关于获得性纤维蛋白原缺乏症的分类介绍
本病较遗传性纤 维蛋白原缺乏症明显多见。按发病原理可分为三类: (一)各种严重的肝病如重症肝炎、肝硬化、急性或亚急性肝坏死,血浆中纤维蛋白原可极度减少。各种梗阻性黄疸如合并肝实质改变时也可有不同程度的纤维蛋白原缺乏。晚期癌肿的纤维蛋白原减少症,受全身恶病质的影响,与蛋白质合成障碍有关。 (二)严重的纤维蛋白原缺乏,主要见于弥散性血管内凝血,由于纤维蛋白原大量消耗及继发性纤维蛋白原溶解共同作用所致(参见"弥散性血管内凝血")。 (三)体内含有纤维蛋白溶酶原。组织和血管内皮细胞中含有活化素,可使纤维蛋白溶酶原激活成纤维蛋白溶酶,具有活性蛋白水解酶的作用,可分解纤维蛋白原及凝血因子。正常人体内血循环中含有极少量活化素,且活性低,因此不会激活大量纤维蛋白溶酶等。一旦血中形成较多纤维蛋白溶酶,立即会被抗纤维蛋白溶酶中和。但是,当体内活化素大量增多或纤溶系统抑制物减少,在血中出现非纤溶酶性蛋白分解酶,结果产生纤......阅读全文
抗原纤维蛋白抗体的基本介绍
抗原纤维蛋白抗体又称抗U3RNP抗体、抗U3核仁RNP抗体等,其靶抗原为核仁中的原纤维蛋白,为一种位于核仁密集原纤维丝蛋白结构上的与U3RNA结合的34kD碱性蛋白,是参与核糖体RNP前体成熟过程的核糖核蛋白粒子U3-snRNP的组成成分。一般运用酶联免疫吸附法检测血清中抗原纤维蛋白抗体。抗原纤
纤维蛋白溶解系统的溶解机制
(1)纤溶酶原激活途径:PLG可通过三条途径被激活为PL,分别为内激活途径、外激活途径和外源激活途径。 (2)纤维蛋白(原)降解机制:PL不仅降解纤维蛋白,而且可以降解纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生x'、Y'、D-D、E'
原发性纤维蛋白溶解症简介
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。 原发性纤维蛋白溶解症(简称原纤)是指由于某些原因,纤溶酶原被激活为
纤维蛋白原是指什么
纤维蛋白原一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质。纤维蛋白是在凝血过程中,凝血酶切除血纤蛋白原中的血纤肽A和B而生成的单体蛋白质。简单地说,就是一种与凝血有关的蛋白质,即凝血因子。
纤维蛋白原的简介
纤维蛋白原(英语:Fibrinogen,又称为血纤维蛋白原)是由肝细胞合成和分泌的一种糖蛋白(α2β2γ2),是参与凝血和止血过程中的重要蛋白纤维蛋白。 [1] 是在凝血过程中,凝血酶切除血纤蛋白原中的血纤肽A和B而生成的单体蛋白质。高纤维蛋白原是各种血栓性疾病重要危险因素,在临床中被认为是疾病
纤溶系统纤维蛋白溶解时间
纤维蛋白溶解时间介绍: 人体内纤维蛋白溶解系统的功能在维持血液的正常流动方面起到积极作用。若这一功能发挥过度,会造成血液的凝固性降低。优球蛋白溶解时间是检测纤维蛋白溶解系统功能的一项初筛试验,可粗略上反映纤溶活性情况,检查有无隐性纤溶活性升高,或作为溶栓治疗的随访。优球蛋白中含有纤维蛋白原、纤溶酶原
关于纤维蛋白溶酶的简介
纤维蛋白溶酶(Plasmin,PL)是PLG在其激活物(PA)的作用下产生的,是导致纤维蛋白降解最直接的因子。生理状态下,PL与PLG、t-PA等结合在血管内皮细胞表面,一旦有少量纤维蛋白形成,PLG被激活为PL,后者则在局部将纤维蛋白降解,以避免血栓形成,保证血流通畅。 纤维蛋白溶酶的物化性
关于纤维蛋白溶解药的概述
纤维蛋白溶解药(fibrinolyticdrugs)激活纤溶酶而促进纤溶,也称溶栓药(thrombolyticdrugs),用于治疗急性血栓栓塞性疾病。对形成已久并已机化的血栓难以发挥作用。目前应用的纤溶药主要缺点是对纤维蛋白无特异性,诱发血栓溶解同时伴有严重出血。较新纤溶药t-PA,scu-P
纤维蛋白原的作用
纤维蛋白原可以促进血小板的聚集,促进平滑肌和内皮细胞的生长、增殖和收缩,增加血液粘滞性和外周阻力,引起内皮细胞损伤,促进胶原和去氧核糖核酸合成,趋化单核/巨噬细胞向内膜下迁移,促进红细胞粘着和血栓形成,因此,它在心血管疾病的发病中具有十分重要作用。
血纤维蛋白溶酶的概述
血纤维蛋白溶酶是一种能够溶解或防止形成)血纤维蛋白凝块的蛋白水解酶,在正常的生物体中.血纤维蛋白溶酶是以酶原状态存在,通过血纤维蛋白溶酶原激活剂的作用,血纤维蛋白溶酶才具有活性。能够溶解或防止形成)血纤维蛋白凝块的蛋白水解酶。某些细菌如葡萄球菌属}Sllljl}C}IOCOCGILR)和链球菌属
纤维蛋白溶解的临床表现
原发性纤维蛋白溶解症引临床表现基本上与继发者相似有皮肤粘膜出血也可有消化道泌尿道等处出血有黑粪与血尿急性型一般出血严重常呈片状瘀斑若发生在注射及手术过程中则可见针眼处及手术野渗血不止术后创口愈合不佳此外失血严重时可引起休克慢性型出血程度轻但较持久可表现为皮肤瘀斑粘膜出血如鼻衄齿龈出血等但消化道出
纤维蛋白(原)降解产物的定义
FDP(纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物:Fibrin/Fibrinogen Degradation Products)是在纤溶亢进时产生的纤溶酶的作用下,纤维蛋白或纤维蛋白原被分解后产生的降解产物的总称。 纤维蛋白溶解系统(fibrinolysis system)是人体最重要的抗凝系统,由4种主
凝血因子纤维蛋白的交联
激活后的凝血酶除降解纤维蛋白原释放肽段A、B外,在Ca2+存在下又同时迅速使因子ⅩⅢ激活,后者能使聚合的纤维蛋白在邻近的肽链间形成桥键,而成为稳定而交联的纤维蛋白多聚体,即使在5M尿素溶液中也不溶解,而交联前的凝胶在此条件下则可溶解。因子ⅩⅢ为转谷氨酰胺酶,它使肽链间赖氨酸残基上的ε氨基与谷氨酰
有关纤维蛋白溶解亢进的检查
1.凝血酶时间延长纤维蛋白原明显减少或纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多时,均使凝血酶时间延长,但测定的结果可受到肝素治疗的影响。采用连续凝血酶时间是诊断FDP的一项较敏感的指标。 2.血浆蛇毒致凝时间用从蛇毒中提取的酶(Reptilase)代替凝血酶进行凝血酶时间测定。当FDP增多时,凝血
纤维蛋白聚糖的基本信息
中文名称纤维蛋白聚糖英文名称fibroglycan定 义发育过程中主要存在于间质细胞中,在树突棘的发育中起关键作用的一种蛋白聚糖;在成年人,主要存在于成纤维细胞和肝细胞中。其核心蛋白含有独特的丝氨酸磷酸化部位,含有3条硫酸类肝素链和少量O-寡糖。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),糖类(二级
原发性纤维蛋白溶解症的概述
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。
原发性纤维蛋白溶解症的病因
(一)纤溶酶原激活物增多肺、胰腺、前列腺、甲状腺及子宫等组织含有较丰富的纤溶酶原激活物。当这些器官发生肿瘤或手术时,组织纤溶酶原激活物大量释放进入血液循环,即可引起原纤。羊水可诱发较强纤溶活动,故羊水栓塞及胎盘早期剥离时,羊水进入母体,亦可引起原纤。在严重缺氧、中暑及休克时,血管内皮细胞受损,其
原发性纤维蛋白溶解症的症状
主要为出血,大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血,特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑,穿刺部位,手术创面和拔牙后牙床渗血不止,常伴有黏膜出血,如鼻出血,齿龈出血,严重者可有内脏出血,如:呕血,便血,咯血,血尿,阴道出血,甚至颅内出血。 除出血表现外,获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床
原发性纤维蛋白溶解症的鉴别
原发性纤溶与继发性纤溶的临床表现甚为相似,病因也大多相同,两者的鉴别主要靠实验室检查,但在临床工作上,有时很难做出鉴别,不少所谓的原发性纤溶实际上是DIC引发的继发性纤溶。 理论上讲,原发性纤溶仅有纤溶酶生成的实验证据,而继发性纤溶既有凝血酶又有纤溶酶生成的实验证据,因此,原发性纤溶时,主要反
去纤维蛋白综合征的诊断
DIC的诊断主要根据临床表现和有关的化验检查,应特别注意易发DIC的有关因素。并应动态观察,以便及时处理。 病史 主要是易诱发DIC的因素,如创伤、休克、感染以及肿瘤等。 临床表现 凡有下列表现之一者,即应警惕DIC的可能性。 (1)小的出血难以止住者,流出血液不凝或形成的凝血块小而松
纤维蛋白原相关药物研究
纤维蛋白原受体拮抗剂 纤维蛋白原与血小板作用受体是GPⅡb /Ⅲa,纤维蛋白原受体拮抗剂作用于血小板聚集的最终途径,阻断纤维蛋白原与血小板上的GPⅡb /Ⅲa 受体结合,抑制血小板聚集,发挥延长凝血时间、抑制血栓形成的作用。 纤维蛋白溶解剂 纤维蛋白溶解剂主要通过两个方面抑制血栓的形成:
纤维蛋白原增加的结果
纤维蛋白原是一种急性时相蛋白,其增加往往是机体的一种非特异反应,常见于下列疾病:1.感染如毒血症、肺炎、轻型肝炎、胆囊炎、肺结核及长期的局部炎症等。2.无菌炎症如肾病综合征、风湿热、恶性肿瘤、风湿性关节炎等。3.其他如外科手术、放射治疗、月经期及妊娠也可轻度增高。
纤维蛋白肽A测定的临床意义
在凝血酶作用下,纤维蛋白原α(A)链的精16和甘17之间的肽链裂解,释放出由1~16个氨基酸组成的纤维蛋白肽A(FPA)。临床上多种疾病,如静脉血栓形成、深部静脉血栓形成、脑栓塞、肺转移癌、膀胱癌、胃癌、主动脉瘤、急性脑血管意外、血栓性微血管病、心肌梗塞、肾性高血压、尿毒症、急性感染、蜂窝组织炎
去纤维蛋白综合征的简介
弥散性血管内凝血(DIC)不是一个独立的疾病,而是继发于不同疾病的临床病理综合征。其基本特征是由于病理性凝血酶和纤溶酶的大量生成,导致广泛的微血栓形成、出血及脏器功能不全。DIC的病因很多,发病机制也往往是多种机制的组合。在我国,诱发DIC的最常见病因是感染性疾病,其次为产科意外、肿瘤性疾病、外
原发性纤维蛋白溶解症的检查
1.纤溶亢进的常用初筛试验 (1)全血凝块溶解时间:为检测纤溶活性增强的最简单的试验,正常情况下,血凝块在37℃下48h以内可出现收缩,但无溶解迹象,如果8h内血凝块出现溶解现象则表明有全身性纤溶活性的增强,但此方法不能区分纤溶亢进是因为血浆中存在高水平的纤溶酶原活化物还是游离纤溶酶。 (2
纤维蛋白溶解试验的注意事项
抽血检查一般采静脉血,静脉血化验除特殊要求的项目以外,一般要求在上午抽血,抽血前尽量减少运动量,不要吃食物,保持空腹,可以喝少量的水。抽血量一般在2-20毫升,最多不会超过50毫升。 1、抽血前一天晚上八时以后应禁食,抽血前一天避免大量饮酒,血液中的酒精成分会直接导致结果升高或降低。 2、早
纤维蛋白降解产物的临床意义
纤维蛋白(原)降解产物主要反映纤维蛋白溶解功能。 增高见于: a)原发性纤维蛋白溶解功能亢进; b)继发性纤维蛋白溶解功能亢进:高凝状态、弥散性血管内凝血、肾脏疾病、器官移植排斥反应、溶栓治疗等; c)血管栓塞性疾病(肺栓塞、心肌梗死、闭塞性脑血管病、深部静脉血栓); d)白血病化疗诱
关于尿纤维蛋白降解产物的简介
纤维蛋白降解产物是纤维蛋白原或纤维蛋白在纤溶酶的作用下,生成X、Y、D、E等碎片,在血液中有抗凝作用。纤溶酶作用的底物不同,产生纤维蛋白降解产物也略有不同。纤维蛋白降解产物的量不仅反映了体内纤溶酶活性,也可通过其中成分测定了解其来源纤维蛋白原还是纤维蛋白,分析凝血酶生成的情况。纤维蛋白降解产物是
纤维蛋白溶解系统的溶解机制简介
(1)纤溶酶原激活途径:PLG可通过三条途径被激活为PL,分别为内激活途径、外激活途径和外源激活途径。 (2)纤维蛋白(原)降解机制:PL不仅降解纤维蛋白,而且可以降解纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生x'、Y'、D-D、E'
关于纤维蛋白降解产物的基本介绍
纤维蛋白降解产物是纤维蛋白原和纤维蛋白被血浆素分解后产生的降解产物(FDP)。血浆纤维蛋白降解产物检测是测定血清中FDP的含量,为定量测定,检测结果以每升血浆中FDP的毫克数(mg/L)表示。FDP含量的高低可反映体内纤溶活性的强度。FDP能抑制纤维蛋白形成,有抗凝血酶作用,抑制血小板粘附聚集和