关于含铁血黄素的病因分析
① 含铁血黄素的病因— 红细胞内在缺陷，有遗传性的（红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常）和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ② 含铁血黄素的病因— 红细胞外因素，有免疫性（自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血）、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿)、化学毒物及药物因素（如苯、铅、磺胺类药物等)、物理因素(如大面积烧伤)和生物因素(如疟疾、溶血性链球菌感染、毒蕈中毒等)、脾功能亢进等。 急性溶血起病急，可有寒战、发热、腰背疼痛、尿呈酱油色或红葡萄酒色，严重者休克，心肾衰竭。慢性溶血起病缓，病程长，主要表现贫血症状，可有轻度黄疸和脾肿大。......阅读全文
简述尿含铁血黄素试验的临床评价
Rous 试验阳性提示慢性血管内溶血，尿中有铁排出。无论有无血红蛋白尿，只要存 在慢性血管内溶血如PN H ，本试验结果即呈阳性，并可持续数周。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。但在溶血初期，虽然有 血红蛋白尿，上皮细胞内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本试验可呈阴性反应。
隐血试验与含铁血黄素检查的简介
隐血试验与含铁血黄素检查是用化学法或单克隆抗体法，可检查微量的呼吸道出血或疑为呼吸道出血的痰液或者血管溶血引起的尿血。普鲁士蓝染色可检查痰液中含铁血黄素。
皮肤含铁血黄素沉着的原因及检查
原因 未明。本病的基础是肺毛细血管障碍，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮系统中浆细胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；
关于尿含铁血黄素检测的原理介绍
一、尿含铁血黄素检测的原理： 含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体，以含高铁为主，高铁在强酸性溶液中与亚铁氰化钾作用，形成蓝色沉淀，俗称普鲁士蓝反应，又称Rous反应。 二、尿含铁血黄素检测的注意事项： 1.在溶血初期，由于血红蛋白尚未被肾小管上皮细胞重吸收，含铁血黄素尚未形成，故本试验呈
关于尿含铁血黄素试验的基本介绍
尿含铁血黄素试验(Rous试验) 是从尿液中查得血红蛋白的代谢产物，从而取得血红蛋白尿的直接证据，说明近期内曾有过血红蛋白尿。尿含铁血黄素试验阳性是发生过血管内溶血的有力证据。因肾小管上皮细胞曾从尿液中摄取过血红蛋白，经代谢后转为含铁血黄素，再随肾小管上皮细胞脱落，出现在尿沉渣中。
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
肺含铁血黄素沉着症的X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。
皮肤含铁血黄素沉着的检查及鉴别诊断
检查 本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染
特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、 心肌炎 ，及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入
治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素
尿含铁血黄素定性试验的临床意义
异常结果：当血管内发生溶血现象时，会有极少的血红蛋白被释放出来，这些游离出来的血红蛋白在肾小管近端被吸收，并被转化为血红素和珠蛋白。血红素则可转变为含铁血红素，它可经尿液排出。因此当出现阳性结果时，可以认为血管内出现了溶血问题。在阵发性睡眠性血红蛋白尿症时此实验结果为阳性。 结果阳性可能疾病：
尿含铁血黄素定性试验的注意事项
检查前禁忌：检查前一天晚上九点以后不要进食，可喝水，检查当天早上起床后不吃东西也不喝水，便于检查准确。 检查时要求： 医生耐心操作，仔细检查。
特发性肺含铁血黄素沉着的症状体征
临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理
由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、II型
特发性肺含铁血黄素沉着的诊断检查
X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
尿含铁血黄素(HS,Hd)的注意事项
检查前：禁止剧烈运动，保持良好的饮食和作息。 检查时：即先排出一部分尿弃去，以冲掉留在尿道口及前尿道的细菌，然后将中段尿留取送检。
特发性含铁血黄素沉着症的基本症状
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
简述尿含铁血黄素检测的临床意义
尿含铁血黄素检测的临床意义：当血管内发生溶血现象时，会有极少的血红蛋白被释放出来，这些游离出来的血红蛋白在肾小管近端被吸收，并被转化为血红素和珠蛋白。血红素则可转变为含铁血红素，它可经尿液排出。因此当出现阳性结果时，可以认为血管内出现了溶血问题。当患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症、慢性血管内溶血、严
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
尿含铁血黄素(HS,Hd)的临床意义
阳性 见于慢性血管内溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血、严重肌肉疾病等。 值得注意的是，急性溶血初期，虽然尿中可出现血红蛋白，尿隐血试验（可用尿试带法检出阿阳性，但因肾上皮细胞还来不及对血红蛋白摄取。降解，因此还没能迅速形成含铁血黄素尿，所以本试验可阴性。 结果阳性可能疾
治疗肺含铁血黄素沉着症的相关介绍
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
尿含铁血黄素试验具有什么临床意义？
当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1 ～3μm 的蓝色颗粒。临床意义：慢性血管内溶血时阳性。
肺含铁血黄素沉着症的检查方式介绍
一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 二、X线检查
尿含铁血黄素定性试验的检查过程
1、 取混匀的新鲜尿液15ml（以2000r/min时间5分钟）离心，倾去上清液。 2 、在沉渣中加入新鲜配制的2%亚铁氰化钾试剂及3%盐酸各2ml，充分混匀，室温静止10分钟。 3 、再离心沉淀，取沉淀物涂片，加盖片后用高倍镜检查（必要时用油镜）。 4 、如见有分散或成堆蓝色闪光颗粒（直
肺含铁血黄素沉着症的实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，致病原因是肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童，临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发病；与心肌炎或胰腺炎共同发病；与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）， 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：各种原因所致左心房高压的后果；胶原性血管病的并发症（如结