治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍

淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白,以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成,故目前主要是使用免疫抑制剂,一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤有效,可使生命延长。单用肾上腺皮质激素不仅无明显效果,相反可使肾脏损害加重。有人主张使用青霉胺、秋水仙碱、二甲基亚砜、美法仑(左旋苯丙氨酸氮芥),确切疗效有待进一步研究。近年对激素、美法仑及秋水仙碱的研究较多。显示美法仑加泼尼松联合治疗优于单独应用美法仑、泼尼松或秋水仙碱,能使患儿的生存期延长。但总体而言治疗效果并不理想。 2.非AL型肾淀粉样变的治疗 AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变,治疗原发疾病如结核、慢性感染等,常可使临床症状好转。......阅读全文

治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍

  淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。  1.AL型肾淀粉样变的治疗  原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白,以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由

关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍

  1.临床特点  (1)肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。  (2)肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。  (3)实验室检查以肾病综合征表现,而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时,怀疑本病。  2.肾活检  

关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍

  (1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。  (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。  (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾

关于儿童肾淀粉样变性的简介

  肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实,淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物,该病在成人并不少见,但儿童罕见。

关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍

  一、预后  本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器(心脏、胃肠道、神经系统及肾脏)受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常,其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。  二、预防  儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等,

关于儿童肾淀粉样变性的病因分析

  病因尚不明,有报道认为继发者可能与变态反应有关;原发病例有家族发病史,为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上,继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类:原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性

关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍

  (1)血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加,外周血可检出染色质小体(Howell-Jolly小体)。  (2)蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。  (3)血中淀粉样蛋白A(SAA蛋白)升高测定血中SAA蛋白水平,淀粉样A蛋白(AA蛋白)由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓

治疗儿童肾小管性酸中毒的相关介绍

  本病尚无特效疗法,对症支持治疗。  1.纠正酸中毒  由于儿童HCO3-缺失较成人多,故儿童肾小管酸中毒所需的碱性药物剂量较大,一般病例每公斤体重每日需5~15mmol。临床上常使用复方枸橼酸合剂纠正酸中毒。  2.钾盐补充  近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,结果是NaCl重吸收增加,代替

关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍

  1、治疗:  淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治

关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍

  1、治疗  淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗

概述儿童肾淀粉样变性的临床表现

  淀粉样变性病为一种全身性疾患,除肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。  1.肾脏的表现  超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期

治疗肾下垂的相关介绍

  1.非手术治疗  锻炼腹腰肌,提高腹压以抗阻肾脏的下垂。可配合内服中成药如补中益气丸、六味地黄丸等药,另外可使用一些提高蛋白合成的药物如苯丙酸诺龙等。锻炼腹肌的方法可作仰卧起坐,直腿高举等训练。另外也可以使用肾托、围腰兜带。  2.手术治疗  (1)注射疗法 在肾周注入奎宁、明胶制成的胶状剂或海

治疗淀粉样变肾病的相关介绍

  l.原发病的治疗。  2.细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病,能显著减轻蛋白尿。  3.秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱,1~l.5mg/d,可减少淀粉样变的发作,缓解症状。  乱血液透析用于淀粉样肾病所

治疗儿童分泌性中耳炎的相关介绍

  保持鼻腔及咽鼓管咽口通畅是治疗分泌性中耳炎的关键,病因治疗,改善通气及清除中耳积液为本病的治疗原则。  1、积极治疗原发病:如鼻咽或鼻腔疾病 如腺样体切除术,鼻中隔矫正术,下鼻甲手术,鼻息肉摘除术等。扁桃体特别肥大,且与分泌性中耳炎复发有关者,应作扁桃体摘除术。  2、由于分泌性中耳炎大多可以自

治疗儿童脑瘤的相关介绍

  1、手术治疗  治疗原则包括:  (1)尽可能全部切除肿瘤  (2)对不能全切者,尽可能做到最大限度地切除肿瘤,以解除对颅内重要结构的压迫,包括恢复正常极夜循环、缓解露内高压等,同时为后期放疗、化疗创造条件。  (3)对切除的肿瘤进行病理学诊断。  2、放射治疗  手术以后的常规辅助治疗。主要用

治疗儿童咳喘的相关介绍

  虽然咳嗽变异性哮喘通常没有生命危险,但由于咳嗽变异性哮喘可以发展为典型哮喘,且本病可以严重影响儿童的睡眠、休息和学习,因此应及早诊断并积极进行治疗。  一旦确诊为咳嗽变异性哮喘,应停止应用抗生素或抗病毒药物,同时应注 意避免过敏原的接触。特别是对小儿咳嗽变异性哮喘实施哮喘病初级预防,旨在促进和加

药物治疗肾血管性高血压的相关介绍

  主要目的是控制高血压,预防肾功能恶化。  (1)钙通道阻滞剂(CCB) 是治疗肾血管性高血压的安全有效药物,其降压作用为扩张血管,对双侧ARS者,不会引起肾功能恶化,为治疗肾血管性高血压的首选药物。  (2)ACEI及ARB 对单侧RAS所致的肾素依赖型高血压,在用其他药物无效时,能有效地控制高

治疗原发性限局性皮肤淀粉样变的相关介绍

  一、原发性限局性皮肤淀粉样变的治疗:  1、没有满意的治疗办法:患者常常瘙痒显著,应当注意避免搔抓和摩擦,给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效,维A酸类药物特别是第二

治疗肾皮质脓肿的相关介绍

  传统的治疗措施是抗生素  与手术引流相结合。最近单用抗生素已成功地治愈了肾皮质脓肿(特别是金黄色葡萄球菌引起的)。被推荐用于金黄色葡萄球菌感染的抗生素有新青霉素Ⅱ和新青霉素Ⅲ,100~200mg/kg,静脉注射,每4小时1次。万古霉素,每次1g静脉注射,每12小时一次。先锋霉素Ⅴ,每次2g,静脉

治疗肾乳头坏死的相关介绍

  1、本病治疗的适应证包括各种糖尿病血管炎梗阻性肾病酒精性肝病镇痛药肾病、镰状细胞病巨球蛋白血症肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病,以及肾乳头坏死脱落引发的血尿、腰痛肾绞痛少尿氮质潴留及肾衰竭。  2、本病的治疗原则主要是针对病因治疗,原发病消除诱发因素改善肾脏血供减轻不适症状,促

治疗儿童肾性氨基酸尿症的概述

  因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。  1.饮食控制  因氨基酸尿种类不同而异。  (1)胱氨酸尿病应给予低蛋氨酸饮食。  (2)色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿病应给予高蛋白饮食,补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。  2.水化尿液  多饮水维持多尿(包括夜间)。要保证24小时尿量

治疗儿童急进性肾小球肾炎的相关介绍

  1.一般治疗  卧床休息,低盐饮食等,肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食,每天热卡55~60kcal/kg以维持基础代谢及氮平衡,每天入量不可太多,以减少肾脏负荷,利尿可采用新型利尿合剂。  2.肾上腺皮质激素冲击疗法  首选甲泼尼龙冲击治疗,静脉滴注,一般应在1~2小时内滴完,每日1次,连续3次为

治疗良性高血压性小动脉性肾硬化的相关介绍

  尽管良性肾硬化是终末期肾衰(ESRD)病人的最常见诊断之一,如缺乏任何危险因素,进展的速度一般较慢;只有一些明显的特发性原发性高血压的病人可发生进行性肾脏疾病,然而,如此多的慢性高血压病人,少数有发生肾衰的危险,则组成了发生ESRD的大量人群,进行性肾功能不全直接与高血压的严重性和控制的充分性相

治疗淀粉样变心肌病的相关介绍

  1、淀粉样变心肌病的特殊治疗:  目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性:  (1)引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥);  (2)类淀

治疗肾皮质髓质脓肿的相关介绍

  同葡萄球菌引起的肾皮质脓肿一样,大肠杆菌感染所致的肾皮质髓脓肿有时也仅需抗生素治疗,而不必引流。急性局灶性细菌性肾炎并轻度液化且局限于肾实质的小脓肿也一般不必引流。但对病情严重者需作肾切除治疗。  进行抗生素治疗时,开始可选用氨苄青霉素(1g,静脉注射,4~6小时1次),或先锋霉素V(1g,静脉

关于肾淀粉样变性的基本介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于肾淀粉样变性的诊断介绍

  1.临床特点  50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。  2.病理学检查  肾病理学检查是确立

治疗儿童脂肪肝的相关介绍

  中医疗法:中医认为,小儿先天元气不足,脾失健运,水湿不化,聚湿成痰;肝藏血,肝失疏泄,气机不畅,瘀血内阻,痰瘀互结于肝脏而形成脂肪肝。因此治疗儿童脂肪肝以健脾化湿,疏肝理气,活血化瘀为主。  方药:健脾降脂方(自拟方、仅供参考)。  组成:党参10克、茯苓10克、白扁豆10克、茵陈10克、丹参1

诊断小儿肾性糖尿的相关介绍

  1.临床诊断(按照Marble标准)  (1)血糖正常或偏低糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。  (2)尿糖阳性,一般每天尿糖量

肾淀粉样变肾外器官的表现

  (1)原发性淀粉样变性病(AL型) 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力,常见多脏器受累。肾脏最常见,胃占50%;心脏(40%)受侵犯,引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞,严重者可猝死,50%死于充血性心力衰竭及心律失常,为原发性AL蛋白型者的最常见死因;胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良