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Nature:揭示结缔组织持续激活导致纤维化疾病的分子机制

在一项新的研究中,来自德国、瑞士、美国、澳大利亚和奥地利的研究人员破解了一个分子网络,这在未来可能为治疗器官瘢痕提供一种新的方法。这些结果表明蛋白PU.1导致结缔组织的病理性沉积。相关研究结果于2019年1月30日在线发表在Nature期刊上,论文标题为“PU.1 controls fibroblast polarization and tissue fibrosis”。论文通讯作者为德国纽伦堡大学的Andreas Ramming博士。 在诸如系统性硬化病之类的结缔组织疾病(统称为纤维化疾病)中,结缔组织细胞的过度激活导致组织硬化和受影响器官内的瘢痕形成。原则上,这些疾病可以影响任何器官系统,并且经常导致器官功能的破坏。结缔组织细胞在健康个体的正常伤口愈合中起关键作用。然而,如果结缔组织细胞的激活不能被关闭,那么纤维化疾病就会发生,在这类疾病中,大量的基质在组织中沉积,从而导致受影响组织形成瘢痕和遭受功能障碍。迄今为止,科......阅读全文

EMT可作为肾病的治疗靶标

  成年人受惊吓或恐惧的时候会蜷缩成胎儿姿势。同样,受伤(包括引起癌症的遗传损伤)的成年细胞,会启动一个过程,该过程存在于胚胎发育过程中。  当面临糖尿病、癌症或感染之类的情况时,大多数器官会回复到导致它们出现的方式。然而,这种适应性可能是保护性的,也是有代价的,会导致进一步的长期器官损害。  德克

FASEB J:新研究有望扭转肌肉纤维化

  在美国,尤其是在年轻运动员中,过度运动产生的损伤(例如,肌肉拉伤,网球肘和肩袖撕裂)是一个相当大的问题。此外,过度运动损伤也会影响大量从事体力劳动的工人。  高强度,高重复性的运动(例如与举重有关的运动)会在肌肉纤维中造成微损伤。肌肉组织的反应是对受损的纤维进行少量修复。但是随着时间的流逝,随着

靶向转录因子,阻止肺纤维化

  迄今为止,肺纤维化的分子机理还未能得到很好阐明。  本月一篇名为“男子喝百草枯经抢救,依然在后悔中痛苦离世”的新闻将几乎无药可救的肺纤维化疾病再次拉入大众视线。  12月7日,马克斯普朗克心肺研究所(Max Planck Institute for Heart and Lung Research

Science子刊发布一项免疫治疗新策略

  在一项新的研究中,来自美国塔斯基吉大学、美国国家癌症研究所和美国国家推进转化科学中心等研究机构的研究人员报道在几种类型的癌症中,一种新的免疫疗法在对免疫细胞进行重编程、杀死癌细胞和阻止肿瘤生长方面具有广阔的前景。相关研究结果发表在2020年2月12日的期刊上,论文标题为“Mannose rece

研究发现减少瘢痕形成的方法

  组织纤维化的特征是不受控制的沉积和纤维结缔组织蛋白的清除减少,最终导致器官瘢痕形成。近日,在细胞和小鼠模型中,美国梅奥诊所的研究人员已经找到了一种方法来减缓和逆转失控的体内瘢痕形成过程。该研究已发表在Science Translational Medicine上。  纤维化疾病目前几乎没有有效的

勃林格Ofev获CHMP推荐批准,治疗硬化症相关间质性肺病

  德国制药巨头勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)近日宣布,欧洲药品管理局(EMA)人用医药产品委员会(CHMP)已发布一份积极审查意见,建议批准口服小分子酪氨酸激酶抑制剂Ofev(nintedanib,尼达尼布,150mg胶囊),用于治疗系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-I

Sci Trans Med:新疗法有望治疗硬皮病

  这种严重的自体免疫紊乱疾病是由于炎症反应以及纤维化引起的,它导致了机体结缔组织的增厚(包括皮肤),而针对这一疾病的治疗手段一直不够有效。不过,最近来自纽约的HSS的研究者们的新成果或许能够为该类疾病的患者带来新的希望。  系统性硬化症背后的机制目前还不清楚,然而,根据最近发表在《Science

FibroGen肺纤维化新药2b期临床研究达终点

  FibroGen公司在意大利米兰举行的欧洲呼吸学会(ERS)2017国际大会上,公开了治疗特发性肺纤维化(IPF)患者2b期临床研究(Study 067)的积极结果。  这款新药所针对的IPF被称为“不是癌症的癌症”。根据美国国家心肺血液研究所(NHLBI)的资料,特发性肺纤维化是一种慢性不可逆

2019年这20款在研新药值得关注

  2018年对生物医药行业来说,是不平凡的一年,无论是FDA批准新药的数量,还是生物技术公司募资和IPO水平,都创下了历史纪录。还有不到4天,2019年就要到来了,生物医药行业在这一年会维持怎样的势头?哪些创新疗法值得关注?在今天的这篇文章里,我们将结合《Vantage 2019 Preview》

Science子刊:罕见的遗传性酶紊乱导致纤维化

  在一项圣犹大儿童研究医院科学家完成、近日发表于Science Advances的研究中,研究者发现神经氨酸酶1(NEU1)的缺乏与肌肉、肾脏、肝脏、心脏和肺等器官结缔组织(纤维化)的形成有关。纤维化包括危及生命的情况,如特发性肺纤维化。  NEU1基因突变引起溶酶体贮存病--唾液酸沉积症,这是一

基础资讯|带你认识红斑狼疮的那些指标

红斑狼疮的诊断除了症状及病史外,还需通过抽血检查,也就是免疫指标的检查,这些检验具有诊断与追踪的重要性,对病情也具有参考价值!很多系统性红斑狼疮患者,对于每次追踪的检验值上上下下感到极度焦虑,但也有少数病人对于检验结果毫不在乎,这些都不是和SLE相处的良好态度。想要提醒大家的是:这些检验具有诊断与追

告诉你,抗核抗体到底是个什么?

  ANA定义    抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称。    ANA分类    抗DNA抗体:抗单链(ds)-DNA抗体 抗双链(ds)-DNA抗体 抗左旋-

Cell重大突破:复杂疾病遗传图谱

  对于“复杂疾病”,比如孤独症,糖尿病和心脏疾病等的具体遗传病因,虽然之前科学家们已经做了大量的研究,但是由于错综复杂的遗传和环境相互作用因素,因此可以说在很大程度上还是一个未知领域。   近期来自芝加哥大学的科学家们利用已知遗传因素的疾病,完成了迄今为止关于复杂疾病中遗传因素影响的最大扩展研究

Cell:海量数据分析出复杂疾病遗传图谱

  对于“复杂疾病”,比如孤独症,糖尿病和心脏疾病等的具体遗传病因,虽然之前科学家们已经做了大量的研究,但是由于错综复杂的遗传和环境相互作用因素,因此可以说在很大程度上还是一个未知领域。   近期来自芝加哥大学的科学家们利用已知遗传因素的疾病,完成了迄今为止关于复杂疾病中遗传因素影响的最大扩展研究

如何诱导细胞凋亡,对抗致命的纤维化?

  正常情况下,肌成纤维细胞(myofibroblasts)负责创伤愈合、纤维化形成。当它们完成修复损伤组织的工作之后,会启动凋亡程序“自我毁灭”(self-destruct)。但是,一旦它们不响应凋亡信号,反而过度活跃下去,最终会导致瘢痕的形成(由坚硬的结缔组织累积而成),进而阻碍器官正常运作。如

新型抗癌药可有效将肿瘤缩小一半

  英国南安普顿大学的新研究调查了癌症接管某些细胞并将其用作生命支持的方式。寻找一方法治疗这些转变过细胞的方法可以帮助减少癌症的发生率。  癌症如此难以治疗的众多原因之一是它能够劫持正常的细胞成分并将其从有用的转化为对人体致命的。因此,癌症可以使重要的、自然的细胞类型与身体对抗。  英国癌症研究部高

Science:如何诱导细胞凋亡,对抗致命的纤维化

图片来源:Science Translational Medicine期刊官网  正常情况下,肌成纤维细胞(myofibroblasts)负责创伤愈合、纤维化形成。当它们完成修复损伤组织的工作之后,会启动凋亡程序“自我毁灭”(self-destruct)。但是,一旦它们不响应凋亡信号,反而过度活跃下

Sci Adv:B细胞各亚群如何影响硬皮病的发生

  系统性硬化症(SSc,也称为硬皮病)是一种自身免疫病因的结缔组织疾病,其特征在于皮肤和各种内脏器官中的过度纤维化。超过90%的SSc患者携带自身抗体,如抗DNA拓扑异构酶I,抗着丝粒和抗RNA聚合酶抗体。此外,B细胞激活因子(BAFF)在SSc患者中以升高的水平存在并且与疾病严重性相关。因此,B

读懂风湿检查:抗核抗体的是是非非

抗核抗体的发现 抗核抗体(ANA)是一组将自身真核细胞的细胞核成分或细胞浆中的某些核蛋白和核酸等作为靶抗原的自身抗体的总称。1957 的 Holman 和 Kunkel 第一次用间接荧光免疫新技术更敏感的检测到针对细胞核的自身抗体。ANA 性质主要是 IgG,也有 IgM、IgA 和 Ig

贝克曼推出全新即用型HLA-B27试剂盒,更精准,更快速

  强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联并有明显家族聚集倾向。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱

诱导细胞自毁或能对抗致命纤维症

结缔组织过度生长会导致纤维变性。图为肺部出现的纤维变性。图片来源:SPL/Science Source  每年,上百万人的肺部、心脏和其他器官会留下危及生命的伤疤。除了器官移植,医生几乎没有对抗这种纤维变性的工具。如今,最新研究为如何选择性地摧毁促使该疾病产生的肌成纤维细胞提供了线索。在小鼠体内,这

美国学者发现诱导细胞自毁或能对抗致命纤维症

  每年,上百万人的肺部、心脏和其他器官会留下危及生命的伤疤。除了器官移植,医生几乎没有对抗这种纤维变性的工具。如今,最新研究为如何选择性地摧毁促使该疾病产生的肌成纤维细胞提供了线索。在小鼠体内,这似乎阻止甚至逆转了纤维变性带来的损伤影响。并未参与此项工作的美国西北大学风湿病专家John Varga

靶向CTGF 珐博进1类在研新药在中国获批2项临床

  近日,切除的胰腺癌(LAPC)患者。这是一款靶向结缔组织生长因子(CTGF)的单克隆抗体,是首次在中国获批临床,全球范围内处于3期临床研究阶段。  Pamrevlumab是珐博进开发的是一款CTGF全人源化单克隆抗体。CTGF对成纤维细胞具有趋化及促有丝分裂作用,与包括血管、皮肤、心脏、肾脏、胰

如何看懂体液免疫检测十大指标?

 1、免疫球蛋白 IgA   增高:慢性肝病,亚急性或慢性感染性疾病(如结核、真菌感染等),自身免疫性疾病(如SLE、类风湿性关节炎),囊性纤维化,家族性嗜中性粒细胞减少症,乳腺癌,IgA肾病,IgA骨髓瘤等。  降低:遗传性或获得性抗体缺乏症,免疫缺陷病,选择性IgA缺乏症,无γ-球蛋白

免疫五项:IgG、IgA、IgM、C3、C4

免疫五项指的是IgA、IgG、IgM、补体C3和C4。其浓度在不同年龄段有差异。在某些疾病情况下,这些指标的浓度将出现升高或降低,从而具有疾病诊断的价值。  IgG,在正常情况下成人为6-16g/L。  增高: 慢性肝病、亚急性或慢性感染、结缔组织疾病、IgG骨髓瘤、无症状性单克隆IgG病等。  降

罕见皮肤病基因疗法!EB-101进入III期临床,治疗RDEB

Abeona Therapeutics是一家临床阶段的生物制药公司,致力于开发治疗严重疾病的基因疗法和细胞疗法。近日,该公司宣布,已获得来自斯坦福大学的机构审查委员会(IRB)批准,启动关键性III期VIITAL试验,评估EB-101治疗隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB),这是一种

超声新技术在肝细胞癌诊断中的应用进展

  肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)占肝癌的80%~90%,是原发性肝癌的最常见类型。肝炎病毒复制活跃是诱发HCC的原因之一,中国每年新发肝癌病例约35.6万,占全球的50%。HCC恶性程度高,预后差,致死率高。据统计,其在中国致死性恶性肿瘤中居第二位,仅次于肺癌

通过三分类全自动血细胞分析仪对淋巴细胞浆的形态研究

    医学研究人员通过三分类全自动血细胞分析仪对淋巴细胞浆细胞的正常形态学进行了更加深入的研究。    (一)原始淋巴细胞(lymphoblast)     细胞直径  10~18μm,圆形或椭圆形

三分类全自动血细胞分析仪对淋巴细胞浆细胞的形态研究

    医学研究人员通过三分类全自动血细胞分析仪对淋巴细胞浆细胞的正常形态学进行了更加深入的研究。    (一)原始淋巴细胞(lymphoblast)     细胞直径  10~18μm,圆形或椭圆形

系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展

  雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病,通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性,前者称为雷诺氏病,病因未明,单纯由血管痉挛引起,病情较轻,指端坏死发生率低;后者继发于其他疾病,主要为结缔组织病,严重者可伴发指端溃疡,指