美谨慎评估线粒体替代技术辅助生殖面临一道坎
线粒体DNA替换技术可将不健康的线粒体从女性受影响的卵子或早期胚胎中替换掉。 一项最新的实验技术能操纵女性DNA，避免其将可能致命的基因遗传疾病传给下一代。但这项技术引起了伦理道德方面的担忧：其后代除了遗传父母的DNA外，还额外拥有捐赠卵子者的DNA。此外，受该技术影响，女性后代会将“混合”后的DNA传给再下一代。迄今为止，改变物种遗传性状的基因导入仍是伦理道德上的禁忌。 这项技术名为线粒体DNA替代疗法，现在，大西洋两岸的监管部门正在激烈讨论是否对其人体实验予以放行。英国政府对该技术持谨慎支持态度。此外，在一场将于2月25日召开的为期两天的会议上，美国食品和药物管理局(FDA)的一个咨询委员会将认真考虑这一提议。该咨询委员会预计将于下月出台建议草案，届时FDA将以此为依据制定规范条例。 FDA下属的细胞组织与基因治疗咨询委员会涵盖了医生、研究者、工业界代表及患者群体，各方将权衡这项技术的人体实验是否有效且足够......阅读全文
内含肽可作为治疗线粒体疾病药物靶标
粒体DNA(mtDNA)突变，将导致mtDNA编码、与氧化磷酸化有关的13种蛋白质的突变，从而起很多罕见的疾病，这也可能是人类衰老的原因之一。由于该13种蛋白质高度的疏水性，通过转基编码表达的有生物活性的蛋白质很难从细胞质中进入线粒体。根据内含肽的作用机制，首先在胞质合成线粒体目标蛋白前体片段序
细胞移植治疗线粒体脑肌病的介绍
成肌细胞移植是近年来兴起的一种治疗方法。细胞生物学研究表明成肌细胞相互融合成肌小管而发育成成熟的肌纤维。如将患者肌细胞与正常肌细胞在体外融合，然后输入到患者体内，一般选用多点肌肉注射的方式，患者体内就可能有更多的野生mtDNA。或许将来能应用于临床治疗。
国家基因库研发线粒体基因组重要新应用
继启动万种动物线粒体基因组计划（MT10K, https://www.mt10k.org）之后，深圳国家基因库成功研发出一套应用线粒体基因组监测生物多样性的宏线粒体基因组重测序方法（mitochondrial metagenomics，以下简称“全线粒体混合多样性分析法”）。此方法高效、准确且可
PNAS：为什么线粒体保留自身基因组
这听起来像科幻小说，认为人体内的每一个细胞都是由一个具有基因组的微小细胞器所占据，我们与其存在共 生关系。但是在现实中，真核生物的生命依赖于线粒体，它以三磷酸腺苷的形式给细胞提供能量（ATP）。几 千年来，线粒体的基因组是在最小基因含量的选择下进化的，但是研究者们一直无法确定“为什么有些线粒体基
线粒体或能改变机体的代谢和基因表达！
大约15亿年前，微小的访客来到细胞中生活，随后这些细胞进化成为植物和动物生命（包括人类），这些访客就是线粒体，其是一种小型的细胞器，能够产生细胞生存所需要的大约90%的化学能量，从进化学的角度来讲，人类、动物和植物实际上是两种有机体的完美结合。线粒体拥有自身的DNA，人类细胞的线粒体有13个基因
英国议会批准“三亲线粒体”基因疗法
当地时间2月3日，英国下议院以压倒性多数通过决议，允许英国研究人员继续开展一种可以防止某些类型遗传疾病的新生育疗法。这种被称为线粒体DNA替代疗法的技术，能让线粒体基因中携带致病突变的女性产下基因上相关但没有线粒体疾病的孩子。 该项举措一直颇具争议，尤其是因为它会改变胚胎DNA，而且这种方式
关于线粒体基因组的大小的介绍
已知的是哺乳动物的线粒体基因组最小，果蝇和蛙的稍大，酵母的更大，而植物的线粒体基因组最大。人、小鼠和牛的线粒体基因组全序列已经测定，都是16．5 kb左右。每个细胞里有成千上万份线粒体基因组DNA拷贝。果蝇和蛙的细胞里有多少个线粒体以及每个线粒体有多少份DNA拷贝，还没有准确的数字。估计线粒体D
线粒体基质的线粒体结构
线粒体基质 线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质，所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核糖体(即线粒体核糖体)。 线粒体
治疗线粒体神经胃肠型脑肌病的简介
本病尚无特殊治疗，一般治疗建议避免极冷极热环境，避免过度的锻炼，预防感染及避免服用影响线粒体功能的药物如苯妥英钠、氯霉素、四环素等。辅酶Q、维生素B2可能有效。
线粒体脑肌病的遗传治疗法介绍
核转移是将携有突变mtDNA的卵母细胞的核DNA转移到含正常mtDNA的去核卵母细胞中，体外受精后植入子宫内。由于存在伦理和安全性等方面的问题，这种方法还有待于进一步的研究证实。
线粒体移植治疗罕见遗传病安全有效
以色列研究团队近日在《科学·转化医学》杂志上发表论文称，他们测试了一种利用线粒体在细胞生命形式之间的持久能力的潜在治疗方法。它涉及用患者母亲捐赠的健康线粒体来增强患者的造血干细胞。这种方法首次在6名患病儿童身上进行了试验，已证明其安全性并展示出显著的症状改善迹象。 领导这项研究的特拉维夫希巴医疗
线粒体全基因组测定揭示家鸡驯化史
为探讨家鸡的驯化历史，中科院昆明动物研究所的研究人员发现了家鸡较为清晰的母系遗传背景信息。该研究成果日前在线发表于国际期刊《遗传》。 据介绍，从肉蛋供应到供人娱乐，家鸡在人类生产生活中扮演着重要角色。在被驯化之后，家鸡跟随人类扩散到世界各地，成为饲养最为广泛的家禽。而家鸡的驯化问题，自达尔
Nature子刊：基因改造线粒体－延长寿命
线粒体（mitochondrion），是细胞的“能量工厂”，线粒体内有一套独立于细胞核的遗传物质——线粒体DNA（mtDNA）。由于线粒体在能量稳态中的重要作用，因此，线粒体障碍会导致多种疾病发生，包括发育障碍、神经肌肉疾病、代谢疾病、癌症进展等等。 此外，线粒体功能障碍在衰老过程中也发挥着重
叶绿体和线粒体基因组变异检测获突破
近日，《公共科学图书馆―综合》发表了中国农业科学院油料作物研究所博士后曾长立与合作导师伍晓明研究建立的能高通量检测叶绿体和线粒体基因组遗传变异的新方法。 据曾长立介绍，叶绿体和线粒体基因组作为植物细胞质基因组，对光合作用、呼吸作用等重要生命过程具有重要意义。 研究叶绿体和线粒体基因组
科学家首次用TALENs技术编辑线粒体基因
美国的研究人员开发出一种新方法来清除线粒体内的突变DNA，从而有望治疗多种线粒体病。据介绍，这也是TALENs技术首次用于线粒体基因的编辑。这项研究成果于8月4日在线发表在《Nature Medicine》上。 线粒体病通常是由突变的线粒体DNA(mtDNA)引起的，在大部分情况下它与
广州健康院发现线粒体基因编码第14个蛋白质的“线粒体约定”新模式
5月3日，中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组在《细胞-代谢》（Cell Metabolism）上发表了题为A novel protein CYTB-187AA encoded by the mitochondrial gene CYTB modulates mammalian early
关于线粒体肌病的L精氨酸治疗介绍
作为氧化亚氮（NO）前体可诱发血管舒张，从而减少MELAS征患者的卒中样发作。Kubota的研究表明MELAS卒中样发作急性期给予L-精氨酸治疗后症状改善，磁共振波谱分析显示顶叶皮质乳酸峰降低、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰正常，这些都提示L-精氨酸可改善线粒体能量状态及细胞活力。还有研究表明L
线粒体融合蛋白2决定细胞生死－将作为治疗标靶
有机体的每个细胞中都有一种传感器，能检测自身“内部”环境是否健康。这种“报警器”存在于内质网(ER)中，能感知细胞所受的压力，引发修复反应或让细胞走向死亡。据物理学家组织网近日报道，西班牙巴塞罗那生物医学研究所(IRB)科学家最近发现，线粒体融合蛋白2(Mfn2)对于正确检测细胞压力水平起着关键
北京基因组所揭示线粒体基因组氧化损伤修复分子机制
线粒体是真核生物细胞主要的能量代谢场所，其中呼吸链氧化磷酸化过程伴随有高水平的氧自由基（ROS）的产生。线粒体基因组缺乏组蛋白结合保护，所以容易受到ROS攻击而发生损伤，其突变的累积已证实与多种人类疾病（如神经退行性病变、糖尿病、心血管疾病和癌症等）的发生密切相关。有关核基因组DNA损伤修复分子
相分离调控线粒体基因组空间秩序的模型
中国科学院广州生物医药与健康研究院研究员刘兴国团队联合清华大学、南方科技大学、北京大学、香港中文大学等科研人员，研究发现线粒体基因组与其结合蛋白，利用生物分子最基础的自发聚集的相分离性质，调控线粒体类核的组装以及转录的复杂过程，构建了首个相分离调控线粒体基因组结构与功能的模型。相关研究10月28日在
英国利兹大学：发现与线粒体肌病相关的基因
英国利兹大学近日发布新闻公报称，该校研究人员与伦敦大学学院以及荷兰、意大利同行合作研究发现，MICU1基因突变与一种特定的大脑与肌肉疾病——线粒体肌病有密切关联。这是研究人员首次明确线粒体肌病与基因缺陷的直接联系，为了解这一疾病的遗传病因提供了宝贵线索，对未来新疗法的开发具有重要意义。 线粒体
植物所揭示裸子植物线粒体丢失基因的进化命运
线粒体经内共生事件起源后，丢失了大量的基因，演变为半自主性细胞器。不同生物支系的线粒体基因组差异巨大，尤其是相较于动物和其他真核生物（其蛋白质编码基因含量较稳定），陆地植物的多个支系中线粒体基因的转移/丢失经常发生。因此，植物线粒体编码基因的组成以及丢失基因的进化命运引发关注。 裸子植物代表了
寿命受母系遗传影响更大－线粒体基因影响后代寿命
英国新一期《自然》杂志刊登一项最新研究称，寿命受母系遗传影响更大，因为线粒体中的一些基因变异会影响后代寿命，而线粒体基因组只属于母系遗传。 这项研究由德国马克斯·普朗克研究所和瑞典卡罗琳医学院研究人员共同完成。他们通过动物实验发现，如果在雌性实验鼠的线粒体DNA中诱发一些特定的基
植物线粒体基因组组装新工具研发成功
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/2/494540.shtm近日，中国农业科学院深圳农业基因组研究所绿色轻简超级稻遗传解析与分子育种创新团队开发出一套新型植物线粒体基因组组装工具GSAT。该工具能够快速组装图形化植物线粒体基因组，更好地评估其泛
植物和哺乳动物线粒体基因组的差异
植物细胞植物细胞的线粒体基因组的大小差别很大，最小的为100kb左右，大部分由非编码的DNA序列组成，且有许多短的同源序列，同源序列之间的DNA重组会产生较小的亚基因组环状DNA，与完整的“主”基因组共存于细胞内，因此植物线粒体基因组的研究更为困难。哺乳动物哺乳动物的线粒体基因DNA没有内含子，几乎
细胞质雄性不育与线粒体基因组
根据研究，线粒体基因组的变异重组与 CMS 的关系最为密切。通过对不同材料的 CMS 系和保持系线粒体 DNA 的 RFLP、RAPD、AFLP 等多态性分析表明，CMS 系和保持系在线粒体基因组结构上具有显著差异。这可能与植物线粒体基因组自身的特点有关。与动物和真菌的线粒体基因组比起来，植物线粒体
基因治疗的治疗策略
基因矫正纠正致病基因中的异常碱基，而正常部分予以保留。基因置换指用正常基因通过同源重组技术，原位替换致病基因，使细胞内的DNA 完全恢复正常状态。基因增补把正常基因导入体细胞，通过基因的非定点整合使其表达，以补偿缺陷基因的功能，或使原有基因的功能得到增强，但致病基因本身并未除去基因失活将特定的反义核
线粒体作用
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实
去除有毒的代谢产物治疗线粒体脑肌病的介绍
线粒体神经胃肠脑肌病（MNGIE）是由于胸腺嘧啶核苷磷酸化酶（TP）基因突变致该酶活性基本消失，出现所催化的底物脱氧胸苷及脱氧尿苷显著增加，使线粒体核苷库不平衡，高浓度的脱氧胸苷及脱氧尿苷可使MNGIE患者mtDNA复制紊乱而出现丢失、多片段缺失和点突变。
关于L精氨酸治疗线粒体脑肌病的介绍
作为氧化亚氮（NO）前体可诱发血管舒张，从而减少MELAS征患者的卒中样发作。Kubota的研究表明MELAS卒中样发作急性期给予L-精氨酸治疗后症状改善，磁共振波谱分析显示顶叶皮质乳酸峰降低、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰正常，这些都提示L-精氨酸可改善线粒体能量状态及细胞活力。还有研究表明L