鸟氨酸循环的循环缺陷

鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症,除了相应的氨基酸在血液中的变化外,也都可出现氨中毒症状,严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。病人血中往往同时出现谷氨酸及谷氨酰胺升高的情况,这可能是氨过多而导致。酮戊二酸氨基化加强,产生了过多的谷氨酸及谷氨酰胺所致。肝性脑病发病机制有多种学说,其中血氨升高仍然是引起肝昏迷的重要因素之一,体内氨的消除途径中鸟氨酸循环是最主要的,严重肝病引起的鸟氨酸循环功能障碍仍然是导致血氨升高而氨进入脑组织增多的情况,是外源性氨进入肝脏增多,而肝功能障碍和鸟氨酸循环等不能及时清除氨毒所致。......阅读全文

鸟氨酸循环的循环缺陷

鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引起的

鸟氨酸循环的缺陷

鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引起的

鸟氨酸循环有哪些缺陷?

  鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引

关于鸟氨酸循环的缺陷介绍

  鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引

鸟氨酸循环的循环过程

整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸,谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水,1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。循环第一步:氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸,该步骤发生在线粒体基质中。随后,瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步:瓜

鸟氨酸循环的循环过程

鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子,精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后,乙酰谷氨酸合成酶活性升高,产生较多的N-乙酰谷氨酸,增强氨甲酰磷酸的合成,从而调节肝中尿素生成。氨甲

鸟氨酸循环(尿素循环)简介

氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨

鸟氨酸循环的简介

  氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解

鸟氨酸循环的过程

鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子,精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后,乙酰谷氨酸合成酶活性升高,产生较多的N-乙酰谷氨酸,增强氨甲酰磷酸的合成,从而调节肝中尿素生成。氨甲

鸟氨酸循环的过程

鸟氨酸循环的过程可分为以下四步:1)氨基甲酰磷酸的合成:氨由丙氨酸与谷氨酰胺转运入肝细胞线粒体在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化下,与CO2和H2O分子结合,消耗2分子ATP,合成氨基甲酰磷酸。反应不可逆。(2)瓜氨酸的合成:在鸟

鸟氨酸循环的功能介绍

氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨

鸟氨酸循环过程的介绍

  整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸,谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水,1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。  循环第一步:氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸,该步骤发生在线粒体基质中。随后,瓜氨酸转运至胞液中。循环第

关于鸟氨酸循环的过程介绍

  鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子,精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后,乙酰谷氨酸合成酶活性升高,产生较多的N-乙酰谷氨酸,增强氨甲酰磷酸的合成,从而调节肝中尿素生成。

关于鸟氨酸循环的基本介绍

  氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解

鸟氨酸循环的概念和研究历史

氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨

尿素循环的缺陷有哪些?

  鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病,都会导致氨在体内积聚,产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症,可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状;精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症,精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症,以及精氨酸酶缺陷引

三羧酸循环的循环过程

乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系,被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸,因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中,柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤,草酰乙酸的

让循环经济循环起来

  发展循环经济是深入贯彻落实科学发展观、加快转变经济发展方式的必然要求和现实选择。在资源环境约束加剧、科技进步日新月异的形势下,大力发展循环经济,通过资源的高效循环利用促进经济发展,显得尤为重要和迫切。近年来,湖南省汨罗市在着力发展循环工业的同时探索发展循环农业,推动循环经济由企业循环、产业循环、

关于三羧酸循环的循环过程

  乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系,被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸,因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中,柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤,草酰乙

三羧酸循环的循环总结介绍

  乙酰-CoA+3NAD++FAD+ADP+Pi+CoA-SH—→2CO2+3NADH+FADH2+ATP+3H++CoA-SH  1、CO₂的生成,循环中有两次脱羧基反应(反应3和反应4)两次都同时有脱氢作用,但作用的机理不同,由异柠檬酸脱氢酶所催化的β氧化脱羧,辅酶是nad+,它们先使底物脱氢

三羧酸循环的循环过程介绍

乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系,被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸,因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中,柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤,草酰乙酸的

热风循环烘箱循环系统的介绍

  热风循环系统主要包括旋风分离器、鼓风机、空气过滤器和加热器等。从烘干机出来的热空气经旋风分离器除去粉末后回至鼓风机,然后经过滤,可加热送入烘干机内,在循环过程中,根姻空气的温度,不断排放部分循环空气,补充部分经过减湿过滤后的新鲜空,烘干机的特点是切片在十燥器内呈活塞式梳丸基本上可保证切片在烘干过

关于肠肝循环的化学循环过程介绍

  此现象主要发生在经胆汁排泄的药物中,有些由胆汁排入肠道的原型药物如毒毛旋花子苷G,极性高,很少能再从肠道吸收,而大部分从粪便排出。有些药物如氯霉素、酚酞等在肝内与葡萄糖醛酸结合后,水溶性增高,分泌入胆汁,排入肠道,在肠道细菌酶作用下水解释放出原型药物,又被肠道吸收进入肝脏。动物实验显示,抗菌药物

卡尔文循环的循环过程

碳的固定卡尔文将每个个别的CO2附着在一个称为ribulose-1,5-bisphosphate(简称 RuBP)的五碳糖上以合并之。催化起始步骤的酶是RuBP carboxylase(1,5-二磷酸核酮糖羧化酶/加氧酶),或 rubisco。(这是在叶绿体中最丰富的蛋白质,而且也可能是地球上最丰富

碳循环生物和大气之间的循环

  绿色植物从空气中获得二氧化碳,经过光合作用转化为葡萄糖,再综合成为植物体的碳化合物,经过食物链的传递,成为动物体的碳化合物。植物和动物的呼吸作用把摄入体内的一部分碳转化为二氧化碳释放入大气,另一部分则构成生物的机体或在机体内贮存。动、植物死后,残体中的碳,通过微生物的分解作用也成为二氧化碳而zu

柠檬酸循环的循环过程

乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系,被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸,因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中,柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤,草酰乙酸的

关于肠肝循环的生物循环的过程介绍

  药物及其代谢产物经胆汁排泄往往是主动过程,有酸性、碱性及中性三个主动过程排泄通道。某些药物,尤其是胆汁排泄后的药物经胆汁排入十二指肠后部分药物可再经小肠上皮细胞被重新吸收,在药动学上表现为药时曲线出现双峰现象,而在药效学上表现为药物的作用明显延长。也有些结合性代谢物经胆汁排入肠道后,水解释放出原

生物地球化学循环其他循环

  除前述几种重要元素和化合物外,被植物根系吸收乃至随食物进入动物体内的化学物质还有许多,大致可分为生物必需的营养物质和非必需的化学物质两类。前一类包括钙、钾、钠、氯、镁、铁等元素和维生素等化合物,它们在生物体内的浓度常有一定限度,是由生物体本身调节的;后一类如汞、铅等,逐渐受到重视,因为非必需物质

生物地球化学循环其他循环

      除前述几种重要元素和化合物外,被植物根系吸收乃至随食物进入动物体内的化学物质还有许多,大致可分为生物必需的营养物质和非必需的化学物质两类。前一类包括钙、钾、钠、氯、镁、铁等元素和维生素等化合物,它们在生物体内的浓度常有一定限度,是由生物体本身调节的;后一类如汞、铅等,逐渐受到重视,因为非

概述柠檬酸循环的循环过程

  乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系,被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸,因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中,柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤,草酰乙