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神经退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性侧索硬化症与额颞...

神经退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性侧索硬化症与额颞叶痴呆的应用想获得国自然选题思路,提高国自然基金申请命中率?想调整研究方向,获得学术研究突破口?有机会发高分文章?你需要了解学科发展态势和未来走向!赛业生物专栏《Gene of the Week》每周会根据热点研究领域介绍一个基因,详细为您介绍基因基本信息、研究概况和应用背景等,助您保持学术研究敏锐度,提高科学研究效率,期待您的持续关注哦。今天我们要讲的主角是肌萎性侧索硬化症、额颞叶痴呆等神经退行性疾病的致病基因TARDBP。 基因基本信息 TARDBP基因研究概况TARDBP基因编码的TDP-43 (TAR DNA binding protein 43)蛋白与DNA和RNA都能进行结合,在细胞内的RNA转录,选择性剪切和mRNA的稳定性调节方面都发挥着重要的功能。其为人所知主要是该蛋白的聚集和泛素化形成的蛋白质包涵体在肌萎性侧索硬化症A......阅读全文

神经退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性侧索硬化症与额颞...

神经退行疾病致病基因TARDBP在肌萎性侧索硬化症与额颞叶痴呆的应用想获得国自然选题思路,提高国自然基金申请命中率?想调整研究方向,获得学术研究突破口?有机会发高分文章?你需要了解学科发展态势和未来走向!赛业生物专栏《Gene of the Week》每周会根据热点研究领域介绍一个基因,详细

神经炎症与肌萎缩侧索硬化症关系的研究进展

  肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯上、下运动神经元,引起进行性瘫痪和肌肉萎缩的致命性神经系统退行性疾病,俗称“渐冻症”。目前由于ALS病因仍不清楚,发病机制错综复杂,因此,临床尚缺乏有效的预防和治疗措施。  近年来,多项研究表明

科学家发现肌萎缩侧索硬化症致病新机制

  细胞基因组DNA总是受到内源或外源环境中各种损伤因子的攻击,从而引起基因组DNA损伤。为维持基因组稳定性,生物体进化出了一种保护机制来监控DNA损伤并修复,这一机制即为DNA损伤应答。DNA损伤应答是一个复杂的信号传导网络系统,它能感知DNA损伤并将信号进行传递,进而引起一系列的应答反应,如激活

毒性蛋白损害神经细胞

  近日来,马克斯·普朗克生物学研究所的科学家们已经破获一种方法,在这个方法中一个特定的基因突变会导致神经元损伤形成两种严重的疾病。在极少数情况下,病人可能会在同一时间得这两种疾病,肌萎缩性脊髓侧索硬化症和额颞痴呆症。  肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种毁灭性的运动神经元疾病,它会导致肌肉迅速弱化和死亡

Nature:揭示常见基因突变引发肌萎缩侧索硬化症机制

  近日,刊登在国际杂志Nature上的一篇研究论文中,来自美国麻省大学医学院(University of Massachusetts Medical School)等处的科学家通过研究揭示了肌萎缩侧索硬化(ALS)和额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)患者机体最为常见

美国FDA批准Exservan,治疗肌萎缩侧索硬化症

  Aquestive Therapeutics是一家专业制药公司,致力于运用创新技术开发差异化产品为患者解决治疗挑战。该公司正在推进一条后期专利产品管线,用于治疗中枢神经系统疾病,并为侵入性的标准护理疗法提供替代方案。此外,该公司还与其他药企合作,利用其专有的、同类最佳的技术(如PharmFilm

健康所利用线虫构建新型肌萎缩性侧索硬化症模型

  10月14日,神经生物学期刊《老年神经生物学》(Neurobiology of Aging)在线发表了中科院上海生命科学研究院/上海交通大学医学院健康科学研究所乐卫东研究组的最新研究成果Human superoxide dismutase 1 overexpression in moto

Autophagy: 肌萎缩侧索硬化症发病的新机制

  2014年1月15日,国际生物医学重要期刊Autophagy《自噬》(影响因子12.04)在线发表了中科院上海生命科学研究院/上海交通大学医学院健康科学研究所及上海交通大学医学院神经病学研究所乐卫东教授研究组的研究论文"MTOR非依赖自噬激活剂海藻糖通过调控体内自噬通量保护肌萎缩侧索硬化症(AL

PNAS:华人科学家揭示神经退行性变背后的“RNA海绵”

  近来人们发现,基因C9orf72的突变是肌萎缩侧索硬化症ALS和额颞叶痴呆FTD中最常见的病因。不过,人们还并不清楚该突变引发神经退行性疾病的机制。   Emory大学医学院的研究人员发现,这种ALS/FTD突变形成了一种“RNA海绵”,吸收并隔绝了一个重要的调节蛋白。文章于四月一日发表在美国

Nature专题:神经退行性疾病

  生物通报道:神经退行性疾病的发病率不断攀升,部分原因在于人类寿命增长,却仍然缺乏治疗此类疾病的方法。11月9日Nature杂志推出了“Neurodegenerative diseases”特刊,探索大脑衰老的机制,介绍了目前针对老年痴呆症、肌萎缩侧索硬化症和帕金森病的研究新进展。同时也揭示了朊蛋