格斯特曼综合症的简介
格斯特曼综合征（Gerstmann syndrome，GSS），系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是慢性进行性小脑共济失调，伴有痴呆、构音障碍和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性，平均病程5年。发病年龄43～48岁，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性病变，与克雅氏病相反，肌阵挛较少见。......阅读全文
格斯特曼综合症的简介
格斯特曼综合征（Gerstmann syndrome，GSS），系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是慢性进行性小脑共济失调，伴有痴呆、构音障碍和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实
如何诊断格斯特曼综合症？
朊病毒病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。 1.流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊病毒供体的器官移植或可能被朊病毒污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊病毒病家族史，均有助本病诊断。 2.临床表现 虽然朊病毒病大多都表现为渐
简述格斯特曼综合症的治疗
对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊病毒抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。
关于格斯特曼综合症的病因分析
GSS综合征是一种罕见疾病，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族，是由人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变，PRNP基因的点突变有P102L、A117V、F198S和Q217R四型。朊病毒的发病机制尚不十分清楚，目前认为朊病毒本身可自体
格斯特曼综合症的检查方式介绍
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡，淀粉样斑块且形态多样，神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 多种免疫学方法，如免疫组织化学，免疫印迹，酶联免疫吸附试验（ELISA）等，已用于检测组织中的PrPsc，采用抗PrP27～30抗体，可在经异硫氰酸胍
格斯特曼综合症的临床表现
1.早期 患者自诉小腿麻木，疼痛，感觉异常和步态不稳，检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力，远端感觉减退，腱反射减低等外周神经病表现，病情进一步发展，可出现精神智能障碍，痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征。 2.晚期 呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明，耳聋，锥体束征
林格曼黑度计简介
林格曼黑度计，是通过林格曼烟气黑度图法来测定固定污染源排放烟气黑度的设备，是随着科学技术水平的提高，应运而生的烟气林格曼黑度分析系统。 随着科学技术水平的提供，应运而生了烟气林格曼黑度分析系统，改变了以往的人工、效率低下的林格曼黑度分析模式，采用了完全自动的林格曼黑度自动分析系统，分析出的结果
阿斯伯格症候群的简介
阿斯伯格综合征是根据奥地利儿科医师汉斯·亚斯伯格命名。1944年，他在研究中首度记录具有缺乏非语言沟通技巧、在同侪间表露低度同理心、肢体不灵活等情形的儿童。五十年后，它被标准化为诊断依据，但学界对疾病症状的界定仍尚不明确。争议包括，阿斯伯格综合征是否等同于高功能自闭症（HFA）；造成此争议的部分
艾森曼格综合征的简介
艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，既称为埃森曼格综合征。[1]
治疗阿斯伯格症候群的简介
阿思伯格的治疗最主要是理解支持、同情和宽容。特殊教育服务是必要的在社交方面获得基本的技能以及在其他方面获得的适应能力应该受鼓励。让阿思伯格患者参加强化的洞察性合作性的心理治疗通常是很困难，但着重于社交困难和综合症的支持性的心理疗法也是有用的。伴随的状态例如抑郁可以药物治疗。 药物治疗 尽管有
口腔颌面部郎格汉斯细胞病的简介
郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普
治疗利斯特菌脑膜炎的简介
利斯特菌对青霉素氨苄西林、庆大霉素、链霉素、氯霉素、喹诺酮类、利福平、磺胺甲恶唑、甲氧苄啶（复方磺胺甲恶唑）等均敏感。青霉素或氨苄西林为其治疗药物，但体外均不具有杀菌作用，如病情较重，常用两种抗生素联合治疗，氨苄西林或青霉素与氨基糖苷类抗生素联合应用有协同作用。氨苄西林，分次静脉注射或肌内注射疗
格列齐特
性状本品为白色结晶或结晶性粉末;无臭本品在三氯甲烷中溶解,在甲醇中略溶,在乙醇中微溶在水中不溶。熔点本品的熔点(通则0612)为162~166℃鉴别(1)取本品适量,加乙醇溶解并稀释制成每1ml中约含10μg的溶液,照紫外可见分光光度法(通则0401)测定,在228nm的波长处有最大吸收(2)本品的
关于伏格特小柳原田综合征的简介
伏格特-小柳-原田综合征（VKH 综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征为： ①突发性色素膜炎； ②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害； ③头痛、头晕、恶心等神经系统表现； ④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。
治疗伏格特小柳原田综合征的简介
与交感性眼炎的药物治疗基本相同。诊断确定后立即以糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后剂量递减，静止后仍需服用维持量3～6个月。炎症严重、糖皮质激素难以奏效时，加用免疫抑制药，如环孢素A或环磷酰胺等。 VK型因虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳药扩瞳和糖皮质激素类点眼是必要的，亦可加用0.5%阿托品液0.5
简介林格曼黑度计的结构和怎样保养
结构原理 本仪器采用双目棱镜望远系统，而在望远镜分划板上制有相应干林格曼烟气浓度图1-5级的灰度阶梯块，全透明部分则为0级、观测者通过望远镜左侧目镜将烟尘目标与该级灰度阶梯块比较，从而测定烟气黑度标准等级。 保养 仪器应放在通风干燥处，并远离酸碱等挥发笥或腐蚀性较强的化学药品 在使用过程
格列齐特片（Ⅱ）
性状本品为白色片。鉴别(1)取本品细粉适量(约相当于格列齐特0.4g)用三氯甲烷振摇提取2次,每次10ml,滤过,滤液置水浴上蒸干,残渣加乙醇溶解并稀释制成每1ml中约含10μg的溶液,照紫外-可见分光光度法(通则0401)测定,在228nm的波长处有最大吸收(2)在含量测定项下记录的色谱图中,供试
贝格曼律的概念
贝格曼律（Bergman’s rule），又称贝格曼法则。指恒温动物在其分布区较冷的地区比在较暖的地区身体趋于变大、相对体表面积减少的现象。
贝格曼律的概念
贝格曼律（Bergman’s rule），又称贝格曼法则。指恒温动物在其分布区较冷的地区比在较暖的地区身体趋于变大、相对体表面积减少的现象。
瑞特综合症的症状
退化期的症状包括：一、失去有意义的语言表达及手部运动技巧；出现重复性手部运动，例如：洗手、扭手、鼓掌以及夸大的手势。二、出生时正常，6到18个月出现成长迟缓。三、抽搐或癫痫。四、脊柱侧弯或前弯。五、肠胃、口腔运动异常：胃食道逆流、便秘。六、自主神经功能异常：皮肤发紫、体温不稳、过度呼吸、呼吸暂停
瑞特综合症的诊断
在诊断方面，除了以临床症状诊断外，80～90%患童可藉由DNA抽血检验中发现MECP2因缺陷，其余基因缺陷仍在研究中。此病症虽属性染色体显性遗传疾病，但绝大多数的患者是由于本身的MECP2基因发生突变所导致，同一家庭中的再发率很低，可藉由遗传诊断技术找寻缺陷基因
格列齐特的检查方法
有关物质照高效液相色谱法(通则0512)测定。临用新制。供试品溶液取本品约50mg,精密称定,置50m量瓶中,加乙腈约20m1使溶解,用水稀释至刻度,摇匀。对照溶液精密量取供试品溶液适量,用40%乙腈溶液定量稀释制成每1ml中约含2g的溶液,摇匀对照品溶液取杂质Ⅰ对照品适量,精密称量,加乙腈适量溶解
北京格瑞德曼RSD200分样仪简介
RSD200分样仪用于将一份整体样品平均分成6、8、10份的均匀小份样品。每份样品具有相同的物理和化学性质，均能代表整体样品的属性。分样仪目前是市面上最为准确的分样仪器。工作原理待处理样品从自动进样仪的进样漏斗进入，落入锥形旋转管内，旋转管匀速转动，样品在离心力的作用下向通道运动，被收集在各个通道外
便携式林格曼黑度检测仪简介
1、 便携式林格曼黑度检测仪以图像智能识别原理为基础，采用先进的图像处理技术，环境补偿算法提高测量精确度，是一台能够准确检测压燃式发动机排放中颗粒物（黑烟）林格曼黑度等级的高智能设备； 2、 满足GB3847-2018《柴油车污染物排放限值及测量方法（自由加速及加载减速法）》与GB 36886
朊病毒传染给人的临床表现
人类格斯特曼综合症和致死性的家族性失眠症已被确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变，因此具有遗传性，这些突变致使所编码的蛋白质结构不稳定，易于转变为朊病毒。已鉴定到数十个传播的家族。克雅氏综合症中10～15%由基因突变所致，现已鉴定到百来个传播的家族。库鲁病则被确定为传染性的疾病。 疯牛病也在危
关于朊病毒病的简介
除提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外，人的朊病毒病已发现有4种： 库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI。 临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。 病理研究表明，随着朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状
林格曼黑度的测量
林格曼黑度的测量采用林格曼黑度计一、用途 本烟气墨度测定望远镜是供环保部门及工矿企业对环境污染和能源节约进行监的专用仪器。 本仪器将烟尘的监测由林格曼烟气浓度图日测法转化通过高质量的棱镜望远镜远距离测定，因此具有体积小，视场大，测距远，速度快，精度高和携带方便，容易掌握等一系列优点，是一种监测烟
贝格曼律竞争假说
竞争假说（competition hypothesis）认为竞争的激烈程度与纬度呈现负相关，在高纬度地区由于竞争程度较小导致在高纬度地区的动物身体体积较大。
麦格斯综合征的概述
麦格斯综合征指病人患有卵巢纤维瘤伴发胸腔积液及腹腔积液，可为血性液体。在肿瘤切除之后，胸腔积液和腹腔积液可以相继消失的一组症候群。
麦格斯综合征的病因
1.腹腔积液的产生 有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。 （1）卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。 （2） 卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质 水肿，多余的水分可混入腹腔。 （3）纤