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一、背景 定义：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是一种以肺动脉压（PAP）和肺血管阻力（PVR）升高为特征的疾病，逐渐导致右心衰竭和死亡。传统定义为在静息状态仰 卧位下右心漂浮导管（right heart catheterization，RHC）测得的mPAP≥25 mmHg；然而，越来越多的证据表明，在系统性硬化症、慢性血栓栓塞和慢性肺部疾病相关的PAH中，即使mPAP（21－24 mmHg）轻度升高，也会出现运动受限的症状，结果可能很差[1]。因此，建议对于20＜mPAP＜25mmHg的病人仍需考虑肺动脉高压。2018年欧 洲呼吸学会（ERS）重新制定了肺动脉高压的血流动力学定义[2]，建议将mPAP＞20 mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR≥3 WU作为毛细血管前肺动脉PH的最佳标准（见表1）。 根据其病理机制、临床表现、血流动力学特征和治疗措施将肺动脉高压分为5类，其中第3类P......阅读全文
一、背景 定义：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是一种以肺动脉压（PAP）和肺血管阻力（PVR）升高为特征的疾病，逐渐导致右心衰竭和死亡。传统定义为在静息状态仰 卧位下右心漂浮导管（right heart catheterization，RHC）测得的mPAP≥25
4．代谢紊乱 肺血管细胞中参与PH发生和进展的异常信号可能是代谢失调的原因或结果，一些代谢和信号通路可能是PH治疗的潜在靶点，包括HIF1和磷酸肌醇3－激 酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素途径；线粒体磷酸酶和张力蛋白同源（PTEN）诱导的激酶1（PINK1），HIPPO和p53信号通路；以及抑
（3）如果起始的治疗合适，则维持原方案治疗，否则应根据占主导地位的可治性特征路径进行调整（图4）： 1）呼吸困难 ①对于使用单一长效支气管扩张剂治疗的持续性呼吸困难或运动受限的患者，推荐使用两种支气管扩张剂。如果添加第二种长效支气管扩张剂仍不能改善症状，可以再次降级该治疗为单一疗法，也可以考
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流阻塞特征的慢性支气管炎和（或）肺气肿，可进一步发展为肺心病和呼吸衰竭的常见慢性疾病。肺动脉高压(PH)是COPD的重要并发症，其进行性发展成为肺心病，最终导致患者死亡。及早控制肺动脉压力，可以改善患者的病程及预后。西地那非(商品名：万艾可或伟哥)主要用于治疗
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH) 是机化的血栓阻塞肺动脉导致血管狭窄或闭塞，肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的疾病[1]，1951年美国学者通过尸体解 剖首次报道CTEP
肺动脉高压（PAH）领域成绩斐然：在法国尼斯举行的第五届世界肺高压（PH）论坛对PH临床分类进行修正；病理生理学机制方面，在雌激素、氧化应激及抗疟药等研发获得新进展；遗传学研究发现新基因——KCNK-3 和 CBLN2;临床治疗层面，口服药物 Macitentan、Riocig
一、概述 随着诊断、监护、药物治疗、外科及导管技术的进步，先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）生存率不断提高。但与常人比较，因缺损无法修补、术后残存心脏或非心脏病变以及药物副作用等原因，CHD患者的功能状态常受
心悸胸闷与咳嗽，不明咯血后干扰。四大症状如何解，悉心梳理除烦恼。病例介绍 一、隐潜式发病，掺杂它病中。咯血突至，呼吸循环症状交叉 患者，男，45岁，乡村医生 主诉：心慌、胸闷伴季节性咳嗽20年，咯血2次。 现病史：于20年前开始出现心慌、胸闷，活动后加重，休息后可缓解。能胜任一般体力劳动。每
英国一项研究表明，在先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者中，C反应蛋白(CRP)为简便和有效的死亡预测因素。研究者建议应将CRP加入到危险分层和常规评估过程当中。论文于5月1日在线发表于《心脏》(Heart)。 此项研究共纳入225例
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是指由各种因素导致肺血管阻力进行性增高、最终导致右心衰竭的一类临床综合征，肺动脉压力升高与患者肺血管阻力、右心输出量及右心功能等密切相 关。目前临床针对肺动脉高压的治疗也主要立足于降低肺血管阻力、改善右心功能。