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原发性肺动脉高压的基本介绍

原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下:呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%)。 1987年美国做了多中心的广泛调查,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步,但该病的预后仍然不好,多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。 原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的晕厥. 男女发病率为1:5,多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预......阅读全文

原发性肺动脉高压的基本介绍

  原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下:呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%)。  1987年美国做了多中心的

原发性肺动脉高压检查的基本介绍

  1、常用以排除肺动脉高压的血栓栓塞性原因肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损,而原发性肺动脉高压肺灌注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。有人报道,肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压(致丛性肺动脉病)与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值,后者多呈散在的不规则缺损。  2、肺功能和血气酸

原发性肺动脉高压的症状基本介绍

  原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段:初期、后期和终期。初期(I期):肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,患者通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期):肺动脉压稳定升高,心排血量仍保持正常,可出现全部症状,临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期):肺动脉高压固定少变,心排血量下降

关于原发性肺动脉高压的预后介绍

  30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的,症状出现后平均只能生存2~3年。近来,通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后;单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高,这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。  持续胎儿循环

治疗原发性肺动脉高压的方法介绍

  有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超

关于原发性肺动脉高压的辅助检查介绍

  1、胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助,但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。常用于提示肺动脉高压的X线征象有:  ①右下肺动脉横径增宽,国人正常值小于15mm;  ②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加,即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比,正常值为(28.1±4.5)%;

药物治疗原发性肺动脉高压的相关介绍

  ①β-肾上腺素能受体兴奋剂:异丙肾上腺素舌下含服l0mg,通常只降低肺血管阻力,而肺动脉压不变甚或升高,系心排血量增加之故;少数患者也可见肺血管阻力和压力同时下降。长期服用可改善血流动力学,但常因心悸、震颤、心绞痛等并发症而不能坚持应用,该药可改善症状而不能延长生命,目前已被其他血管扩张药所代替

关于原发性肺动脉高压的鉴别诊断介绍

  原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的,只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查,基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高,如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病

关于原发性肺动脉高压的体征信息介绍

  体格检查原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关,通常肺动脉高压达中度以上,物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加,脉搏频速、细小,早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降,颈静脉搏动增强,右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动,反映右心室增大。左侧第2肋间可看到或触及

诊断原发性肺动脉高压的依据介绍

  根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现.  要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫