有自觉症状,多见4肢皮肤呈淡红色至蓝色的皮肤斑点,似网状或花边形分布.网状青紫之间肤色正常,或稍苍白,躯干偶见受累.有时可见下肢皮肤复发性溃疡,罕见趾坏疽.临床有3种常见类型. 1.云石状皮:见于轻型,通常因呈色不同,如同“化妆品样污点”,但受寒明显,遇暖则趋向消失.这种类型在居民中10分
简述良性头部组织细胞增生症的症状体征
发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明
简述血管网状细胞瘤的临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久,有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状,由于本病无临床特异性,定性诊断较困难,本病常伴发视网膜血管瘤,皮肤血管瘤或其他先天性病变。Baker等统计有1/3患者合并VonHippel-Lindau’s综合征,为罕见的常染色体显性遗传性疾病
简述网状肢端色素沉着的临床表现
皮损为帽针头至米粒大小淡褐色至深褐色斑,似雀斑,可稀疏也可密集融合成不规则的网状外观。对称分布,斑点处皮肤较正常皮肤轻微凹陷,而与皮沟一致,但无色素减退斑,是其特征。随年龄增长及日晒皮损数目可增多,颜色可加深。常见于双手背侧,特别是桡侧皮损分布密集,其次是足背、前臂,有时可广泛波及躯干、四肢、胸
简述乳腺增生症的临床表现
在不同年龄组有不同特点,未婚女性、已婚未育、尚未哺乳的妇女,其主要症状为乳腺胀痛,可同时累及双侧,但多以一侧偏重。月经前乳腺胀痛明显,月经过后即见减轻并逐渐停止,下次月经来前疼痛再度出现,整个乳房有弥漫性结节感,并伴有触痛。35岁以后妇女主要症状是乳腺肿块,乳疼和触痛较轻,且与月经周期无关。用手
关于网状组织细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
本病主要与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增多症鉴别。 1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症:组织细胞的细胞质呈泡沫状,不是“毛玻璃”样改变,细胞核呈肾形。 2.幼年黄色肉芽肿:多发生于儿童,主要是1~2岁的儿童,组织细胞的细胞质呈泡沫状。 3.多中心网状组织细胞增
简述组织细胞增殖症的临床表现
本病一般具有三大典型体征,即颅骨地图样缺损、眼球突出及尿崩症,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见,颞、枕骨次之,一般表现为内外板溶骨性破坏,骨质似被挖除,周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变,病变处充以大量
简述恶性组织细胞瘤的临床表现
恶性组织细胞瘤常位于长骨,依次为股骨、胫骨和肱骨,象骨肉瘤一样,较常发生于股骨远端和胫骨近端,与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯,由于患者一般是成人,因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干,或仅在短骨和扁平骨见到。 一般在患者就诊时,症状(疼痛和肿胀)出现的时间很短,但有时
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大,可呈局灶性或全身性变化,起病可急可缓,病程可短至数周或长达数年,各亚型有相对特殊的临床表现,但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征(急性婴儿型) 以内脏病变为主,此型临床表现最严重、也最多见,多于1岁以内发病,起病急而重,以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽