你知道不知道,你的血液里有一种肉眼看不见的“急救箱”,万一血管破裂,大自然便往破裂处堵上“吸水棉”,不让血液流出。当然,大自然用的并非真正的吸水棉,而是别的什么东西,其作用很像吸水棉。这指的是一种生理过程,称为血液凝固。血液之所以能凝固,是因为其中出现坚韧而有弹性的纤维蛋白长丝,其作用有如塞子,可以堵住血管破裂的地方。
每个人身体里血液凝固的速度是各不相同的。有些人的血液凝固得极慢,甚至不凝固。这种人很容易出血,血友病就是一种出血性疾病。
幸运的是,血友病很少见,但不幸的是,血友病是遗传的。这种病的遗传方式很特别,血友病只发生在男性,而且不是由父亲直接传给儿子。
患血友病的父亲把致病的基因传给女儿,女儿却不会发病,她又把这致病的基因传给自己的儿子,也就是她有病的父亲的外孙子。所以血友病是这样遗传的:病人的儿子总是正常的,而且不会传递疾病,病人的女儿也是健康的,但她的儿子会发病。
这种病既见于富人的家庭,也见于穷人的家庭。事实上,血友病曾出现于三个世界上最显赫的家族:西班牙王室、俄罗斯王室和英国维多利亚女王的子孙们。在西班牙王室和俄罗斯王室中,都出现过患血友病的王太子。
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近日,因安全性因素,诺和诺德宣布暂停conizumab正在进行的三项临床试验。此前,诺和诺德正在评估conizumab治疗A型和B型血友病的疗效和安全性。此次叫停的研究包括两项III期试验(EXPLO......