关于含铁血黄素的病因分析
① 含铁血黄素的病因— 红细胞内在缺陷,有遗传性的(红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ② 含铁血黄素的病因— 红细胞外因素,有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿)、化学毒物及药物因素(如苯、铅、磺胺类药物等)、物理因素(如大面积烧伤)和生物因素(如疟疾、溶血性链球菌感染、毒蕈中毒等)、脾功能亢进等。 急性溶血起病急,可有寒战、发热、腰背疼痛、尿呈酱油色或红葡萄酒色,严重者休克,心肾衰竭。慢性溶血起病缓,病程长,主要表现贫血症状,可有轻度黄疸和脾肿大。......阅读全文
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
隐血试验与含铁血黄素检查的临床意义
异常结果:当痰液中含有大量红细胞,或由于红细胞破坏使痰中血红蛋白增多时,隐血试验为阳性。常见于肺淤血,支气管扩张,肺部肿瘤及肺结核等疾病。因痰中所含血红蛋白变性产生大量含铁血黄素颗粒所致,见于大叶性肺炎,肺梗死,特发性肺含铁血黄素沉着症等。 需要检查的人群:有肺淤血、支气管扩张、肺部肿瘤及肺结
隐血试验与含铁血黄素检查的注意事项
不合宜人群:暂时不明 检查前禁忌:进行尿潜血试验前一天清洁身体:检查前一天一定要洗澡,彻底清洁阴部。避免性交。女性生理期会对试验有干扰所以不要在生理期做该试验。 检查时要求: (1) 进行尿潜血试验采尿的时间:通常以早晨起床后第一次尿为佳。 (2) 采尿时注意事项:采尿以中断尿为佳,即排
隐血试验与含铁血黄素检查的检查过程
隐血试验与含铁血黄素检查:用化学法或单克隆抗体法可检查微量的呼吸道出血或疑为呼吸道出血的痰液。隐血试验常用的化学法有愈创木酯法和联苯胺法,免疫法主要为单克隆隐血试纸法,普鲁士蓝染色可检查痰液中含铁血黄素。
如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症?
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强,所以应该给患儿换一个居住地区,或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现,有沉淀素增
尿含铁血黄素试验的原理和临床意义
1)原理:又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1~3μm的蓝色颗粒。结果:阴性。(2)临床意义:慢性
特发性肺含铁血黄素沉着症的基本介绍
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,致病原因是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期 由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,
简述特发性含铁血黄素沉着症的发病机制
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸
特发性含铁血黄素沉着症的病理变化
肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。
肺含铁血黄素沉着症的实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
关于尿含铁血黄素检测的基本信息介绍
含铁血黄素是含有铁质的棕色色素颗粒,在尿中使尿呈暗黄色。当尿液中出现含铁血黄素则为含铁血黄素尿。当血管内红细胞发生破裂时,大部分血红蛋白逸出,自尿中排出,还有部分血红蛋白被肾小管上皮细胞重吸收,并在细胞内分解成含铁血黄素,然后随细胞脱落由尿中排出。当尿液中细胞分解时,含铁血黄素也可被释放到尿中。
简述尿含铁血黄素(HS,Hd)的临床意义
一、尿含铁血黄素(HS,Hd)异常结果: 阳性:见于慢性血管内溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血、严重肌肉疾病等。 值得注意的是,急性溶血初期,虽然尿中可出现血红蛋白,尿隐血试验(可用尿试带法检出阿阳性,但因肾上皮细胞还来不及对血红蛋白摄取。降解,因此还没能迅速形成含铁血黄
隐血试验与含铁血黄素检查的相关疾病介绍
1、隐血试验与含铁血黄素检查—OBT试验 (1)尿液OBT阳性:泌尿道结石、肿瘤、结核。血管内溶血疾病如心脏瓣膜修复术、大面积烧伤、剧烈运动、急行军、严重肌肉外伤、血管组织损伤;疟疾、梭状芽胞杆菌中毒、蛇毒、蜂毒、毒蕈;药物如伯氨喹啉、乙酰水杨酸、磺胺、非那西丁;血液疾病如血栓性血小扳减少性紫
临床化验单详解尿含铁血黄素定性试验
尿含铁血黄素定性试验介绍: 尿含铁血黄素定性试验是一项用于检查尿液是否正常的辅助检查。尿液检查的一种。 这是用于诊断血管内溶血的定性实验,主要用于判断阵发性睡眠性血红蛋白尿症。当尿中含有含铁血黄素时,其中高铁离子与亚铁氰化物作用,在酸性环境中产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀称为普鲁士蓝反应。通过此项检查可以
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的预后
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。
如何预防特发性肺含铁血黄素沉着症?
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强,所以应该给患儿换一个居住地区,或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现,有沉淀素增
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。 3.X
治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松)
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
临床化学检查方法介绍尿含铁血黄素(HS,Hd)介绍
尿含铁血黄素(HS,Hd)介绍: 含铁血黄素(Hd)为一种不稳定的铁蛋白聚合体,显棕色,在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时,产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出,形成了血红蛋白尿,其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收,并在细胞内分解为含铁血黄素,随细胞脱落由尿中脱出,形成含铁血黄素尿。 本试验反映
临床化学检查方法介绍尿含铁血黄素定性试验介绍
尿含铁血黄素定性试验介绍: 尿含铁血黄素定性试验是一项用于检查尿液是否正常的辅助检查。尿液检查的一种。 这是用于诊断血管内溶血的定性实验,主要用于判断阵发性睡眠性血红蛋白尿症。当尿中含有含铁血黄素时,其中高铁离子与亚铁氰化物作用,在酸性环境中产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀称为普鲁士蓝反应。通过此项检查可
贫血原因检测项目介绍尿含铁血黄素定性试验介绍
尿含铁血黄素定性试验介绍: 尿含铁血黄素定性试验是一项用于检查尿液是否正常的辅助检查。尿液检查的一种。 这是用于诊断血管内溶血的定性实验,主要用于判断阵发性睡眠性血红蛋白尿症。当尿中含有含铁血黄素时,其中高铁离子与亚铁氰化物作用,在酸性环境中产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀称为普鲁士蓝反应。通过此项检查可以
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpastu
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。