胆管扩张症的遗传性如何?

胆管扩张症(Biliary Atresia)是一种婴幼儿期发生的、以胆管狭窄或闭塞、胆汁淤积和肝内胆汁淤积性损害为主要特征的慢性进行性疾病。目前尚未完全明确其遗传模式,但已有研究表明,胆管扩张症可能与遗传因素有关。 据研究,胆管扩张症的遗传模式可能是多因素遗传,包括单基因遗传和多基因遗传。其中,单基因遗传模式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传等。此外,还有一些罕见的遗传性疾病,如Alagille综合征、Aicardi-Goutières综合征等,也与胆管扩张症有一定的关联。......阅读全文

支气管扩张症临床路径

  一、支气管扩张症临床路径标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为支气管扩张症(ICD-10:J47)    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗指南-呼吸病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)    1、病史:反复咳嗽、咳脓痰、咯血。    2、影像学检查显示支气管扩张的异

胃急性扩张的并发症

  由于大量内容物在胃及十二指肠内潴留,胃内压急剧增高,胃壁血液循环受影响,胃黏膜可出现很多小出血点及糜烂面。由于扩张的胃和十二指肠中积存了大量液体,临床上可发生严重的脱水和电解质紊乱,进一步可出现血容量减少、酸碱失衡和周围循环衰竭,晚期因胃壁严重血液循环障碍而出现坏死和穿孔,继而发生腹膜炎和中毒性

乳腺导管扩张症的辅助检查

  (1)X线造影 导管腔呈中度至高度不规则的扩张,走行迂曲,管壁光滑、完整、延续,少数呈囊状或梭状扩张。扩大的管腔内无占位征象,造影剂均匀地充盈管腔,可与乳癌区别。  (2)B超检查 导管呈中度至高度扩张,粗细不均,迂曲走行。少数可呈囊状或梭状扩张,管腔中央可有碎片形成的回声影。

治疗导管扩张症的方法介绍

  手术治疗是本病有效的治疗方法。根据不同的发展阶段采取不同的手术方法。  1.乳管切除术  适用于病程早期,乳晕下导管普遍性扩张及乳晕下肿块伴乳头溢液者,其方法是沿乳晕边缘作弧形切口,保留乳头,从乳头以下切除所有扩张导管,并楔形切除乳晕下的乳腺肿块组织。  2.乳腺区段切除术  适用于乳晕下肿块且

肝内胆管结石的并发症

  肝内胆管结石病的主要病理改变是胆道梗阻和感染;由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系,重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害,甚至导致大片的肝细胞坏死,成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。  (一)急性期并发症  肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆

简述乳腺导管扩张症的检查方式

  1.实验室检查  (1)肿物针吸细胞学检查常能抽出脓样物;镜检可见中性粒细胞坏死物及大量浆细胞、淋巴细胞及细胞残核等。  (2)组织病理学肿物切除后行病理学检查是最可靠的诊断依据。标本可见扩张的导管内充满黄褐色、奶油样或豆腐渣样黏稠物。管周可有纤维组织增生和透明变性。镜检可见扩张的导管上皮细胞萎

如何治疗支气管扩张症?

  1.清除过多的分泌物  依病变区域不同进行体位引流,并配合雾化吸入。有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。  2.抗感染  支气管扩张症患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌,常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等,可针对这些病原菌选用抗生素,应尽量做痰液细菌培养和药敏实验,以指导治疗。

乳腺导管扩张症的疾病诊断

  对本病的诊断主要依靠详细询问病史,了解其临床过程,考虑其发病年龄,再结合下列几点常可作出正确诊断:  1.本病多见于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女,常有哺乳障碍史。病变常限于一侧,但亦有两侧乳腺同时受累者。  2.乳头溢液有时为本病的首发症状,且为惟一体征。可见单孔或多孔溢液,其性质可为浆液性或

支气管扩张症的病因分析

  1.感染  感染是引起支气管扩张症的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张症。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张症。  2.先天性和遗传性疾病  引起支气管扩张症最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可

关于乳腺导管扩张症的病因分析

  乳腺导管扩张症是一种并不少见的良性疾病,常见于中、老年女性,发病高峰年龄为50-60岁。由于其临床表现复杂多变,易被误诊为乳腺癌。  1.导管排泄障碍  如先天性乳头畸形、凹陷、不洁或外来毛发、纤维等引起乳孔堵塞,导管发育异常,乳腺结构不良,导致上皮增生炎症损伤等引起导管狭窄、中断或闭塞。导管内

毛细血管扩张症的症状起因

  1、原发性毛细血管扩张症  有血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张等。  2、继发性毛细血管扩张症  有持久性毛细血管扩张(酒渣鼻等)、持久性日光暴晒或接触焦油等、损伤

简述心脏扩张的并发症

  本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。  1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张,引起左心室收缩功能障碍,出现收缩性心力衰竭。随着病程进展,发生右心衰或全心衰。  2.心律失常 该病易并发心律失常,多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点

支气管扩张症用药实例分析

  患者,女,41岁。反复咳嗽、咯黄色脓痰10年,晨起明显,每日均咯出七八口黄痰,曾做胸部HRCT检查,诊断为“支气管扩张症”。4天前感冒后咳嗽、咳痰加重,痰呈黄绿色,痰量明显增多。查体:双肺呼吸音粗,右肺可闻及湿啰音。查血白细胞13×109/L,中性粒细胞0.85,淋巴细胞0.15。青霉素皮试

简述结肠血管扩张症的发病机制

  Ⅰ型结肠血管扩张症的发生机制与后天性因素引起的结肠静脉回流受阻、黏膜下动静脉短路有关,静脉回流受阻包括黏膜下静脉回流受阻和门静脉回流受阻2种原因。  Bolev认为,结肠血管扩张症的发生与结肠内压经常反复升高有关,结肠内压力升高或肠壁平滑肌处于收缩状态,使穿越平滑肌的血管壁受压,肠壁黏膜下小静脉

治疗乳腺导管扩张症的相关介绍

  手术治疗是本病有效的治疗方法。根据不同的发展阶段采取不同的手术方法。  1.乳管切除术  适用于病程早期,乳晕下导管普遍性扩张及乳晕下肿块伴乳头溢液者,其方法是沿乳晕边缘作弧形切口,保留乳头,从乳头以下切除所有扩张导管,并楔形切除乳晕下的乳腺肿块组织。  2.乳腺区段切除术  适用于乳晕下肿块且

关于结肠血管扩张症的检查介绍

  实验室检查对本病多无确诊价值,对原发疾病和并发症的诊断可提供帮助。  1、结肠血管扩张症的血常规检查:  可有缺铁性贫血的表现。  2、血液生化  其指标变化与原发疾病有关,如动脉硬化者可有血脂代谢的异常;糖尿病者血糖代谢的相关指标异常;门脉高压症和肝病变晚期病人血浆蛋白代谢异常等。  3、肝功

治疗颈内静脉扩张症的相关介绍

  是否需行治疗,取决于该病的临床症状及对美观的影响。由于该病无特别的主观不适,也未见颈内静脉扩张破裂的报道,故保守观察应是目前主要倡导的方法。若出于对美观的影响可行手术治疗,手术需在锁骨上切开皮肤,显露颈内静脉,并结扎切断。位置过低时,尚需劈开胸骨。故手术前医患均需认真斟酌,是仅于闭气时颈下部的膨

气管扩张症的治疗与相关检查

  治疗  保持呼吸道通畅  通过祛痰剂稀释脓痰,再经体位引流清除痰液,以减少继发感染和减轻全身中毒症状。  (一)祛痰剂:可服氯化铵0.3-0.6g,溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入,或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀,必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入,以缓解支气管痉挛,再作体位引

概述导管扩张症的临床表现

  根据本病的病理改变和病程经过临床表现可分为三期:  1.急性期  早期症状不明显,可有自发性或间隙性乳头溢液,只是在挤压时有分泌物溢出,溢液呈棕黄色或血性脓性分泌物,此症状可持续多年。随着病情的发展输乳管内脂性分泌物分解,刺激、侵蚀导管壁并渗出到导管外乳腺间质后,引起急性炎症反应。此时临床上出现

毛细血管扩张症的鉴别诊断

  (一)先天性毛细血管扩张症  1、遗传性出血性毛细血管扩张症  为常染色体显性遗传,无性别差异,青春期后多见。皮损好发于手背、面部、阴囊、簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛痣样星状损害。也可见于唇、舌、鼻黏膜、颊黏膜、齿龈等,引起出血。皮损发生部位、伴出血为其特点。  2、共济失调毛细血管扩张症  又

儿童支气管扩张的并发症

  肺不张区域及扩张的支气管常见感染复发,其程度轻重不同,轻者仅有低热及痰量增多,重者发生肺炎和肺脓肿 诊断: 早期尚未发现明显症状,诊断较为困难到了慢性感染的进行期,就有持续性咳嗽健康搜索,多量痰液以及咯血等症状,易于辨认。对以下几点应加以注意:  1.病史 在肺炎、百日咳麻疹之后,长期咳嗽咳痰反

乳腺导管扩张症的临床表现

  本病多见于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女,常有哺乳障碍史。病变常限于一侧,但亦有两侧乳腺同时受累者。乳头溢液有时为本病的首发症状,且为惟一体征。多个部位压迫乳腺,均能使分泌物自乳头溢出,病变常累及数目较多的乳管,也可占据乳晕的一大半。乳头溢液常为间歇性,时有时无。  以上临床表现不是所有病人都按

关于乳腺导管扩张症的病因分析

  1.导管排泄障碍  如先天性乳头畸形、凹陷、不洁或外来毛发、纤维等引起乳孔堵塞,导管发育异常,乳腺结构不良,导致上皮增生炎症损伤等引起导管狭窄、中断或闭塞。导管内分泌物积聚,引起导管扩张。部分中、老年妇女由于卵巢功能减退,乳腺导管呈退行性变,管壁松弛,肌上皮细胞收缩力减退,导致导管内分泌物积聚而

关于结肠血管扩张症的基本介绍

  结肠血管扩张症是一组结肠血管畸形病变的总称,是由良性非肿瘤性扩张的血管丛构成,又称结肠血管发育不良、结肠血管扩张、结肠动静脉畸形。1960年Margulis首次通过肠系膜动静脉造影证实了结肠血管扩张症的存在,以后有关报道逐渐增多。近年发现该病是引起下消化道出血的主要原因之一,尤其是老年病人,大约

手术治疗结肠血管扩张症的简介

  手术治疗应严格掌握适应证,手术的选择仅应局限于:  ① 反复下消化道出血或有慢性贫血,肠系膜血管造影检查确诊系结肠血管扩张症引起的出血,且病变部位明确,非手术治疗无效或反复再次出血者;  ② 有反复下消化道出血或慢性缺铁性贫血病史,但一切检查结果正常,可以除外肿瘤、憩室炎等引起的出血,血管造影或

如何诊断小肠淋巴管扩张症?

  1.患者可出现水肿,腹泻、腹痛、腹胀及恶心等消化道症状,营养物质缺乏导致的生长发育迟缓或脂溶性维生素和微量元素缺乏症状。   2.实验室检查提示低蛋白血症和外周血淋巴细胞减少即高度提示此病。影像学检查通过造影提示肠系膜区淋巴管扭曲、狭窄曲张。内镜活检病理可明确诊断。

关于导管扩张症的检查方式介绍

  1.实验室检查  (1)肿物针吸细胞学检查常能抽出脓样物;镜检可见中性粒细胞坏死物及大量浆细胞、淋巴细胞及细胞残核等。  (2)组织病理学肿物切除后行病理学检查是最可靠的诊断依据。标本可见扩张的导管内充满黄褐色、奶油样或豆腐渣样黏稠物。管周可有纤维组织增生和透明变性。镜检可见扩张的导管上皮细胞萎

关于尿道扩张术的禁忌症

  1.急性尿道炎、急性前列腺炎,忌行尿道狭窄扩张术。  2.慢性尿道炎有较多的脓性分泌物者,忌行尿道狭窄扩张术。  3.尿道损伤忌行尿道狭窄扩张术,以免加重损伤、出血、休克,或造成假道。  4.疑有尿道肿瘤者。  5.每次尿道狭窄扩张术后均有尿道热者。

肝内胆管结石的并发症介绍

  肝内胆管结石病的主要病理改变是胆道梗阻和感染;由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系,重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害,甚至导致大片的肝细胞坏死,成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。  (一)急性期并发症  肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆

简述逆行胰胆管造影的适应症

  1.原因不明的阻塞性黄疸疑有肝外胆道梗阻者。  2.疑有各种胆道疾病如结石、肿瘤、硬化性胆管炎等诊断不明者。  3.疑有先天性胆道异常或胆囊术后症状再发者。  4.胰腺疾病:胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺囊肿等。