上海交大医学院最新研究解析罕见疾病基因

来自上海交通大学医学院附属儿童医学中心,长春中医药大学附属医院等处的研究人员发表了题为“Clinical Characteristics and Genetic Profiles of 44 Patients with Severe Combined Immunodeficiency (SCID): Report from Shanghai, China (2004C2011)”的文章,在国际上首次分析了一种罕见疾病:重症联合免疫缺陷病(SCID)在中国人群的突变基因,以及首次报告了国内此种疾病的临床特征。相关成果公布在国际临床免疫学领域权威杂志Journal of Clinical Immunology杂志上。 文章的通讯作者是上海交通大学医学院附属儿童医学中心免疫科主任陈同辛教授,陈教授从事儿科临床疾病研究和诊治近30年,在原发性免疫缺陷病、免疫功能低下、反复感染、过敏性疾病和风湿病的诊断......阅读全文

造血干细胞纠正自身免疫综合征基因突变

  由DonaldKohn博士领导的加州大学洛杉矶分校研究人员已经发明了一种方法,通过改变造血干细胞来修复一种致命的自身免疫综合征的基因突变,这种综合征被称为IPEX。在小鼠身上测试的这种基因疗法类似于Kohn之前用于治疗另一种免疫疾病(严重联合免疫缺陷,简称SCID,也称为泡状婴儿病)患者的技术。

陈同辛小组儿童免疫缺陷病研究获突破

  日前,《免疫学研究杂志》在线发表了上海交通大学医学院附属儿童医学中心免疫科主任陈同辛课题组的论文,他们首次阐明了我国X-连锁高IgM综合征的临床特征并发现了12种新型突变基因,这也是国际上首次关于中国儿童X-连锁高IgM综合征单中心大样本的临床研究报告。  通过阐述我国X-连锁高IgM综合征患儿

上海交大医学院最新研究解析罕见疾病基因

  来自上海交通大学医学院附属儿童医学中心,长春中医药大学附属医院等处的研究人员发表了题为“Clinical Characteristics and Genetic Profiles of 44 Patients with Severe Combined Immunodeficienc

造血干细胞

  造血干细胞是体内各种血细胞的唯一来源,它主要存在于 骨髓、 外周血、 脐带血中、胎盘组织中。协和医大血液学研究所的庞文新又在 肌肉组织中发现了具有造血潜能的干细胞。造血干细胞的移植是治疗 血液系统疾病、先天性遗传疾病以及多发性和转移性恶性肿瘤疾病的最有效方法。  在临床治疗中,造血干细胞应用较早

造血干细胞分化与调控造血干细胞的定义

  造血干细胞( Stem cell , SC )的干,译自英文“ stem ”,意为“树”、“干”和“起源”。类似于一棵树干可以长出树杈、树叶,并开花和结果等。通俗地讲,造血干细胞是指尚未发育成熟的细胞,是所有造血细胞和免疫细胞的起源,它不仅可以分化为红细胞、白细胞和血小板,还可跨系统分化为各种组

造血干细胞定义

  造(zào)血(xuè)干(gàn)细(xì)胞(bāo)(Hematopoietic stem cells, HSCs) 是血液系统中的成体干细胞,是一个异质性的群体,具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞,对研究各类干细胞,包括肿瘤干细

免疫学词汇免疫学检测

免疫学检测是机体识别“自身”与“非己”抗原,对自身抗体形成天然免疫耐受,对“非己”抗原产生排斥作用的一种生理功能的检测。正常情况下,这种生理功能对机体有益,可产生抗感染、抗肿瘤等维持机体生理平衡和稳定的免疫保护作用。在一定条件下,当免疫功能失调时,也会对机体产生有害的反应和结果,如引发超敏反应、自身

什么是造血干细胞呢?造血干细胞有哪些特征呢

  造血干细胞  是一类具有高度自我更新能力,并有进一步分化能力的最早的造血细胞。造血干细胞具有以下一般特征:  ①多数细胞处于G0期,即静止期。  ②绝大多数表达CD34和Thy-1(CD34+Thy-1+)。  ③低表达或不表达CD38和HLA-DR。  ④缺乏特异系列抗原表面标志。  造血干细

造血干细胞的特性

  血液系统中的成熟细胞寿命极短,因此在人的一生中,造血干细胞需要根据机体的生理需求适时的补充血液系统各个成熟细胞组分。同时在损伤、炎症等应激状态下,造血干细胞也扮演着调节和维持体内血液系统各个细胞组分的生理平衡的角色。1961年Till JE, McCulloch EA用小鼠体内脾结节方法第一次证

造血干细胞的定义

造血干细胞(Hematopoietic stem cells, HSCs) 是血液系统中的成体干细胞,是一个异质性的群体,具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞,对研究各类干细胞,包括肿瘤干细胞,具有重要指导意义。

造血干细胞的表达

荧光标记单参数检测造血干细胞(CD34-FITC) 荧光标记双参数检测造血干细胞 荧光标记三参数检测造血干细胞(ProCOUNT法)             实验步骤

造血干细胞的表达

荧光标记单参数检测造血干细胞(CD34-FITC) 荧光标记双参数检测造血干细胞 荧光标记三参数检测造血干细胞(ProCOUNT法)             实验步骤

造血干细胞的特性

  血液系统中的成熟细胞寿命极短,因此在人的一生中,造血干细胞需要根据机体的生理需求适时的补充血液系统各个成熟细胞组分。同时在损伤、炎症等应激状态下,造血干细胞也扮演着调节和维持体内血液系统各个细胞组分的生理平衡的角色。1961年Till JE, McCulloch EA用小鼠体内脾结节方法第一次证

造血干细胞的表达

荧光标记单参数检测造血干细胞(CD34-FITC)实验步骤展开荧光标记双参数检测造血干细胞实验步骤展开荧光标记三参数检测造血干细胞(ProCOUNT法)实验步骤展开

造血干细胞的定义

造血干细胞:干细胞是一种嗜碱性独核细胞,其中大小约为8μm,呈圆形,胞核为圆形或肾形,胞核较大,具有两个核仁,染色质细质而分散,胞浆呈浅蓝色不带颗粒,在形态上与小淋巴细胞极其相似,但淋巴细胞体积较小,染色质浓染,核仁不明显且有细胞器。因此很难用形态学识别干细胞,并与其它独核细胞区别。造血干细胞可包括

造血干细胞的定义

造(zào)血(xuè)干(gàn)细(xì)胞(bāo)(Hematopoietic stem cells, HSCs) 是血液系统中的成体干细胞,是一个异质性的群体,具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞,对研究各类干细胞,包括肿瘤干细胞,

什么是造血干细胞

造血干细胞是人体体体内细胞的一种有造血再生功能是人体最重要的细胞,因为人体的细胞新陈代谢,通过造血干细胞不停的制造。

聚焦造血干细胞移植

编者按:造血干细胞移植(HSCT)是将健康的造血干细胞输注给放、化疗后的患者,以替代患者病态或衰竭的骨髓,使患者造血和免疫系统重建。HSCT由美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Thomas教授于20世纪50~70年代逐渐引入临床,经过几十年的发展,现已广泛用于血液疾病。本报特此

造血干细胞的分化

  一、多能干细胞  多能干细胞是由Till和McCulloch等在60年代初,应用脾集落形成细胞定量法,首先在小鼠体内证明的。他们给经射线照射的小鼠输入同系鼠骨髓细胞,在10~14天后在脾内形成可见的结节,它是由单一骨髓细胞发育分化而成的细胞集落,称之为脾集落形成单位(colony formi

什么是造血干细胞

  造血干细胞(Hematopoietic stem cells, HSCs)是血液系统中的成体干细胞,是一个异质性的群体。  造血干细胞具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能,可以重建人体造血系统和免疫系统。造血干细胞是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞,对研究各类干细胞,包括肿瘤

如何识别造血干细胞

造血干细胞没有明确的形态学特征,都表现为淋巴细胞俗人单个核母细胞。因此根据多能干细胞的增殖和分化潜力,其生理特征就成为鉴定干细胞的依据。现在多用细胞分化标记CD34和CD38抗原,辅助染料Rhodamine123或Hoechst33342来区分和识别造血干细胞地。最初用于用于检测干细胞的小鼠脾集落形

造血干细胞移植处理

  在造血干细胞移植前,患者须接受一个疗程的大剂量化疗或联合大剂量的放疗,这种治疗称为预处理(conditioning),这是造血干细胞移植的中心环节之一。预处理的主要目的为:(1)为造血干细胞的植入腾出必要的空间;(2)抑制或摧毁体内免疫系统,以免移植物被排斥;(3)尽可能清除基础疾病,减少复发。

造血干细胞的特性

  一、造血干细胞的起源  造血干细胞(hemopoietic stem cell,HSC)是存在于造血组织中的一群原始造血细胞,它不是组织固定细胞,可存在于造血组织及血液中。造血干细胞在人胚胎2周时可出现于卵黄囊,第4周开始转移至胚肝,妊娠5个月后,骨髓开始造血,出生后骨髓成为干细胞的主要来源

如何提取造血干细胞

传统方式是:用骨腔穿刺采集,现在则多通过注射动员剂,把骨腔里的造血干细胞释放出来进入血管,通过机器把造血干细胞从血液中分离出来。造血干细胞( Stem cell ,SC)是指骨髓中的干细胞,它具有自我更新能力并能分化为各种血细胞前体细胞,最终生成各种血细胞成分,包括红细胞、白细胞和血小板,它们也可以

免疫学实验免疫学检测介绍

免疫学检测介绍:  免疫学检测是机体识别“自身”与“非己”抗原,对自身抗体形成天然免疫耐受,对“非己”抗原产生排斥作用的一种生理功能的检测。正常情况下,这种生理功能对机体有益,可产生抗感染、抗肿瘤等维持机体生理平衡和稳定的免疫保护作用。在一定条件下,当免疫功能失调时,也会对机体产生有害的反应和结果,

关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理病因分析

  目前认为,PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中,正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在,提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现,有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上,因而推测,这些异常细胞

造血干细胞的细胞特性

血液系统中的成熟细胞寿命极短,因此在人的一生中,造血干细胞需要根据机体的生理需求适时的补充血液系统各个成熟细胞组分。同时在损伤、炎症等应激状态下,造血干细胞也扮演着调节和维持体内血液系统各个细胞组分的生理平衡的角色。1961年Till JE, McCulloch EA用小鼠体内脾结节方法第一次证实了

造血干细胞的细胞特性

血液系统中的成熟细胞寿命极短,因此在人的一生中,造血干细胞需要根据机体的生理需求适时的补充血液系统各个成熟细胞组分。同时在损伤、炎症等应激状态下,造血干细胞也扮演着调节和维持体内血液系统各个细胞组分的生理平衡的角色。

造血干细胞定义及特征

造血干细胞是一类具有高度自我更新能力,并有进一步分化能力的最早的造血细胞。造血干细胞具有以下一般特征:①多数细胞处于G0期,即静止期。②绝大多数表达CD34和Thy-1(CD34+Thy-1+)。③低表达或不表达CD38和HLA-DR。④缺乏特异系列抗原表面标志。

造血干细胞移植指征

  第一次完全缓解期,有HLA相合供者的成人ALL,高危型儿童ALL,除M3之外的AML。病人年龄50岁以下。  如无合适供髓者可选择自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)。  M3——早幼粒——DIC——POX(+++)——全反式维甲酸  M5——单核——牙龈——POX(+