淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。
1.AL型肾淀粉样变的治疗
原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤有效，可使生命延长。单用肾上腺皮质激素不仅无明显效果，相反可使肾脏损害加重。有人主张使用青霉胺、秋水仙碱、二甲基亚砜、美法仑（左旋苯丙氨酸氮芥），确切疗效有待进一步研究。近年对激素、美法仑及秋水仙碱的研究较多。显示美法仑加泼尼松联合治疗优于单独应用美法仑、泼尼松或秋水仙碱，能使患儿的生存期延长。但总体而言治疗效果并不理想。
2.非AL型肾淀粉样变的治疗
AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变，治疗原发疾病如结核、慢性感染等，常可使临床症状好转。
3.肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的治疗
肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的治疗与原发性肾小球疾病急进性肾小球肾炎类似，早期诊断及时治疗至关重要，主要治疗措施也是激素冲击治疗、免疫抑制剂冲击治疗及血浆置换等。
4.淀粉样变并发出血及血栓形成的治疗
某些AL型淀粉样变患儿可发生出血倾向，与淀粉样物质在血管壁沉积破坏血管壁、凝血机能下降、继发性凝血因子X减少、循环肝素样抗凝物质增多及纤维蛋白溶解功能亢进有关。继发性凝血因子X减少可能是由于该因子被沉积于组织中的淀粉样纤维非特异性吸附所致。血浆输注可以暂时缓解特发性淀粉样变病例的凝血功能，但维持时间较短。
5.对症治疗
（1）肾病综合征呈肾病综合征表现时，可适当用利尿剂。肾上腺皮质激素的效果有待证明，其副作用和合并症亦需考虑，但是作为治疗本病征原发疾患，肾移植前的处置及合并肾上腺皮质功能不全时仍应给予。
（2）肾静脉血栓合并肾静脉血栓时，应避免血容量的减少和脱水。
（3）肾衰竭肾衰竭者应进行血液透析、肾移植术。但原发病或致淀粉样变因素不除，移植肾同样可发生淀粉样变。
6.特殊疗法
对家族性地中海热可用秋水仙碱预防性治疗2～3年，降低其发作次数，发作次数减少后仍继续给药，每天维持量为0.6mg，由于本药除了可引起短暂腹泻外，还可使常染色体畸变，精子缺乏，骨髓抑制及精神抑郁症，故应慎用。此外，二甲亚枫可以改善部分继发性淀粉样变的临床症状及肾功能，但对原发性淀粉样变疗效不明显且副作用较大。
