FDA批准首个治疗遗传性血管水肿的生物抑制剂
2014年7月17日，美国食品和药物管理局（FDA）批准了第一个重组 C1-Esterase抑制剂Ruconest，一款用于治疗急性成人和青少年患者遗传性血管性水肿发作的产品。 遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。在美国影响大约6000到10000人。 Ruconest是一种重组人类C1酯酶抑制因子，用于治疗遗传性血管性水肿（HAE）的药物。 FDA生物制品评价和研究中心主任Karen Midthun医学博士说，“遗传性血管性水肿是一种罕见的和潜在的威胁生命的疾病，FDA的批准为这些患者提供了一个重要的治疗选择。” 2012年7月5日，荷兰生物技术公司Pharming曾宣布，其在美国进行的关键性III期临床试验患者招募......阅读全文
如何诊断视盘水肿？
进展期的视盘水肿具有典型的临床表现，诊断较容易。诊断困难的是早期视盘水肿。应用彩色立体照像、视野检查和眼底荧光血管造影等对诊断有一定帮助。对诊断不明确的，应在短期内连续复查眼底，观察视盘及其周围视网膜的细微变化，以明确诊断。对已确诊的视盘水肿，需作头颅CT或MRI检查；必要时行腰穿，作脑脊液分析
肺水肿的介绍
肺水肿（pulmonary edema）是指由于某种原因引起肺内组织液的生成和回流平衡失调，使大量组织液在短时间内不能被肺淋巴和肺静脉系统吸收，积聚在肺泡、肺间质和细小支气管内，从而造成肺通气与换气功能严重障碍。肺水肿按解剖部位分为心源性和非心源性两大类。[1]
肺水肿的诊断
1、随原发病不同而有相应症状。 2、如理化刺激引起者有急性支气管炎症现象，咳嗽、憋喘、呼吸困难等。 3、肺炎引起者有咳嗽、咳痰、发热等呼吸道感染症状。 4、左心衰竭引起者有心悸、气短、心前区不适、夜间发作性呼吸困难等。 5、纵隔肿瘤引起者有气促、上腔静脉梗阻征象。 6、低蛋白血症引起者
如何预防淋巴水肿？
维持健康的生活方式：保持适当的体重、均衡的饮食、定期锻炼和戒烟戒酒等。 避免长时间坐卧不动：长时间坐卧不动会影响淋巴液的流动，增加淋巴水肿的风险。建议每隔一段时间就站起来走动一下。 避免受伤：受伤后要及时处理伤口，避免感染和炎症，从而减少淋巴水肿的发生。 穿着合适的衣物：穿着过紧或过松的衣
如何诊断肺水肿？
根据病史，临床症状、体征及X线表现，一般临床诊断并不困难。但是，至今尚缺乏满意、可靠的早期定量诊断肺水肿的方法。临床症状和体征作为诊断依据，灵敏度低，当肺血管外液增加60%时，临床上才出现异常征象。X线检查也只有当肺水量增加30%以上时才出现异常阴影。CT和MRI对定量诊断及区分肺充血和肺水肿有
喉水肿的治疗
1、治疗注意保持呼吸道通畅，吸氧，喉阻塞症状明显时需立即行气管切开。 2、口腔、咽喉、颈部有急性感染应及时控制。感染性喉水肿可因急性喉炎、急性会厌炎、急性喉软骨膜炎、喉部脓肿、喉结核、喉梅毒等以及咽部或颈部的急性化脓性炎症所引起。 3、非感染性喉水肿可因心脏病、肾炎、肝硬化、甲状腺功能低下
小腿水肿的原因
1、心力衰竭及腿部静脉炎是造成腿部慢性(长期)肿胀的两大主因。据临床实践表明，静脉炎只会造成患者的一腿肿胀，而造成充血的心力衰竭则会使得两条腿都肿胀起来；静脉炎会引起疼痛，心力衰竭引起的肿胀则不会痛；造成腿部肿胀的各种疾病都有各自不同的发病机制及特征。 2、心脏病、高血压、病毒感染或是心瓣膜病
巩膜水肿的病因
巩膜炎的病因多不明，有时不仅找不到原因，甚至连炎症的原发部位是在巩膜、上巩膜、球筋膜或是在眶内其他部位也不清楚，例如，后巩膜炎就难与急性炎性眶假瘤鉴别。 (一)外源性感染 外因性者较少见，可为细菌、病毒、真菌等通过结膜感染灶、外伤、手术创面等直接引起。 (二)内原性感染 1.化脓性转移性
基因编辑新疗法或能治愈危险炎症
英国剑桥大学科学家进行了一项基于CRISPR新型基因疗法的首次治疗试验，10名罹患罕见炎症疾病遗传性血管性水肿的患者接受了治疗。结果显示，其中9人几乎痊愈，这表明新基因疗法或能治愈危险的炎症疾病。相关研究论文2月1日发表在《新英格兰医学杂志》上。 遗传性血管性水肿会导致人体组织突然出现肿胀，对
基因编辑新疗法或能治愈危险炎症
英国剑桥大学科学家进行了一项基于CRISPR新型基因疗法的首次治疗试验，10名罹患罕见炎症疾病遗传性血管性水肿的患者接受了治疗。结果显示，其中9人几乎痊愈，这表明新基因疗法或能治愈危险的炎症疾病。相关研究论文2月1日发表在《新英格兰医学杂志》上。遗传性血管性水肿会导致人体组织突然出现肿胀，对面部或喉
关于司坦唑醇片的用法用量介绍
1．成人和青少年常用量 (1)预防和治疗遗传性血管神经性水肿：口服，开始一次2mg（1片），一日3次，女性可一次2mg（1片）。应根据病人的反应个体化给药。如治疗效果明显，可每间隔1-3月减量，直至每日2mg（1片）维持量。但减量过程中，须密切观察病情。 (2)用于慢性消耗性疾病、手术后体弱
关于司坦唑醇的用法用量介绍
1、成人和青少年常用量 （1）预防和治疗遗传性血管神经性水肿：口服，开始一次2mg（1片），一日3次，女性可一次2mg（1片）。应根据病人的反应个体化给药。如治疗效果明显，可每间隔1-3月减量，直至每日2mg（1片）维持量。但减量过程中，须密切观察病情。 （2）用于慢性消耗性疾病、手术后体弱
缬沙坦氨氯地平片的禁忌
对本品活性成份或者任何一种赋形剂过敏者禁用。 孕妇和哺乳期妇女禁用（见孕妇及哺乳期妇女用药）。 目前尚无重度肾功能损伤（肌酐清除率[10ml/min）患者的用药数据。遗传性血管水肿患者及服用ACE抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂治疗早期即发展成血管性水肿的患者应禁用本品。
关于视神经乳头水肿及视盘水肿的检查诊断介绍
1、检查 视野检查：有生理盲点扩大，慢性视乳头水肿发展至视神经萎缩时，视野有中心视力丧失以及周边视野缩窄，特别是鼻下方。 2、诊断 典型视神经乳头水肿的诊断并不困难，还需做头部或眶部CT或MRI，或请神经科医生会诊视盘水肿的原因。若CT或MRI检查不能说明视盘水肿的原因，应请神经科医生做腰
简述视神经乳头水肿及视盘水肿的临床表现
1、病因 最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天性畸形等神经系统疾病所致颅内压增高；其他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等。 2、临床表现 有阵发性眼前发黑或阵发性视力模糊等症状。持续几秒至1分钟左右，往往是双侧。可出现神经症状：如癫痫发作、头痛、复视、恶心、
关于达那唑胶囊的基本介绍
达那唑胶囊，适应症为用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮、男子女性性乳房、青春期性早熟。 1、成份： 本品活性成分为达那唑。 化学名称：17α-孕甾-2,4-二烯-20-炔并[2,3-d]异恶唑-17β-醇。 分子
基因编辑新疗法或能治愈危险炎症
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517192.shtm ?一种新疗法切割了激肽释放酶的基因。图片来源：英国《新科学家》杂志科技日报讯 （记者刘霞）英国剑桥大学科学家进行了一项基于CRISPR新型基因疗法的首次治疗试验，10名罹
关于黄斑水肿的病因及常见疾病介绍
1.手术并发症：几乎所有内眼手术后均有可能出现，包括激光光凝和冷凝手术。白内障术后的发病高峰约在术后6-10周。 2.糖尿病性视网膜病变。 3.视网膜中央静脉阻塞和视网膜分支静脉阻塞。 4.葡萄膜炎，特别是中间葡萄膜炎。 5.视网膜色素变性。 6.使用局部滴眼剂：如肾上腺素、地匹福林等
纵隔小细胞癌致上腔静脉综合征误诊为血管性水肿病例...
纵隔小细胞癌致上腔静脉综合征误诊为血管性水肿病例分析1 临床资料患者男，69 岁，面部红斑、肿胀伴瘙痒、呼吸困 难半个月。入院前半个月患者因“感冒”就诊于当 地医院，予以美洛西林钠、葡萄糖酸钙、强力宁静滴， 当日出现面部红斑、肿胀，伴瘙痒及轻微呼吸困难， 夜间加重，次日再次输注同种药物后症状加重，并
超声诊断2例累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性、出血性毛细血管扩张症是一种临床表现复杂、罕见的遗传疾病，可累及皮肤、粘膜及全身各个器官。本文总结了近年来发现的2例累及肝脏的HHT患者肝脏血管异常改变。 1 资料与方法 1.1 研究对象 2例患者为女性，年龄42岁、58岁，为我院2006年至2008年期间来我院诊查。 1.
临床酶学遗传性变异和非遗传性变异
在临床实验室酶学检查中，常常会遇到一些异常的检查结果，这些结果与临床症状不符或与其他检查指标相矛盾，这常常是由于酶的变异所引起，它可干扰临床医生的正确判断，引起诊断失误，耽误病情的治疗。对从事检验工作的人员来说，了解临床酶的变异理论，将有助于提高实验诊断工作的准确性，为临床医生提供更有效的数据
临床酶学遗传性变异和非遗传性变异
在临床实验室酶学检查中，常常会遇到一些异常的检查结果，这些结果与临床症状不符或与其他检查指标相矛盾，这常常是由于酶的变异所引起，它可干扰临床医生的正确判断，引起诊断失误，耽误病情的治疗。对从事检验工作的人员来说，了解临床酶的变异理论，将有助于提高实验诊断工作的准确性，为临床医生提供更有效的数据和
临床酶学遗传性变异和非遗传性变异
第三军医大学西南医院检验科 刘泽军 在临床实验室酶学检查中，常常会遇到一些异常的检查结果，这些结果与临床症状不符或与其他检查指标相矛盾，这常常是由于酶的变异所引起，它可干扰临床医生的正确判断，引起诊断失误，耽误病情的治疗。对从事检验工作的人员来说，了解临床酶的变异理论，将有助于提高实验
关于马来酸依那普利分散片的禁忌介绍
以下情况禁用依那普利： — 对马来酸依那普利或其它ACEI药物或其中任一成分过敏者。 — 已知的血管神经性水肿病史（如先前使用ACE抑制剂治疗发生血管神经性水肿、遗传性 /先天性血管神经性水肿）。 — 肾动脉狭窄（双侧或单侧肾患者单侧）。 — 肾移植后。 — 血流动力学相关的主动脉或二
关于补体缺陷的基本介绍
补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管
关于补体缺陷病的临床表现介绍
补体缺陷 补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，
补体在炎症及免疫反应中的作用
补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管通透性增加、
喉水肿的症状体征
发病甚速，变应性、遗传血管性者发展更快，患者常于数分钟内发生喉喘鸣、声嘶、呼吸困难，甚至窒息。喉镜检查可见喉粘膜弥漫性水肿、苍白。感染性者也可于数小时内发生喉痛、声嘶、喉喘鸣和呼吸困难。喉镜检查可见喉粘膜呈深红色水肿，表面发亮。
药源性肺水肿的简介
肺水肿 非心源性肺水肿多为急性起病，于用药后几个小时内出现呼吸困难和低氧血症，胸片提示双肺弥漫性浸润性病变，但是心脏大小正常，药物性肺水肿预后一般比较好，停药和对症治疗后病情多能缓解。可以引起肺水肿的药物很多，如乙酰水杨酸、二性霉素B、丝裂霉素等。
淋巴性水肿的鉴别
早期由于皮肤及皮下组织改变较轻，应与其他疾病相鉴别： 1.静脉性水肿 多见于下肢深静脉血栓形成，以单侧肢体突发性肿胀急性起病，伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露为其临床特点，足背水肿不明显。淋巴水肿则起病较为缓慢，以足背踝部肿胀较为多见。 2.血管神经性水肿 水肿发生于外界过敏