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先天性心脏病相关肺动脉高压

一、概述 随着诊断、监护、药物治疗、外科及导管技术的进步,先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)生存率不断提高。但与常人比较,因缺损无法修补、术后残存心脏或非心脏病变以及药物副作用等原因,CHD患者的功能状态常受限制。CHD相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertention,PAH)是最常见的严重病残和死亡原因之一,30%未手术的CHD患者将出现PAH,手术存活者中PAH发生率约为15%。此病可见于多种情形,包括:与大分流量有关的动力性PAH,术后早期或反应性PAH,术后晚期PAH,少见CHD中的肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)正常或轻度升高,以及反向分流(即艾森曼格生理,Eisenmenger physiology)。过去CHD相关肺动脉高压(CHD......阅读全文

辉瑞肺动脉高压新药,普强瑞万托在中国获批!

  辉瑞普强(Upjohn)近日宣布,治疗罕见病肺动脉高压的瑞万托®(枸橼酸西地那非片)已于2020年2月5日获得中国国家药品监督管理局(NMPA)批准,成为国内首个被批准用于治疗肺动脉高压的5型磷酸二酯酶(PDE-5)抑制剂,用于治疗成人肺动脉高压(PAH,WHO第1组),以改善运动能力和延缓临床

高原心脏病的研究进展

慢性高原病也称为蒙赫病(Monge´s disease),是指生活在海拔3000米以上的移居或世居人群中由于高寒、低氧、低气压而发生的一种临床综合征,具体表现为红细胞异常增多、不同程度 的肺动脉高压、低氧血症等症状和体征。其临床表现在患者转移至低海拔后逐渐减轻甚至消失,返回高海拔时又常常复发[1]。

利用真实世界研究数据开展妊娠合并心脏病患者精准预测

  ACOG 2019年的数据显示,妊娠期心脏疾病发病率为1%~4%,病死率约为5%,是导致孕产妇死亡的重要死因[1]。随着中国“二孩”政策全面放开,高龄、妊娠合并心脏病患者发生率有所上升,如何改善产科质量、进一步降低妊娠合并心脏病患者的病死率,是值得研究的临床新课题。降低妊娠合并心脏病患者病死率,

都是肺动脉高压惹的祸?

心悸胸闷与咳嗽,不明咯血后干扰。四大症状如何解,悉心梳理除烦恼。病例介绍 一、隐潜式发病,掺杂它病中。咯血突至,呼吸循环症状交叉 患者,男,45岁,乡村医生 主诉:心慌、胸闷伴季节性咳嗽20年,咯血2次。 现病史:于20年前开始出现心慌、胸闷,活动后加重,休息后可缓解。能胜任一般体力劳动。每

肺动脉高压的危险分层与处理策略(一)

  肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种罕见的且无法治愈的慢性肺血管疾病,以肺动脉压力和阻力进行性增加同时合并右心功能衰竭为特征性临床表现 [1,2]。PAH病因多样,包括特发性、家族性遗传性以及与其他疾病相关性PAH等,后者又可进一步分为结缔组

如何看待跨国药企对在研项目的“战略性放弃”?

  如何选择适合企业自身条件的优秀新药品种,一直是跨国药企极为关注的问题。众所周知,开发新药具有高投入、高收益、高风险和长周期的特点,当项目进展到一定程度,因一些原因对某一品种选择“战略性放弃”,前期研发的“打水漂”虽固然可惜,但有时这种做法更多的是对公司人力物力财力的及时挽救,以及企业科研能力及市

如何评估先心病所面对的临床问题?

成人先天性心脏病(**congenitalheartdisease,ACHD)已经成为心外科的特殊患病人群。是指胎儿时期心血管发育异常对心功能产生实际或潜在影响的一组先天畸形患儿,得以存活至成年期,乃至中老年期[1]。该病发病时间长,临床症状多在晚期,成人阶段症状显现,缺乏早期特异性,且具有潜在的致

右心衰竭的临床诊断及治疗新观点

  右心室(RV)在心血管系统中起着重要的作用。虽然一般认为用于左心室(LV)的概念和法则也适用于RV,但这种假定是不安全的。与LV相比,RV的胚胎起源不同,从胎儿转变到成年人的循环过程中发生了巨大的变化,正常是工作在低阻力的动脉系统中。因此,与LV相比,成年人RV重量较低且有不同的心

AHA成人先心病声明十大要点

  近几十年以来,中年及老年先天性心脏病患者的数量急剧增长。尽管该领域的治疗技术已经取得了快速发展,但20——70岁以上患者的死亡率可能是同龄人的2——7倍以上。AHA近日发布了老年先天性心脏病患者管理声明,此次声明是对2008年AHA/ACC成人先天性心脏病指南的补充。老年患者的治疗

西地那非可以治疗慢性阻塞性肺疾病相关肺动脉高压吗?

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种具有气流阻塞特征的慢性支气管炎和(或)肺气肿,可进一步发展为肺心病和呼吸衰竭的常见慢性疾病。肺动脉高压(PH)是COPD的重要并发症,其进行性发展成为肺心病,最终导致患者死亡。及早控制肺动脉压力,可以改善患者的病程及预后。西地那非(商品名:万艾可或伟哥)主要用于治疗

CRP可预测先心病相关肺动脉高压患者预后

  英国一项研究表明,在先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者中,C反应蛋白(CRP)为简便和有效的死亡预测因素。研究者建议应将CRP加入到危险分层和常规评估过程当中。论文于5月1日在线发表于《心脏》(Heart)。    此项研究共纳入225例

肺动脉高压的危险分层与处理策略(二)

二、肺动脉高压处理策略  自2015欧洲指南系统总结PAH患者一般性治疗以来,尚无进一步更新。目前,PAH患者抗凝治疗尚存争议,应在个体化风险评估的基础上决定是否行抗 凝治疗。此外,指南建议可鼓励PAH患者适量运动,避免运动过量。已长期不能耐受运动的患者,如果在靶向药物治疗基础上病情较为稳定,可建议

D-二聚体与八大疾病的“亲密关系”

(D-D)的检查出现在很多疾病中,D-二聚体增高提示了与体内各种原因引起的血栓性疾病相D-二聚体关。同时也说明了纤溶活性的增强;临床上常见于弥慢性血管内凝血(DIC)、深静脉血栓(DVT)、肺栓塞(PE)、急性心肌梗塞、脑梗塞、恶性肿瘤、卵巢癌、肺癌、败血症、肝病、妊高征孕妇、先兆子痫、烧伤、外科手

D - 二聚体检验的那些事儿(二)

    应用价值    自从1971年Wilson⑸等首先应用纤维蛋白降解产物用于诊断肺动脉栓塞(Pulmonary artery embolization PE)。D-二聚体的检测在诊断肺动脉栓塞方面发挥了巨大的作用,随着研究的开展和深入,临床工作者

D-二聚体升高能诊断哪些疾病?

 D-二聚体异常升高有哪些临床意义呢?今天我们一起来探讨一下。   一、D-二聚体和深静脉血栓中的应用   D-二聚体在深静脉血栓(Deep venousthrombosis DVT)中总的诊断价值和在PE中的诊断价值类似:阴性的D-二聚体可

D-二聚体升高,就是血栓?

 D-二聚体项目的应用越来越广泛了,可以用于临床,也可以用于体检,不仅能够诊断血栓,还可以判断临床很多疾病。    1、D-二聚体和深静脉血栓中的应用    D-二聚体在深静脉血栓(Deep venous thrombosis DVT)中总的

晕厥诊断与治疗中国专家共识(四)

  (三)**性低血压和直立性不耐受综合征    1.非药物治疗:健康教育和生活方式的改变同样可显著改善直立性低血压的症状,即使血压的升高幅度很小(10——15mmHg),也足以在机体自身调节范围内产生功能上的显著改善。    药

D-二聚体与6类疾病的关系

1、D-二聚体和深静脉血栓中的应用     D-二聚体在深静脉血栓(Deep venousthrombosis DVT)中总的诊断价值和在PE中的诊断价值类似:阴性的D-二聚体可以基本排除DVT形成的可能。阳性的结果意义不大,特异性不够强,很多疾病可以引起D-二

不搞清楚这8个问题,别说你吃透了BNP和NT-proBNP

目前,生物标志物已被广泛用于心力衰竭的诊断、临床评估和预后评价等方面。其中,利钠肽家族中的B型利钠肽(BNP)和N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)是目前在心衰诊疗中应用最广泛的生物标志物。”今天我们通过八个问题,来详细了解一下BNP和NT-proBNP那些事。BNP和NT-proBNP是怎样产

不搞定这8个问题,别说你吃透了BNP和NT-proBNP

   目前,生物标志物已被广泛用于心力衰竭的诊断、临床评估和预后评价等方面。其中,利钠肽家族中的B型利钠肽(BNP)和N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)是目前在心衰诊疗中应用最广泛的生物标志物。今天我们通过八个问题,来详细了解一下BNP和NT-proBNP那些事。 

肥厚型心肌病致病因子被发现

  肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称,研究小组找到了导致病情恶化的物质。  肥厚型心肌病是因心肌变厚,导致其难以向全身输送血液而发病的,有时会导致心力衰竭,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向,目前尚无有效疗法。  庆应义塾大学研究人员

风湿病的临床实践和实验室检查

一、定义  传统认为抗细胞核内成分的抗体称为抗核抗体(Autoantibody to Nuclear Antigen, ANA),这一概念强调了细胞核的重要性,因为细胞核内有DNA、RNA、碱性组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等复杂的化学组成,决定了ANA存在不同的成分,因此,构成了抗核抗体谱

心衰是结构性心脏病女性妊娠期最常见并发症研究概要

 一项多国观察性登记研究表明,在伴有结构性心脏病的女性患者中,心力衰竭是其妊娠期间最常见的并发症,常发生于妊娠中期末或产后,且最常见于伴有心肌病或肺动脉高压的女性患者,与先兆子痫、妊娠和围产期不良结局有关。相关论文2013年11月29日在线发表于《心脏》。  研究纳入了来自28个国家60个医院的13

中山医院葛均波结构团队完成世界首个可穿刺封堵器植入

  近日,中国科学院院士、复旦大学附属中山医院葛均波结构团队成功完成3例该团队发明的世界首个可穿刺封堵器ReAces植入。据悉,可穿刺封堵器ReAces是葛均波结构团队继全球首个经心尖二尖瓣夹合器ValveClamp之后发明的第二个走向临床的全球首创医疗器械。团队工作照(复旦大学附属中山医院供图) 

西地那非可改善肺纤维化伴右心室功能不全患者的运动...

西地那非可改善肺纤维化伴右心室功能不全患者的运动能力  美国IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事进行的一项研究显示:西地那非可改善特发性肺纤维化伴右心室收缩功能障碍患者的运动能力。相关结果发表于6月的《CHEST》杂志。(Chest 2013 Jun 1)

慢阻肺的现代临床研究进展

  据监测,仅2000年,中国因慢阻肺导致死亡的人数就高达128万。2005年全球超过300万患者死于慢阻肺,预计到2030年慢阻肺将成为世界第三大死因,第五大致残原因,仅次于缺血性心脏病,抑郁,交通事故和脑血管疾病。号召人们提高对慢阻肺疾病的正确认识和评估,确保慢阻肺患者得到及早的诊断,接受长期规

心肾相互作用:心衰合并肾功能损害如何处理?

  心肾作为循环系统中的两个重要器官,相互关联的密切程度再没有哪两个器官能够比拟。心衰(HF)患者合并肾功能损害十分常见。一项Meta分析纳入了25个前瞻性的心衰研究,发现无论是射血分数降低的心衰(HFrEF)还是射血分数保持的心衰(HFpEF)患者,均有接近55%的患者合并肾功能损害(eGFRs&

终末期心衰治疗的临床思考

最近,治疗一例终末期心力衰竭病人,受益较多,分享如下。 患者,男,58岁,因发作性胸痛6天,心悸、头晕3小时入院。患者6天前无明显原因出现胸骨后疼痛,无肩背部及左上肢放射痛,持续20分钟,自服药物后缓解,未进一步处理,无再次胸痛发作。3小时前活动中突发心悸、头晕,伴出汗,乏力明显,靠人搀扶回到家中

麻醉家兔、大鼠右室内压的测定实验

实验方法原理 心脏右心室内压(right ventricular pressure, RVP)的变化,主要反映右心室的收缩与舒张功能。右心室收缩与舒张功能的改变受到两个方面因素的影响,一是右心室心肌自身收缩、舒张性能的改变,二是肺循环内压力的变化,比如肺动脉高压(pulmonary

右室内压的测定

实验概要本实验介绍了麻醉家兔、大鼠右室内压的测定方法。实验原理心脏右心室内压(right  ventricular pressure,  RVP)的变化,主要反映右心室的收缩与舒张功能。右心室收缩与舒张功能的改变受到两个方面因素的影响,一是右心室心肌自身收缩、舒张性能的改变,二是