胆管扩张症的遗传性如何？
胆管扩张症（Biliary Atresia）是一种婴幼儿期发生的、以胆管狭窄或闭塞、胆汁淤积和肝内胆汁淤积性损害为主要特征的慢性进行性疾病。目前尚未完全明确其遗传模式，但已有研究表明，胆管扩张症可能与遗传因素有关。 据研究，胆管扩张症的遗传模式可能是多因素遗传，包括单基因遗传和多基因遗传。其中，单基因遗传模式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传等。此外，还有一些罕见的遗传性疾病，如Alagille综合征、Aicardi-Goutières综合征等，也与胆管扩张症有一定的关联。......阅读全文
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断介绍
1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别。 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。 (3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结
内镜下球囊扩张摘除胆管结石
胆道括约肌的内窥镜球囊扩张是内镜逆行胰胆管造影中有价值的治疗方式。内镜下球囊扩张术（EBD）可以有效去除结石，成功率与内镜下括约肌切开术（EST）相似，后者是胆管结石的标准治疗方法。对于小结石（≤10mm）的患者，EBD允许在所有病例中成功取石，无需额外的括约肌切开术或机械碎石术。患有复杂的结石（直
小儿先天性胆管扩张症的手术适应证及手术时机的选择
对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。在针对具体的病人选择手术时机时，由于临床、病理类型的不同、是否处于急性发作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血症等情况，手术的时机及必须的术前准备有很
小儿先天性胆管扩张症以急性上腹部疼痛为症状者鉴别
（1）胆道蛔虫症 ①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。 ②多无黄疸，有时也较轻。 ③右上腹或上腹部无包块。 ④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见
小儿先天性胆管扩张症的常用手术方式及术式选择
随着对本病认识程度的提高，其手术方式的选择也发生了很大的变化。尽管曾经广泛应用的手术方式及目前正在推崇进行的手术的具体种类繁多，但大体可以归纳为三大类型。 ①胆总管外引流手术， ②扩张胆总管肠管吻合的内引流手术， ③扩张胆总管、胆囊切除，肝总管肠管吻合的胰胆分流、胆道重建手术，也即所谓根治
关于先天性胆管囊状扩张的简介
先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊
关于先天性胆管囊状扩张的预后介绍
先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无
先天性胆管囊状扩张的术式特点
（1）外引流术 在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使患者丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝
气管扩张症的原因
先天性支气管扩张症较少见。由于肺的外周不能进一步发育,导致发育支气管呈囊状扩张。获得性支气管扩张症是由于： (1)因感染，吸入毒性化学物质，免疫反应或血管畸形影响支气管营养从而导致支气管壁直接破坏； (2)因肺不张或肺实质体积缩小，对气道壁牵拉增加造成的机械改变，导致支气管扩张和继发感染。细
气管扩张症的治疗
保持呼吸道通畅 通过祛痰剂稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。 （一）祛痰剂：可服氯化铵0.3-0.6g，溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入，或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀，必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入，以缓解支气管痉挛，再作体位引流，以提
如何诊断导管扩张症？
对本病的诊断主要依靠详细询问病史，了解其临床过程，考虑其发病年龄，再结合下列几点常可作出正确诊断： 1.本病多见于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女，常有哺乳障碍史。病变常限于一侧，但亦有两侧乳腺同时受累者。 2.乳头溢液有时为本病的首发症状，且为惟一体征。可见单孔或多孔溢液，其性质可为浆液性或
气管扩张症的症状
支气管扩张症可发生于任何年龄，往往开始于幼儿期，但症状可能在若干年之后才出现。症状的严重度和特点因人而异，即使同一病人，其表现亦可随时间不同而不同，很大程度上取决于病变范围，以及是否合并慢性感染及其感染的范围。多数病人有慢性咳嗽，咳痰，这是最具特征性和最常见的症状，但少数情况下，病人可无症状。初
气管扩张症的诊断
根据反复咳痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出诊断。进一步应作X线检查，早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内
概述先天性胆管囊状扩张的临床表现
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，部分患者无特异性临床表现。 1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发
关于先天性胆管囊状扩张的检查方式介绍
1.B超、CT检查 可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。B超可作为首选的检查方法，B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时，应警惕癌变。 2.腹部X线检查 囊肿大时腹部X线平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐
手术方法治疗先天性胆管囊状扩张的介绍
（1）外引流术 ①囊肿外引流术； ②胆囊外引流术。 （2）内引流术 1）囊状扩张部与消化道吻合 ①胆囊十二指肠吻合术； ②胆囊空肠吻合术； ③胆囊胃吻合术。 2）胆囊与消化道吻合 ①囊肿十二指肠吻合术； ②囊肿空肠吻合术； ③囊肿胃吻合术。 （3）囊肿切除 胆管重建术
气管扩张症的诊断鉴别
诊断 根据反复咳痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出诊断。进一步应作X线检查，早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现
乳腺导管扩张症的概述
乳腺导管扩张症(dilation of mammary duct)是一种并不少见的病程冗长、病变复杂而多样化的慢性乳腺病，常见于中、老年女性，高峰年龄为 50-60岁。曾被命名为“静脉扩张肿”、“浆细胞性乳腺炎”、“粉刺性乳腺炎”等，被命名为“乳腺导管扩张症”是因为Haagensen和Stout
气管扩张症的鉴别诊断
一、慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰。两肺底有散在细的干湿啰音。 二、肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿
气管扩张症有哪些检查
X线检查：典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。 CT检查：显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。 支气管造影能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围。 纤维支气管镜检查，可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗
颈内静脉扩张症的概述
颈内静脉扩张症（Internal Jugular Vein Phlebectasia）表现为颈内静脉的纺锤形扩张，它不同于扭曲状的静脉曲张，由Harris于1928年首先报道，Gerwig于1952年又进一步阐明其特点。在以往的报道中，颈内静脉扩张症又被称作先天性静脉囊肿（Congenital
气管扩张症的临床表现
多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集
气管扩张症的原因及症状
原因 先天性支气管扩张症较少见。由于肺的外周不能进一步发育,导致发育支气管呈囊状扩张。获得性支气管扩张症是由于： (1)因感染，吸入毒性化学物质，免疫反应或血管畸形影响支气管营养从而导致支气管壁直接破坏； (2)因肺不张或肺实质体积缩小，对气道壁牵拉增加造成的机械改变，导致支气管扩张和继发
毛细血管扩张症的治疗
目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退，因此，早期不需治疗，对持续性损害，可试用脉冲染料激光治疗；共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗，如应用抗生素以控制感染，注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑，还可试用骨髓
毛细血管扩张症的诊断
毛细血管扩张的诊断思路与步骤是：判断有无毛细血管扩张→鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张→区分毛细血管扩张的原因。 （一）判断有无毛细血管扩张 当临床遇到皮肤泛红，肉眼见到红色或紫红色斑状、点状、或星状扩张的毛细血管，且压之退色时，即可判断为毛细血管扩张症。 （二）鉴别是原发性还是继发性毛
如何诊断乳腺导管扩张症？
对本病的诊断主要依靠详细询问病史，了解其临床过程，考虑其发病年龄，再结合下列几点常可作出正确诊断： 1.本病多见于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女，常有哺乳障碍史。病变常限于一侧，但亦有两侧乳腺同时受累者。 2.乳头溢液有时为本病的首发症状，且为惟一体征。可见单孔或多孔溢液，其性质可为浆液性或
支气管扩张症的简介
支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
关于颈内静脉扩张症的简介
颈内静脉（v.jugularis interna）为颈部最大的静脉干。上于颈静脉孔处与颅内乙状窦相续。与颈内动脉和颈总动脉同行在颈动脉鞘内。至胸锁关节后方与锁骨下静脉汇合成头臂静脉。由于颈内静脉壁附于颈动脉鞘，管腔经常处于扩张状态，有利于血液的回流。颈内静脉损伤时，管腔不能闭锁，可导致气体进入静
乳腺导管扩张症的发病机制
乳腺导管扩张症的发病机制在学界尚有争议，一般来说有以下几种看法： 1.导管排泄障碍 如先天性乳头畸形、凹陷、不洁或外来毛发、纤维等引起乳孔堵塞，导管发育异常，乳腺结构不良，导致上皮增生炎症损伤等引起导管狭窄、中断或闭塞。导管内分泌物积聚，引起导管扩张。部分中、老年妇女由于卵巢功能减退，乳腺导
如何诊断支气管扩张症？
1.幼年有诱发支气管扩张症的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。 2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。 3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指（趾）。 4.X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型