肝脏错构瘤的发病机制及临床表现
发病机制 1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数病灶多有茎且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样囊内充满浆液性或黏液性液体被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色似正常肝间叶组织组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道胆管被结缔组织......阅读全文
肝脏错构瘤的病因
肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤
肝脏错构瘤的诊断
本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍
肝脏错构瘤的介绍
肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
肝脏错构瘤的治疗
手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与
肝脏错构瘤的检查
肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。 X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。 1、B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影
肝脏错构瘤的概述
肝脏错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形实质上肝脏错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。Albrecht(1904)首先提出“错构瘤”这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组
肝脏错构瘤的发病机制
1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊
肝脏错构瘤的鉴别诊断
错构瘤属于良性肿瘤但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别 1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别但后者为实性肿块AFP 90%以上阳性 2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺
肝脏错构瘤的并发症
本病少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向 1.肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全 2.全身表现可有贫血消瘦。
肝脏错构瘤的临床表现
临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病男∶女为2∶1成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状有的在出生时就有腹部肿块随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时可在右上腹扪及肿块，质硬无压痛，随呼吸上下移动晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫
肝脏错构瘤的诊断及检查
诊断 本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明
肝脏错构瘤的检查及治疗
检查 肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。 X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。 1、B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的
肝脏错构瘤的病因及发病机制
病因 肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。
肝脏错构瘤的流行病学
肝错构瘤罕见Ishalk(1953)收集文献仅67例。Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3∶1。长海医院1960～1980年仅收住4例其中1例为25岁男性余为女性80%～90%的错构瘤发生在右叶。尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童但病灶可在成人才诊
肝脏错构瘤的发病机制及临床表现
发病机制 1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分
肝脏错构瘤的临床表现及并发症
临床表现 临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病男∶女为2∶1成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状有的在出生时就有腹部肿块随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时可在右上腹扪及肿块，质硬无压痛，随呼吸上下移动晚期可出现腹部无痛性巨大包块及
肝脏错构瘤的流行病学及病因
流行病学 肝错构瘤罕见Ishalk(1953)收集文献仅67例。Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3∶1。长海医院1960～1980年仅收住4例其中1例为25岁男性余为女性80%～90%的错构瘤发生在右叶。尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童但病灶
新生儿肝脏间叶性错构瘤病例分析
患儿男，6天，因“发现腹部包块5天”入院。一般情况好，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，左腹部触及大小约7 cm×6 cm实性包块，质地硬，不活动。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。 CT检查：平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块，无明显包膜，其内囊性成分CT值约16HU，内部见多发分隔影，CT
错构瘤的介绍
错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤，而是器官内正常组织的错误组合与排列，这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长，极少恶变。错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是
错构瘤的病因介绍
1.肺错构瘤 发病原因尚不分清楚，比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕这部分组织，生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤，错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这假说。 2.肾错构瘤 病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成
错构瘤的影像学检查
1）B超检查颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。 2）X线检查腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。 3）CT检查是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含
错构瘤的临床表现
1.肺错构瘤 发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为
婴儿纤维性错构瘤病例分析
1.病例 男，10岁。因发现右侧会阴部包块1+年就诊。查体：右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块，边界不清，无压痛，活动度差，局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示：右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影，最大层面大小约9.8 cm×3.6
伽玛刀治疗下丘脑错构瘤病例分析
下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartom，HH）是一种先天性脑发育畸形，常表现为痴笑样癫痫、性早熟等，治疗方法包括药物治疗、手术、内镜下离断、射频消融、间质内放疗、伽玛刀治疗等。本文报道10例伽玛刀治疗的HH。 1. 资料与方法 1.1 一般资料 10例中，男6例，女4例；年龄5~3
一例腰骶椎管内错构瘤病例分析
病例介绍患者 男，29岁。因反复腰痛10个月，伴大小便不尽感及鞍区感觉减退1月，于2016年9月入院。检查：腰、骶椎明显压痛，鞍区及肛周麻木感，皮肤痛触觉减弱，肛周反射减退，弯腰活动受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁组织明显叩痛，双侧ﾙ背伸肌肌力Ⅲ级。腰椎CT检查示L5～S3水平椎管内脂肪密度片团影，面积
一例巨大肾上腺错构瘤超声表现病例分析
患者男，58岁。因右下肢疼痛行全身检查时发现右肾“错构瘤”11 d入院。查体：腹部平坦，腹壁柔软，未触及明显包块，无压痛，双肾未触及，双肾区无隆起及叩击痛。 超声检查：双肾大小及形态正常，紧贴右肾内侧见一9.0 cm×8.0 cm×14.0 cm大小的高回声团块，形态不规则，边界清，内部回声
幼儿先天性皮肤平滑肌错构瘤病例分析
先天性皮肤平滑肌错构瘤的肿瘤细胞可来源于毛 囊立毛肌、 血管平滑肌及生殖器皮肤平滑肌等不同组 织的平滑肌细胞， 临床常表现为肤色或色素沉着性斑 片，部分伴有毳毛增生。本病为一种临床罕见的良性皮 肤肿瘤，现将笔者诊治的 1 例报告如下。 1 病历摘要 患儿男，2 岁。 因左背部褐色斑块 2 年就诊。
腰椎管髓外硬膜囊内错构瘤MR诊断分析
病例男，33岁，间断腰部及双下肢疼痛1年余，以腰部、左下肢为著，加重3天入院。 影像检查：MRI平扫L3椎体水平髓外硬膜内偏左后侧见一边界较清楚的不规则形病灶，直径约8mm。T1WI（图1）以稍高信号为主，T2WI（图2）以等信号为主；病变周围见半环形T1WI及T2WI低信号影；最外围见半环形T1W
上肢巨大型毛囊皮脂腺囊性错构瘤病例分析
1 临床资料 患者男，15 岁，右上肢丘疹、结节 2 年余。患者 2 余年前发现右肘部出现数个肤色丘疹，无自觉症 状，后丘疹逐渐增大，数目增多，部分融合，形成结 节、斑块，曾在外院行激光治疗后病情复发，并切除 部分皮损行组织病理学检查，考虑表皮样囊肿。患 者既往体健，家族成员中无类似疾病患者
立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤...
立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤病例报告 下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma，HH）是少见的脑内先天性疾病，由排列混乱的成熟神经元、神经胶质、纤维束组成。立体定向射频毁损术（stereotactic radiofrequency thermocoagulatio